中间性纤维组织肿瘤

一、掌筋膜和跖筋膜纤维瘤病

掌筋膜和跖筋膜纤维瘤病为最常见的纤维瘤病（浅表性纤维瘤病）。掌筋膜纤维瘤病常常伴有Dupuytren挛缩症。男性多见，可有家族史。病变开始表现为无痛的皮下结节，随着结节逐渐增多，出现筋膜挛缩，最后整个筋膜增厚。跖筋膜纤维瘤变常发生在跖筋膜的内侧半，常有压痛，很少引起筋膜挛缩。掌筋膜和跖筋膜纤维瘤病在组织学上均为增生性成纤维细胞（纤维母细胞）病变，一般为结节状，并逐渐移行到周围的筋膜。可有不丰富的核分裂象。最后会有胶原形成。掌筋膜和跖筋膜纤维瘤病可通过手术切除，术后有复发可能，但不发生局部的破坏和转移。

二、婴儿侵袭性纤维瘤病

婴儿侵袭性纤维瘤病常发生在婴幼儿的四肢，早期生长迅速。组织学特点类似分化良好的纤维肉瘤，其细胞丰富，核分裂象很多。但不发生转移，治疗行局部切除，必要时可重复切除。

三、韧带样纤维瘤病

韧带样纤维瘤病是成纤维细胞克隆性增生性病变（侵袭性纤维瘤病、肌肉腱膜纤维瘤病、韧带样肿瘤），位于深部软组织，以浸润性生长和易于局部复发为特征，但不转移。深部纤维瘤病比表浅纤维瘤病少见，每年每百万人有2～4人发病。儿童患者男女发病率相等，并且大多数位于腹部以外的部位。青春期至40岁的患者多为女性，病变易发生于腹壁。40岁以后腹部和腹外发病概率相等，并且无性别差异。腹壁外纤维瘤病可发生于多部位，主要为肩部、胸壁和背部、大腿和头颈部。腹部病变来自腹壁的肌肉腱膜结构，尤其是腹直肌和内斜肌，以及其表面筋膜。腹腔内纤维瘤病起源于盆腔或肠系膜。临床上典型的腹外纤维瘤病表现为深在性界限不清的质硬肿物，不易发觉，微痛或无痛，有些病变为多灶性。少数病变引起关节活动度下降或神经症状。典型的腹壁病变见于年轻的妊娠期女性或产后女性，以产后1年以内更多见。盆腔纤维瘤病为缓慢生长的可触及的肿物，一般无症状，常被误认为卵巢肿物。肠系膜病变可为零星病例，或伴有加德纳（Gardner）综合征。大部分表现为无症状的腹部肿物，有些有轻微腹部疼痛。少见的情况是位于肠系膜的病变表现为胃肠道出血或继发肠穿孔引起的急腹症。本病病因有多方面，包括遗传、内分泌和物理因素。有的病例为家族性发病，并且加德纳综合征患者伴有此类病变，尤其是肠系膜纤维瘤病，提示本病有遗传学基础。腹部病变经常发生于妊娠期或妊娠后妇女，提示有内分泌因素参与。创伤对发病可能同样有促进作用。肿瘤大体观可见病变质硬，切割时有沙砾感。切面白色，有光泽，有粗大的梁状结构，类似瘢痕组织。腹部病变看起来可以界限清楚。大多数肿瘤为5～10cm。组织病理学上典型病变界限不清，浸润至周围软组织。所有病变均以一致性长形纤细的梭形细胞增生为特征，周围有胶原性间质和数量不等的明显血管，血管周围有时有水肿。细胞核无异型性，核小、浅染，有1～3个小核仁。细胞常排列成连绵的束状结构。如同表浅纤维瘤病，细胞分裂活性不等。可有瘢痕瘤样胶原和弥漫性玻璃样变。有些病例间质有弥漫性黏液变，细胞形态也可表现为筋膜炎样，尤其是发生在肠系膜和盆腔的病变。免疫表型病变内细胞vimentin强阳性，MSA和SMA阳性程度不等。少数细胞可同时表达desmin和S－100蛋白。大部分细胞有成纤维细胞的特征，一部分细胞有肌纤维母细胞的特征。

