一、网状型血管内皮细胞瘤
1．定义 网状型血管内皮细胞瘤（RH）是一种具有局部浸润性的罕见转移型血管病变，含有独特的、衬覆特征性鞋钉状内皮细胞的分支状血管。此肿瘤似乎和乳头状淋巴管内血管内皮瘤密切相关。
2．同义词 鞋钉状血管内皮瘤。
3．流行病学 RH不常见，自1994年首次描述以来，仅有20例病例报道。发病年龄广，但一般见于年轻人，无性别差异。
4．受累部位 肿瘤主要累及皮肤和皮下组织，好发于肢体末端，尤其下肢。
5．临床表现 RH表现为红色／蓝色缓慢生长的斑块或结节，最大直径一般＜3cm。有1例多发性病变的病例报道。少数病变发生在放射治疗和淋巴水肿的基础上。
6．巨检／组织病理学 肉眼检查，发现皮肤弥漫性硬化，并常累及下方皮下组织。在显微镜下浏览，发现有特征性的长形、窄的分支状血管网，非常类似于正常的睾丸网结构。虽然此种结构一般很明显，但在血管较小或有塌陷时可能难以辨认。血管壁衬覆一致性核深染的内皮细胞，细胞核明显突起呈特征性墓碑样或鞋钉样。内皮细胞胞质稀少，似与下方间质相融合。细胞无多形性，罕见分裂象。约50%病例间质及血管内有明显淋巴细胞浸润。肿瘤周围间质一般有明显硬化。常见局灶性内皮细胞片状实性区。空泡细胞不常见。由一致性梭形内皮细胞构成的肿瘤罕见，只在1例转移性淋巴结病变中有过报道。有些病例有血管内乳头结构，乳头有玻璃样变胶原性轴心，与乳头状淋巴管内血管内皮瘤所见类似。网状型血管内皮细胞瘤可作为混合性血管内皮瘤的一种成分。
7．免疫表型 RH的肿瘤细胞血管标记物染色阳性，包括CD31、CD34和VWF（von Wil－lebrand因子），CD34的染色强度经常强于其他血管标记物。肿瘤中浸润的大多数淋巴细胞全为T细胞标记物染色阳性，包括CD3。只有少数淋巴细胞B细胞标记物CD20染色阳性，并且只见于血管周围间质。一般经验认为肿瘤细胞HHV－8阴性。
8．预后因素 除非进行局部扩大切除，否则局部多次复发普遍可见，复发率达60%，复发常发生在多年之后。目前只有1例发生局部淋巴结转移的报道。另1例原发于右足第1趾的肿瘤发生局部软组织转移。到目前为止，无远处转移或死于此病的报道。
二、乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤
1．定义 乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤（PILA）是一种具有局部侵袭性的罕见转移型血管病变，以淋巴管样腔隙和乳头状内皮细胞增生为特征。此肿瘤似乎和网状型血管内皮细胞瘤密切相关。
2．同义词 Dabska瘤，恶性乳头状血管内皮瘤。
3．流行病学 PILA非常罕见，好发于婴幼儿和儿童。约25%病例为成年人。无性别差异。
4．受累部位 大多数病变位于肢体，少数位于躯干。
5．临床表现 PILA表现为缓慢生长的无症状性皮肤斑块或结节。
6．巨检 肿瘤界限欠清，一般累及真皮和皮下组织。病变的血管特征并不十分明显，罕见出血。有些病变可见囊腔形成。
7．组织病理学 如果使用严格的诊断标准，则此种肿瘤由扩张的薄壁血管腔隙构成，类似于海绵状淋巴管瘤。少数病例的血管腔较小、较不规则。特征性改变是管腔内有明显乳头状皱褶形成，乳头有玻璃样变轴心并衬覆鞋钉状内皮细胞。
衬覆管腔的内皮细胞胞质稀少、粉红色，细胞核显著、异型性很小或无，典型细胞为鞋钉状或图钉状。玻璃样变的轴心内含有肿瘤细胞合成的基底膜物质。血管内和血管周围可见数量不等的淋巴细胞。分裂象罕见。
