滑膜来源的恶性肿瘤

滑膜肉瘤

滑膜肉瘤是由两类相似的滑膜细胞（A型、B型）形成的肉瘤，由于其由两类滑膜细胞构成，故被称为双相性肿瘤。当双相改变完全，而肉瘤由成纤维细胞（B型）或上皮样细胞（A型）构成时，诊断有困难且有疑问（单向性）。

滑膜肉瘤发病率较高，仅次于恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤。好发于男性，男女比例为1．2∶1。多在青壮年时发病，15－35岁为发病的高峰，很少在10岁以前和60岁以后发病。滑膜肉瘤仅有不到10%的病例在关节腔内发病，一般发生在深层及筋膜下，肿瘤所在的部位多靠近关节。在关节外与关节囊粘连并累及肌腱、筋膜与滑膜囊。有时可以在远离正常滑膜的部位，如大腿、小腿、颈部和腹壁处。最常见的发病部位是膝关节和大腿远端，其次为足和踝部，再其次为肩部、臂部、肘、前臂、腕和髋部。手部、躯干、头部和颈部发病少。滑膜肉瘤50%以上有疼痛、自发痛和触痛等症状。有时肿瘤尚未能触及，疼痛就已经出现。肿瘤的特点是局限性生长。当肿瘤位于膝关节周围，特别是在腘窝出现肿胀时，常常怀疑为滑膜炎、滑囊炎或滑膜囊肿，而忽视滑膜肉瘤的可能性。在其他关节周围或肌腱周围的肿块甚至可以在临床上类似于色素绒毛结节性膜炎，或黏液性囊肿（腱鞘囊肿）。关节内病灶引起慢性滑膜炎症状很少。肿瘤生长缓慢，从首发症状到诊断的间隔时间一般为1～4年，有的病史更长。大约40%的病例含有矩形不透放射线影，有时为云雾状或模糊的阴影，另外还有大块的、稠密的不透放射线影。其他病例的放射学改变与富含血管的软组织肉瘤没有区别。肉眼可见肿瘤体积差异较大，呈球形，多叶状。可以有假囊壁。滑膜肉瘤很少生长在滑膜内，或被肌肉完全包绕。它通常在肌腱、关节囊、滑膜囊、筋膜、腱膜、骨、肌肉、骨间膜间生长，并与之粘连。肿瘤沿着这些多平面生长并塑形，因此广泛性切除非常困难，即使是那些早期病例。肿瘤质地可以是柔软的（分化不太好的高度细胞化的形态时）或较硬的（胶原化较多时）。切面苍白，或有出血，具有坏死区域及囊腔。组织学的特点是双相结构：假成纤维细胞性梭形细胞和假上皮细胞。源自上皮细胞的双相分化及蛋白分泌类似于滑膜结构。滑膜肉瘤的发现常比较迟，可以提供线索的是无明显肿胀的疼痛，关节周围的局部肿胀（提示滑膜囊肿，黏液囊肿，色素结节性滑膜炎或滑囊炎）以及缓慢生长的肿块。明显钙化和骨化病例的放射学诊断可能偏向于骨化性肌炎或软骨来源的肿瘤或骨肉瘤（后者发生在软组织中比较少见）。双相和分化良好的滑膜肉瘤组织学诊断比较容易，而那些几乎整个为单一形态和分化不很好者组织诊断困难，在那些全部为单一形态者是不可能去诊断的。单向梭形细胞型与纤维肉瘤相比人字形结构不明显或甚至缺如，可看到球形螺旋状结构，核相当丰满，有丝分裂不多。单相上皮样细胞型可以与子宫附件或转移癌、恶性黑色素瘤、恶性上皮样神经鞘瘤、上皮样肉瘤类似。分化不良型很难与分化不良的纤维肉瘤或血管外皮细胞瘤区别。有时以小细胞为主的肿瘤可能与尤因肉瘤和成神经细胞瘤相似。没有双相结构的证明时，滑膜肉瘤的诊断不能肯定，而仅为推测。这种明确诊断有时意义不大，因为无论诊断为滑膜肉瘤或其他分化较差的肉瘤，其预后和治疗均不会改变。在非手术治疗后，滑膜肉瘤的局部复发率相当高，大部分在最初2年内就可以复发，但也有在手术后10年或更长时间才复发的病例。滑膜肉瘤的转移趋势也比较明显，转移的时间可早可晚，好发的转移部位依次为肺、淋巴结和骨骼。转移灶的肿瘤组织分化也较原发肿瘤差。滑膜肉瘤预后相当严重，10年生存率相当于15%～30%。对预后不利的因素是肿瘤的体积、组织学上分化差、有丝分裂数量以及血管内存在癌栓。对预后有利的征象为肿瘤广泛和强烈的钙化－骨化。手术切除必须施行非常广泛的边缘切除，有时甚至要牺牲重要的功能结构甚至截肢。在滑膜肉瘤好发的区段常可选择适当广泛的大块切除。联合运用术前或术后的放疗和化疗（多柔比星）可能是非常有效的。由于可以经淋巴途径转移，所以应该切除区段淋巴结，特别是当这些淋巴结增多和增大时更应该彻底切除。