遗传学：韧带样型纤维瘤病中可有部分细胞具有染色体8和（或）20三倍体核型。纤维瘤病中有染色体数目变异的细胞数量一般不超过30%，可能对肿瘤的发病没有决定作用。某些临床研究提示三倍体核型和晚期肿瘤有相关性，但对于新诊断的纤维瘤病，这些变异与预后的关系尚未达成共识。点突变和等位基因删除研究发现：染色体5q上APC肿瘤抑制基因的失活可能是韧带样型纤维瘤病的启动因素。但APC失活首先发现于家族性息肉病患者发生的韧带样肿瘤中，在散发性韧带样肿瘤中少见此种改变。胚系APC突变可引起家族性韧带样肿瘤综合征，但息肉病不明显或者甚至缺如。APC蛋白与Wnt通路中重要的细胞信号蛋白βcatenin结合，结合后产生链式反应，导致β－catenin降解和Wnt信号通路抑制。许多散发性韧带样肿瘤β－catenin突变处于激活状态，突变的β－catenin抵抗APC正常的抑制性作用。βcatenin突变的激活状态伴有或不伴有APC失活突变。因为此两种情况下β－catenin蛋白均处于稳定状态，其中的分子机制可用β－catenin免疫组化染色在筛选水平进行研究。大多数韧带样肿瘤大量表达β－catenin。韧带样肿瘤有别于大多数纤维瘤病的其他遗传特征尚包括无bcl－2、RBl和TP53突变。

预后因素：常见局部复发，与局部切除是否充分最有相关性。但是试图防止肿瘤复发而进行过大范围切除会明显损害正常功能。某些病例的复发原因可能是肿瘤为多中心性发生。虽然无转移潜能，某些特殊部位的韧带样瘤具有致命性，尤其是位于头部和颈部者。

四、婴儿型纤维肉瘤

1．定义 婴儿型纤维肉瘤（IFS）的组织学表现与典型的成年人型纤维肉瘤相同，但预后明显较好。发生于婴儿和年幼儿童，罕见转移，自然病程类似于纤维瘤病。IFS的形态和遗传学表现与先天性中胚叶肾瘤有相关性。

2．同义词 先天性纤维肉瘤，先天性婴儿纤维肉瘤，幼年性纤维肉瘤，侵袭性婴儿纤维瘤病，先天性纤维肉瘤样纤维瘤病，婴儿硬化性纤维肉瘤，婴儿髓性纤维瘤病。

3．流行病学 IFS约占儿童和青少年成纤维细胞－肌纤维母细胞性肿瘤的13%，约占婴幼儿软组织恶性病变的12%，36%～80%病例为先天性，36%～100%病例发生在1岁以内。2岁以后发生的IFS少见，这些病例需要细胞遗传学检查进行确证。男性略占优势。

4．病因 病因未明。未发现明确的易感因素伴发的遗传性疾病和致病物质。据报道，有些散发病例出生前受过放射线照射、有多发性先天性异常、先天性痣、脑脊膜膨出和加德纳（Gardner）综合征。

5．受累部位 最常见的发病部位是四肢表浅和深部软组织，尤其四肢末端，约占全部病例的61%。其次为躯干（19%）和头颈部（16%）。罕见起源于肠系膜和腹膜后者。

6．临床表现 IFS表现为软组织孤立性逐渐增大的无痛性肿物或肿胀，生长迅速。直径可超过30cm。先天性和发生于婴儿的肿物与婴儿体形相比，一般异乎寻常的大。表面皮肤紧张、发红，并有溃疡形成。影像学检查显示软组织大肿物，密度不一致，并有不同程度骨侵蚀。

7．巨检 IFS表现为界限不清的分叶状肿物，并浸润周围软组织。肿物压迫周围组织形成假包膜，但实际上肿物边界不清并具浸润性。切面质软或硬，肉质感，灰色至褐色，并有面积不等的黏液样或黏液变、囊性变、出血、坏死和红黄色区域。