8．免疫表型 血管标记物染色一般阳性，包括CD31、von Willebrand因子和CD34。含有鞋钉状内皮细胞的病变中，肿瘤细胞高表达血管内皮细胞生长因子受体－3（VEGFR－3），据此认为肿瘤有淋巴管分化。但是，此种标记物是否可作为淋巴管分化的特异性提示因子尚有疑问。
9．预后因素 最初研究提示肿瘤有发生局部复发和局部淋巴结转移的倾向。而且，最初研究中至少有1例患者死于此病。但是，对最近报道的12例肿瘤中的8例进行随访，未见局部复发和转移。因此，有关此病恶性潜能的问题尚需进一步研究。在可能的情况下，建议采取扩大切除。
三、混合性血管内皮细胞瘤
1．定义 混合性血管内皮细胞瘤是一种具有局部侵袭性的、罕见转移、有血管分化的肿瘤，由组织学表现良性、中间性和恶性的成分混合构成。
2．流行病学 混合性血管内皮细胞瘤是最近描述的一种非常罕见的肿瘤，英文文献报道的病例不超过10例。过去曾报道过有类似组织学表现的病变。男女发病率大致相等，大多数病变见于成年人，只有1例在婴儿期首次发病的报道。
3．受累部位 大多数病例倾向于发生在四肢末端，尤其手足，只有1例发生在舌。
4．临床表现 25%患者有淋巴水肿病史。一般病程长（2～12年），外观灰红色，可呈结节状。
5．巨检 表现为浸润性单结节或多结节肿物（单一结节直径0．7～6cm），或者表现为边界不清的“肿胀”区。有些病变伴有皮肤紫红色变，提示为血管性肿瘤。
6．组织病理学 混合性血管内皮细胞瘤是一种界限欠清的浸润性病变，以真皮和皮下组织为中心。组织学上由良性和恶性血管成分混合构成，两者相对比例可有很大变异。病变是由不同成分构成的统一体，其中包括上皮样血管内皮瘤、网状型血管内皮瘤、梭形细胞血管瘤、“血管肉瘤样”区域和良性血管病变（动静脉畸形和限局性淋巴管瘤）。另外，一个见于几个病例的有趣现象是病变中存在大量含有空泡的内皮细胞，呈假性脂肪母细胞性外观。“血管肉瘤样”区域以低级别血管肉瘤为特征，含有复杂的交错分布的血管，内皮细胞有异型性，分裂象相对少见。此种病变的生物学意义需要大量研究才能确定。只有1例罕见病变的“血管肉瘤样”区域表现为高级别血管肉瘤，以实性结构和大量分裂象为特征。此种病变的生物学行为尚需大量病例研究。肿瘤对血管性标记物有阳性反应，如CD13、CD34和von Willebrand因子。
7．预后因素 50%病例在原发肿瘤切除后4～10年局部复发，常为多次复发。一例病变发生在舌部的患者，在原发肿瘤切除后分别于第9年和第11年的时候发生颌下淋巴结转移和大腿软组织转移。因此，从本病的生物学侵袭性来看要比普通血管肉瘤低得多。
四、卡波西肉瘤
卡波西肉瘤（Kaposi肉瘤）为一种特殊的肿瘤，是以内皮细胞、外皮细胞和成纤维细胞分化为特点的肿瘤。主要在男性及成年晚期出现。好发部位在肢体远端的皮肤－皮下组织中，尤其好发于下肢，且呈多发性或对称发病。临床上起病时表现为酒红色的皮肤结节，然后转为绿色，有时形成溃疡，在数量上逐渐增多，体积增大。然后结节相互合并，呈向心性扩张。有时累及局部淋巴结。病变深部时可累及骨骼和内脏。卡波西肉瘤常常与其他恶性肿瘤，如白血病、骨髓瘤等并存，也在获得性免疫缺陷综合征（AIDS）中出现。本病病程缓慢，有些可以自行消退，其他可能进展，发生广泛转移，并发展成恶性淋巴瘤。治疗主要为放疗和化疗。预后的决定因素较多。能保持病变局限化的预后好。侵犯局部组织，并向皮肤和深层组织扩张者较差，累及淋巴结、内脏和转移的预后差。
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