血管来源的恶性肿瘤

血管内皮瘤和血管肉瘤

血管内皮瘤和血管肉瘤的肿瘤细胞趋向于成血管母细胞分化，可分为低度恶性和高度恶性两种。这些细胞在形态学方面的特征为具有广泛的、染色良好和PAS阳性的胞质。胞质中的空泡代表血管腔的原始形成，并在合胞体中相互联合。肿瘤很少发生在软组织中。

（一）上皮样血管内皮瘤

上皮样血管内皮瘤为非常少见的肿瘤，仅在肢体的深部或表浅的大静脉血管壁及有关的软组织中发病。肿瘤局限，为实质性病变。苍白，无血管。组织学方面是由单发的索状物构成，无任何血管腔形成。其细胞具有内皮样特征，这些索状物由富含黏多糖的，类似软骨样物质的基质包绕。肿瘤具有低度恶性的特征，局部复发的潜力低，转移少。

（二）血管肉瘤

血管肉瘤发病率极低。在皮肤－皮下组织中发病者远高于深部组织者。典型的病灶多出现在患慢性淋巴结水肿的肢体，乳腺切除术后的妇女，先天性和后天性淋巴水肿者。在皮肤或皮下常以多个结节出现。除乳腺癌术后的妇女，男性多发，可在任何年龄发病，但主要在成年人群发病。肉眼观察表现为凸凹不平的肿块，有时以假囊壁为界限。质地软，表现为类似脑样的组织，含较多血管或出血区。在以实质性成血管细胞为主的组织类型中，可能表现为致密及并不特别血管化的改变。组织学方面，血管肉瘤的特点为细胞较大，含有染色深和轻度嗜碱的胞质，常在胞体中相连，并形成空泡；其大的球形空泡性核含有大的核仁。这些细胞类似于成血管细胞，形成实质性区及索带，或吻合成像网状结构一样的管型。在任何情况下，用对结缔组织的三色染色和高价银浸润的方法可以明确诊断，并可以清楚地显示内皮结构、索带样管型及血管腔分界的细软的网状内膜细胞。血管肉瘤为恶性肿瘤，必须早期根治。可经血行转移，但经淋巴转移也不少见。