8．组织病理学 典型的IFS是一种细胞非常丰富的肿瘤，原始的椭圆形或梭形肿瘤细胞排列成束状，并交叉排列形成鲱鱼骨结构，或交错的细胞索、曲折条带，或片状结构。常见带状坏死和出血，并可伴有营养不良性钙化。肿瘤细胞没有多形性，一般无巨细胞，胶原量不等，细胞分裂活性明显。大多数IFS中有慢性炎症细胞散在分布，可有局灶性髓外造血。其他组织学变异：局部有不规则血窦和裂隙状血管形成血管外周细胞瘤样结构，血管扩张并有纤维素血栓形成，局灶呈黏液样，圆形或椭圆形不成熟肿瘤细胞增生并且胶原含量少。浸润性生长的肿瘤将脂肪组织、骨骼肌和其他结构包围在肿瘤内。复发性IFS有时类似高级别多形性肉瘤的结构。偶见与婴儿肌纤维瘤病、婴儿血管外周细胞瘤和婴儿纤维肉瘤结构有重叠的混合型肿瘤。

9．免疫表型 曾有数个研究组报道过IFS的免疫组化特点，但无特异性发现。100% IFS免疫反应vimentin阳性，但其他标记物的表达情况不一致，如神经元特异性烯醇化酶NSE（35%）、α－SMA（33%）、HHF35肌动蛋白（29%）和肌特异性肌动蛋白MSA（30%）阳性。20%以下病例阳性的标记物有：desmin、S－100蛋白、CD34、CD57、CD68、因子Ⅷa和CAM5．2细胞角蛋白。

10．超微结构 IFS显示成纤维细胞和肌纤维母细胞的电镜特点，伴有数量不等的组织细胞。细胞核大、有一个或多个核仁、伴有电子致密物扩张的粗面内质网、大量溶酶体、局灶基底膜样物质和胞质微丝。某些病例可见束状细微丝。

11．遗传学 大多数婴儿纤维肉瘤有l（12；15）（p13；q26）染色体易位，使12p和15q的遗传物质发生交换，激活NTRK3酪氨酸激酵受体基因（a．k．a．TRKC）。激活机制为12p的ETV6（a．k．a．TEL）基因和15q的NTRK3基因形成融合基因，产生的融合蛋白含有ETV6氨基端和NTRK3激酶结构域。如果应用细胞遗传学常规染色体条带法进行研究，ETV6／NTRK3的融合机制很细微，但利用分子细胞遗传学方法或RT－PCR方法容易检测到ETV6／NTRK3重排。IFS除有ETV6／NTRK3融合基因外，染色体8三倍体、11三倍体、17三倍体和20三倍体同样具有特征性。上述三倍体似乎产生于ETV6／NTRK3融合基因之后，并且三倍体可能会诱导肿瘤进展为更具分裂活性的肿瘤。需注意的是，混合型和富于细胞的先天性中胚叶肾瘤的遗传学表现与婴儿纤维肉瘤类似。因此，毫无疑问，先天性纤维肉瘤与先天性中胚叶肾瘤的发病有密切相关性。

12．预后因素 IFS的预后好于成年人纤维肉瘤。病死率4%～25%，复发率5%～50%。最近报道的病例罕见转移。未发现与预后明确相关的形态学或遗传学表现。肿瘤出血和侵及局部重要结构可导致死亡。切除不充分的IFS有自发消退和不复发的报道。手术是主要的治疗手段，化疗也有效。

五、黏液炎性纤维母细胞肉瘤

黏液炎性纤维母细胞肉瘤是新近认识的一类软组织肿瘤，于1998年首次报道，曾称之为肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤（acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma）、肢端炎性黏液透明质含空泡细胞或Reed－Sternberg细胞肿瘤（inflammatory myxohyaline tumor of distal extremities with virocytes or Reed－Sternberg－like cells）、含怪异细胞软组织炎性黏液肿瘤（inflammatory myxoid tumor of soft parts with bizarre cellls）。最初认为仅发生于四肢末端，但现在发现亦可见于上臂近端和臀部。肿瘤常见于皮下，边界清，切面灰黄，局部呈黏液样变性。组织学上肿瘤由椭圆、梭状和上皮细胞样细胞组成，间杂不等量的炎症细胞，可成结节或球状生长。几乎所有报道的肿瘤均有数量不等怪异细胞；此种细胞有大而分叶或多核细胞核，形态学上与Reed－Sternberg细胞、脂肪母细胞或神经结神经元类似，可见核仁或核内包涵体。少数有局部坏死。免疫组化示肿瘤细胞Vimentin阳性，有时CD34和CD68亦显阳性反应。肿瘤为低度恶性肉瘤，预后好，鲜见转移，但可原位复发。肿瘤全切为目前主要治疗方法。

