神经来源的恶性肿瘤

一、恶性神经鞘瘤

恶性神经鞘瘤是来源于周围神经或发生在神经纤维的肉瘤（如恶性施万细胞瘤、神经纤维肉瘤）。孤立性恶性神经鞘瘤多发生在40岁以上的成年人，如同时发生Von Recklinghausen病则其发病年龄更早。约25%的患者合并有神经纤维瘤病。50岁以上伴有Von Recklinghausen病者，约50%患者某处神经纤维瘤将发生恶变。无性别差异。重要的临床症状是出现疼痛及肿瘤体积的增大，临床上仅根据这两种发现即应怀疑已有恶变可能，并需要活检。本病好发部位在主要的神经干，如坐骨神经，臂丛、骶丛等。肉眼观察，肿瘤为与神经有关的肿瘤，但与神经的关系不规律。病灶直径常常超过5cm，切面呈色白，类似鱼肉或脑组织，具有弥漫的坏死－出血区域。组织学上诊断神经纤维瘤病早期恶变常常比较困难，最重要的因素就是存在有丝分裂，多形细胞及坏死区域。恶性神经鞘瘤并发Von Recklinghausen病5年生存率仅为30%左右，而孤立性者5年生存率为75%。并发Von Recklinghausen病的肿瘤局部复发率及转移率均较高。对于恶性神经鞘瘤需要进行综合治疗，手术方式为广泛性切除或根治性，辅以放射治疗，高度恶性者辅以全身化疗。由于此病常为多中心或循神经鞘散发，虽施行彻底切除也往往无效。

二、周围神经上皮瘤

周围神经上皮瘤为源自周围神经的原始的外胚层肿瘤（周围神经母细胞瘤）。Stout于1918年首先描述了此疾病，阐明了其肿瘤细胞的发育特点，提示其具有成神经细胞的特性。肿瘤多来源于大的神经。组织学上类似于成神经细胞瘤。对儿童患者，本病需要与发生转移的成神经细胞瘤相鉴别。对成年人则需与原发或转移的两种小细胞癌鉴别。电镜可以显示神经上皮细胞的胞质及其变化过程，因而对鉴别诊断很有帮助。周围神经上皮瘤为高度恶性肿瘤，容易转移及局部复发。