肌肉来源的恶性肿瘤

一、平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤占所有软组织肉瘤的7%。好发部位为肢体以及毛囊有关的部位。好发年龄在40－70岁，无性别差异。多为单发病灶。在皮肤外病灶直径不超过2cm，位于皮下者则体积较大。最常见的症状是疼痛。当肿瘤局限在皮肤时，其边缘不清楚。肿瘤在皮下组织时，可在生长过程中压迫周围组织而产生假包囊。多数深部肿瘤起源于血管的平滑肌。肿瘤可侵犯动脉和静脉，并可因压迫静脉产生肢体的水肿。组织学上表现为梭形细胞增生，肿瘤细胞均有一细长而两端钝圆的细胞核，可见肌原纤维。典型的细胞原生质网在肿瘤纤维之间呈波浪状走行，偶尔可见栅栏状排列的细胞核，与神经来源的肿瘤有时相似。通常根据有丝分裂象的数量来区别平滑肌瘤和平滑肌肉瘤。在高倍显微镜下每10个视野中如出现5个有丝分裂，则可以考虑为低度恶性，若仅有0～1个则提示为潜在恶性。浅表平滑肌肉瘤的预后较好，约有50%的病例可局部复发。深部平滑肌肉瘤的预后非常严重，因其转移可能增加恶性程度。据统计，在皮肤的平滑肌肉瘤并不转移，但累及皮下组织的病例约有1／3可发生转移。手术选用肿瘤边缘切除术，应带有周围健康组织（广泛切除术），切除应尽可能彻底。

二、横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤是横纹肌来源的恶性肿瘤，是趋向于分化的横纹肌细胞肉瘤，似源自未分化的间充质细胞或源自专有的胚胎肌肉组织区。因而在儿童发病率较高，而且在正常无横纹肌的解剖区域也可出现肿瘤。横纹肌肉瘤有3种变异型：胚胎性、小泡性（腺泡性），以及多形性。这种区分并不是十分明确，是根据组织学（葡萄簇状变异）和直视检查的特征而确定的。横纹肌肉瘤的一般特征是：具有可变化的组织学图像，包括从未分化的圆形细胞到连续各分化期中成横纹肌细胞范围广泛的图像。横纹肌肉瘤约占软组织肉瘤的20%，是20岁以下最常见的软组织肉瘤，其中又以胚胎性横纹肌肉瘤最为常见，其次为小泡性。在不同年龄的人群其发病率和肿瘤类型有相当大的差异。胚胎性和小泡性发生在儿童和青少年，是该年龄段较常见的恶性肿瘤。典型的多形性横纹肌肉瘤发生在成年人，较少见。横纹肌肉瘤好发部位依次为头部（眼眶、中耳）、颈部、泌尿生殖道、胆道、腹膜后及躯干和四肢的软组织。肢体的横纹肌肉瘤主要为葡萄簇状变异型。上下肢发病情况大致相同。因此，横纹肌肉瘤患者可能会由不同相关专科发现。胚胎性横纹肌肉瘤通常发生在头部、颈部和泌尿系统。肿瘤质地软，呈胶胨状。小泡性横纹肌肉瘤多发生在头颈和四肢，典型的病例质地较胚胎性硬。多形性横纹肌肉瘤常常发生在四肢。横纹肌肉瘤是深部肿瘤，且常局限在相关肌肉内。其生长迅速，具有较大的侵袭性和破坏性，容易从黏液腔（葡萄簇状病变）和眼眶中长出到皮肤表面。由于本病在年龄和侵袭的部位有其特殊性，所以容易在早期即可被发现并得到治疗，因此肿块体积一般不会太大。除非神经受到压迫，否则一般不会出现疼痛。放射学上一般没有典型发现。一般没有钙化。当肿瘤侵袭到骨骼时可有相应的放射学反应。无论是单发的还是多叶状的肿瘤，均由于肿瘤的主要成分为细胞，所以肿瘤质地都比较柔软，有时可含有黏液或囊性。颜色从灰白色到粉红色到淡棕色不等，可有坏死－出血。当肿瘤向黏膜腔（胆道、膀胱、尿道、阴道）生长时，表现为类似葡萄串的息肉状或黏液状外观，即葡萄簇样外观，这是胚胎变异型的一种局部化改变。组织学上，胚胎型横纹肌肉瘤类似于横纹肌在胚胎发育时的不同阶段。各个病例差异很大，大多数病例中未分化细胞占优势，仅散在有少数分化的细胞。同时肿瘤以小圆细胞为特征，平时其分化现象比较分散和明显，从而呈现类似胎儿肌肉的外观。在所有病例中，其稠密的细胞区与稀疏的细胞区、黏液样改变区三者可交替出现。其另一恒定的特点是细胞分布无规律，同时其中的网状及胶原纤维非常稀疏，细胞内可见横纹。小泡性横纹肌肉瘤由未分化的小圆形－卵圆形细胞所组成，并聚集成实质性的小的岛或小泡，之间为粗糙的稠密胶原带分隔。与胚胎性横纹肌肉瘤相比，小泡性横纹肌肉瘤的分化更罕见，取代的是多核巨细胞。多形性横纹肌肉瘤是一种具有球形细胞、梭形细胞、巨细胞和球拍样及蝌蚪样细胞的多形性肿瘤。胞质嗜伊红性强，并呈丝状及颗粒状，很少看到横纹。横纹肌肉瘤恶性程度高，病程短促，侵袭性较大，在不适当的手术及无辅助治疗时有显著的局部复发趋势，淋巴结转移早，附睾横纹肌肉瘤转移更为常见。肿瘤依次转移到肺、淋巴结、骨、内脏器官和脑。目前认为如有可能应采用术前适当化疗，尽可能广泛切除，最好同时切除区域淋巴结，术后在原发肿瘤部位及区域淋巴结处配合进行放射治疗（40～60Gy）。对所有病例都应施行周期综合化疗2年。接受综合治疗的患者5年生存率已接近80%。小泡性横纹肌肉瘤比胚胎性的预后要差，因此肢体的小泡性横纹肌肉瘤预后较差。组织学分化的分级和年龄对预后无特别意义。