1．定义 黏液炎性纤维母细胞性肉瘤（MIFS）是一种独特的低度恶性肉瘤，具有黏液样间质、炎细胞浸润和病毒细胞（virocyte）样细胞，主要累及手足。

2．同义词 伴有病毒细胞样（virocyte）和Reed－Sternberg样细胞的肢体末端炎症性黏液玻璃样肿瘤。肢端黏液炎症性纤维母细胞性肉瘤，伴有奇异型巨细胞的软组织炎症性黏液样肿瘤。

3．流行病和病因 MIFS罕见，主要发生于成年人，发病高峰年龄为30－60岁，发病率无性别差异。病变内可见明显的急性和慢性炎细胞浸润，肿瘤细胞有明显的包涵体样核仁，以及多数病例有长期肿物的病史，提示病因可能为感染性。但是利用免疫组化和PCR方法未发现MIFS有CMV或BV感染的证据，并且细菌、真菌和分枝杆菌染色均为阴性。

4．临床表现 分别含有44个和51个病例的2个大宗病例研究提示此肿瘤好发于肢体末端。2／3病例累及手部和腕部，1／3病例累及足和踝，罕见肘和膝受累。大多数患者表现为病史相对较长的缓慢生长的界限不清的肿物，偶有疼痛和活动受限。术前大多诊断为良性病变，包括腱鞘滑膜炎、神经节囊肿和腱鞘巨细胞肿瘤。

5．巨检 大部分病例界限不清，多结节状，常有交替分布的纤维带和黏液带。肿瘤为1～8cm大小，平均3～4cm。

6．组织病理学 典型肿瘤侵及皮下脂肪组织，并常累及关节和肌腱。常见真皮受累，但罕见骨骼肌受累，未见骨受累。低倍镜下最显著的特征是有明显的高密度混合型急性和慢性炎症细胞浸润，并有交替分布的玻璃样带和黏液带，两者可呈不同比例。巨噬细胞和一致性单个核细胞聚集，以及局灶含铁血黄素沉积非常类似于色素性绒毛结节性滑膜炎。MIFS的肿瘤细胞主要有3种：梭形细胞、具有大的包涵体样核仁的大的多角形和奇异型神经节样细胞、大小不等的多空泡脂肪母细胞样细胞。这些细胞单个散在分布或形成融合结节。

7．免疫表型 肿瘤细胞vimentin强阳性，CD68和CD34不同程度阳性，SMA罕见阳性。偶尔CK弱阳性。最重要的是LCA、T细胞和B细胞标记物及CD30阴性。

8．超微结构 MIFS的3种肿瘤细胞均有纤维母细胞（成纤维细胞）的特征，有丰富的粗面内质网和线粒体，偶尔中间丝在核周形成致密旋涡结构。

类似脂肪母细胞的肿瘤细胞有胞质内假包涵体，其内含有细胞外黏液样物质。

9．遗传学 只有一个病例有细胞遗传学资料，显示t（1；10）易位以及染色体3和13丢失。

10．预后因素 局部复发率的报道差异很大，20%～70%。一组大宗病例研究显示，局部再次复发并伴有肿瘤向肢体近端蔓延，最终导致1／3以上有局部复发的患者被截肢。局部复发率的差异可能因原发肿瘤手术处理的差异、误诊为良性肿瘤的比例较高以及临床随访时间的差异所致。目前资料显示肿瘤可发生远处淋巴结转移和肺转移，但非常罕见（＜2%）。

六、低度恶性肌纤维母细胞肉瘤

1．定义 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤是一种特殊的非典型性肌纤维母细胞性肿瘤，常有纤维瘤病样结构，好发于头颈部。

2．同义词 肌纤维肉瘤。

3．流行病学 因诊断标准缺乏统一性，肌纤维母细胞肉瘤可能比目前认为的更常见，包括多种临床病理类型。低度恶性肌纤维母细胞肉瘤是其中的一种特殊类型，主要发生于成年人，男性略多见，罕见儿童受累。

4．受累部位 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤可见于多种解剖部位，但更多见于四肢和头颈部，尤其舌和口腔。据报道有少数累及涎腺和鼻腔侧鼻窦的病例。

