脂肪组织来源的恶性肿瘤

脂肪肉瘤

脂肪肉瘤是第二常见的软组织恶性肿瘤，仅次于恶性纤维组织细胞瘤。男女发病率相同，多见于40岁以后，为典型的成年人和成年后疾病。好发于肌肉和纤维脂肪等深部软组织，起源自皮下组织者很少。最常见发病部位在大腿，特别是股四头肌和腘窝区，其次在腹膜后，还好发于小腿、肩部和上臂，手、足发病很少。脂肪肉瘤临床表现为深部软组织中生长的肿块，临床上常用其形体增大到一定程度才会被发现，因此病史时间很长。肿块可由于压迫周围器官而出现症状，如下肢水肿、疼痛等。病理学检查可发现边界不清的肿块，质地软。大体病理可见脂肪肉瘤体积较大，可为分叶状。通常有薄而不连续的假包囊。质地通常软，切面的颜色和病变根据组织学的结构而不同。组织学上可存在不同亚型，重复出现未分化的间充质细胞型脂肪细胞到成熟脂肪细胞的不同阶段的表现。在少数病理中，分化良好的脂肪肉瘤在同一肿瘤内也可见具有高度恶性的脂肪肉瘤特征的部分，以及未分化肉瘤或是恶性纤维组织细胞瘤的区域。因此，病理诊断时需要广泛且多处取材。脂肪肉瘤可分为多个亚型。

（一）黏液脂肪肉瘤

黏液脂肪肉瘤为肢体软组织中最常见的脂肪肉瘤，发病率为30%～40%。组织学检查可发现相当的细胞化，由分化成不同阶段的成脂肪细胞形成。其中含有大量散在的可被黏多糖酶染料浓染的黏液物质。典型的黏液脂肪肉瘤富含血管，有丝分裂较少，黏液成分丰富。通常1～2期黏液型脂肪肉瘤恶性程度低，3期少见，均可转变为圆形细胞脂肪肉瘤。

（二）圆形细胞脂肪肉瘤

圆形细胞脂肪肉瘤发病率不高（8%～10%）。属于一种非常细胞化的变异，主要由卵圆－圆形细胞组成。病变区内可见普遍存在的丛状血管。在某些病例中，圆形细胞脂肪肉瘤与多形脂肪肉瘤共同存在，其中有数量较多的坏死和出血病变。

（三）多形脂肪肉瘤

多形脂肪肉瘤占脂肪肉瘤的20%。特点是成脂肪细胞中的细胞呈多形，并具有不规则的和富含染色质的核。其病灶可见异常的细胞分化。在卵圆形或圆形细胞旁边可见具有厚核、粗大核染色质和非常明显核仁的细胞，另有一些具有异常的嗜伊红的细胞核黏液样变的巨细胞。这些细胞也可在多形性横纹肌肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤中发现。多形脂肪肉瘤是一种高度恶性，并具有明显有丝分裂活动的肿瘤。

（四）脂肪肉瘤与低分化脂肪肉瘤混合

低度恶性脂肪肉瘤旁边有高度恶性变的病灶。Evans命名为去分化的脂肪肉瘤。这是一种在低度恶性脂肪肉瘤［黏液和（或）脂肪瘤样］旁边有一明显分隔的肿瘤性新生物。另外，还有高度恶性的肿瘤成分，后者可能具有圆细胞或多形脂肪肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤的特征。

分化良好的和黏液性脂肪肉瘤的恶性程度较低（1～2级），多形及圆形细胞脂肪肉瘤恶性程度较高（3～4级）。分化良好和黏液性脂肪肉瘤在切除术后仍可局部复发，个别分化良好者可发生转移。黏液性转移少且迟。相反，圆形细胞和多形脂肪肉瘤易于迅速出现局部复发，通常在切除术后第1个月或1～2年，而且常可早期经血行转移到肺、骨骼和其他内脏。区域淋巴结转移少见。治疗上，由于即使肿瘤表面形体较小，但其边缘切除术后的局部复发率仍较高，因此在治疗时应尽可能减少复发。对于黏液性和分化良好者以及所有1期脂肪肉瘤，广泛切除是最合适的治疗方法。对于高度恶性的脂肪肉瘤最好施行根治性切除。放射治疗有效，特别是对黏液性脂肪肉瘤有效。在临床上放疗广泛的与手术同时使用。骨盆和腹膜后脂肪肉瘤治疗比较困难，当不能广泛的切除或对边缘切除有顾虑时，即使其为单发者也最好在术后联合运用放射治疗。化疗效果不确定。