5．临床表现 大部分低度恶性肌纤维母细胞肉瘤表现为无痛性肿胀或逐渐增大的肿物。疼痛和相关症状较罕见。临床常见局部复发，但罕见的转移常发生在很长时间后。放射检查，病变呈破坏性生长。

6．巨检 大部分为质硬肿物，切面呈白色纤维性。大多边界不清，少部分肿瘤界限清楚，边缘推进式生长。

7．组织病理学 大部分低度恶性肌纤维母细胞肉瘤以弥漫性浸润生长为特征，部位深在的肿瘤中的瘤细胞可在骨骼肌纤维之间生长。大部分病例由富于细胞的细胞束构成，或由梭形肿瘤细胞排列成编席状结构。肿瘤细胞胞质界限不清，淡嗜酸性，纺锤形核为细长形或波浪状，染色质均匀分布，细胞核也可更肥胖、更圆或呈空泡状，并有切迹，小核仁。较少见的情况是：肿瘤细胞含量少，间质有更明显的胶原成分，并有局灶玻璃样变。重要的是，肿瘤细胞核至少有局灶性中度非典型性，核增大、深染、不规则，增殖活性稍有增加。肿瘤内可含有大量薄壁毛细血管。淋巴细胞和浆细胞不明显。

8．免疫表型 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤中肿瘤细胞免疫表型多样，可有几种表达方式：actin阳性／desmin阳性、actin阴性／desmin阴性、actin阴性／desmin阳性。此外，肿瘤细胞可纤维连接蛋白（fibronectin）阳性，局灶性CD34和CD99阳性，但S－100、上皮细胞标记物、层黏连蛋白（1amiga）和h－caldesmon阴性。

9．超微结构 与平滑肌细胞不同，低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的瘤细胞核有切迹和裂隙，含有数量不等的粗面内质网，肿瘤细胞周围围绕有不连续的基板。与纤维母细胞不同的是，肿瘤细胞内有各种方向的中间丝和细丝，局灶有密体和附于胞膜的密斑形成，基板不连续并常有微饮泡。

10．遗传学 只有少数低度恶性肌纤维母细胞肉瘤有遗传学异常。有中等量染色体变异，核型的复杂性明显低于大多数高度恶性肌纤维母细胞肉瘤。

七、炎症性肌纤维母细胞性肿瘤

1．定义 炎症性肌纤维母细胞性肿瘤（IMT）是一种特殊类型的病变，由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成。主要发生于儿童和年轻人的软组织和内脏。

2．同义词 浆细胞肉芽肿，浆细胞假瘤，炎症性肌纤维母细胞性增生，网膜肠系膜性黏液样错构瘤，炎性假瘤；与之密切相关的名称是炎症性纤维肉瘤。

3．流行病学 IMT是一种主要见于儿童和年轻人内脏和软组织的肿瘤，但患者年龄范围可为整个成人期，平均年龄10岁，中位年龄9岁。总之IMT最常发生于20岁以内，女性稍多见。

4．病因学 病因未明。最近报道在7个病例中检测到HPV8DNA序列和人干扰素6及cyclinD1过表达。据报道，IMT可发生于Wilms瘤治疗后。

5．受累部位 IMT可发生在全身各处，最常见的部位是肺、肠系膜和网膜。肺外IMT病变中，43%发生于肠系膜和网膜。其他发病部位有软组织、纵隔、胃肠道、胰腺、泌尿生殖道、口腔、皮肤、乳腺、神经、骨和中枢神经系统。

6．临床表现 IMT的发生部位决定其症状，肺的IMT伴有胸痛和呼吸困难，也可无症状。腹部肿瘤可引起胃肠道梗阻。少数有皮肌炎和阻塞性静脉炎。患者主诉常有肿物、发热、体重减轻和疼痛。约1／3患者出现发热、生长停滞、倦怠、体重减轻、贫血、血小板增多症、多克隆性高球蛋白血症、红细胞沉降率加快。肿物切除后症状消失，症状再次出现时提示肿瘤复发。

影像学显示为分叶状实性肿物性。有时可有钙化。

7．巨检 肉眼观察，IMT界限清楚或多结节状，质硬，白色或褐色，切面旋涡状肉质感或黏液样。少数病例有局灶出血、坏死和钙化。肺外IMT平均直径6cm，范围1～17cm。某些病例有分带结构，中心为瘢痕痕带，周围呈柔软红色或粉色。多结节性肿物一般局限于同一解剖部位，结节可连续或相互独立。

8．组织病理学 梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞和炎症细胞构成IMT的3种基本结构。梭形肌纤维母细胞结构：肥胖或梭形肌纤维母细胞疏松排列，周围有水肿性黏液样背景，其中有大量血管和浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润，类似肉芽组织、结节性筋膜炎或其他反应性病变。纤维母细胞结构：增生的梭形细胞紧密束状排列，以及独特的弥漫性炎细胞浸润、浆细胞小灶状聚集和淋巴细胞结节，类1似纤维瘤病、纤维组织细胞瘤或平滑肌肿瘤。某些病例梭形肌纤维母细胞围绕血管或突入管腔，类似婴儿型肌纤维母细胞瘤病或血管内筋膜炎。以上两种结构中常见神经节样肌纤维母细胞，核空泡状、核仁嗜酸性、胞质丰富嗜双染。炎症细胞结构：类似瘢痕或韧带样型纤维瘤病，有板形胶原，细胞密度低、炎症成分相对稀少，有浆细胞和嗜酸性粒细胞。偶见粗大的或沙砾体性钙化和骨化生。

罕见发生恶变的IMT含有高度异型性的多角形细胞，核椭圆形空泡状，核仁明显，核分裂数量不等，有非典型性核分裂。同样可见大的神经节样细胞和Reed－Sternberg样细胞。多次复发后可有圆形组织细胞样细胞。

9．免疫表型 基本上所有IMT的胞质vimentin、肌球蛋白弥漫性强阳性。梭形细胞胞质SMA和MSA从局灶至弥漫性阳性，多数病例desmin阳性。约1／3病例局灶性角蛋白阳性。S－100和myogenin阴性。

采用多种ALK单克隆抗体进行检测，约50%IMT胞质阳性，与荧光原位杂交试验显示有ALK基因重排（主要发生于儿童）明显相关。但ALK阳性不是IMT的特异性表现。TP53免疫反应阳性罕见，在复发和发生恶变的病例中有阳性报道。IMT中CD117（kit）阴性。

10．超微结构 IMT显示肌纤维母细胞和纤维母细胞的分化特征，梭形细胞有发育不好的Golgi体、丰富的粗面内质网和细胞外胶原，有些细胞有胞质细丝和密体。

11．遗传学 IMT的遗传学表现有异质性，如果和此类病变临床病理方面的多样性相结合，遗传学异质性就不足为奇。儿童和年轻人IMT常有克隆性细胞遗传学重排，激活染色体2p23上的ALK受体酪氨酸激酶基因，但此种重排不常见于40岁以上的成年人IMT。有ALK基因重排的IMT中，ALK激酶功能域发生激活和过表达。肿瘤细胞中只有肌纤维母细胞有ALK基因重排和ALK蛋白的活化。炎症性成分的细胞遗传学表现正常，并且ALK蛋白的表达水平处于检测水平以下。一部分IMT无ALK基因的活化，但有12号染色体上HMGIC（也称HMGA2）基因重排。需要注意的是，IMT中ALK激活机制的某些方面同样见于一部分大细胞间变性淋巴瘤。用免疫组织化学方法检测ALK羧基端是检测IMT中ALK原癌蛋白表达的最有效方法，而非肿瘤性肌纤维母细胞性病变中ALK蛋白的表达水平低或检测不到，进一步证实了上述方法的特异性。因此ALK基因羧基端高表达是癌性激活机制的强有力证据。

12．预后因素 肺外IMT复发率约为25%，与肿瘤部位、是否可再次切除和肿瘤是否多结节性有关。少数病例（＜5%）同时有转移。有证据提示，具有细胞异型性、神经节样细胞、TP53表达和非整倍体核型这些表现的IMT可能有更强的侵袭性。不幸的是，仅仅根据组织学表现预测某一具体病例是否会复发或发生恶性转化是困难的。手术是主要的治疗手段，但少数病例在皮质甾体类和非甾体类抗炎药物治疗后可消退或有效。