儿童语言功能性癫改善方法

（1）儿童期失神性癫（childhood absence epilepsy，CEA）：儿童期失神性癫多在4～8岁起病，高峰年龄为5岁，女孩占60%～76%，表现为突然短暂的意识丧失，一般持续3～15s，根据发作时间的长短，可出现短暂的神经恍惚，眼睑扑动等。患者不能回忆发作时的情况，发作后无嗜睡或精神恍惚等。发作时，EEG表现为双侧对称同步的3Hz棘慢复合波。同突然发作一致的是，失神发作的结束在临床表现上也是突然的。约50%的患者同时合并全身强直阵挛性发作。发病前智力运动发育正常。丙戊酸钠或拉莫三嗪秦效果好，可控制80%以上的失神发作。一般发作控制后2～3年可逐渐减量。长期预后良好。

（2）少年失神性癫（juvenile absence epilepsy，JEA）：少年失神性癫是青春期前后发病的特发性全身性癫综合征，发病高峰年龄在10～12岁，典型失神发作，每天1～10次，发作时意识障碍，可伴有肌阵挛发作，发作时脑电图可有双侧对称的同步的3Hz棘慢波或多棘慢波暴发，治疗首选丙戊酸钠，70%～80%的患儿可控制发作，不能控制的可加用乙琥胺或拉莫三嗪。

（3）少年肌阵挛性癫（juvenile myoclonic epilepsy，JME）：是特发性全身性癫中常见的类型，平均发病年龄在14岁左右，临床主要有肌阵挛发作、伴全身强直阵挛发作及失神发作3种类型，发生率分别为100%、75.72%和11.65%。典型的发作多在晨起后半小时内，尤其在睡眠时间短睡前饮酒，也可在睡眠中突然觉醒或午睡后。发作期脑电图表现为双侧同步、对称的多棘慢波。发作间期脑电图78.64%的患者可异常。治疗以丙戊酸钠为首选，卡马西平可加重病情，苯妥英钠、奥卡西平等均有负面效应。大多数患儿预后良好，80%～90%可完全控制，但需长期或终生服药。

（4）癫伴觉醒期大发作（epilepsy with grand mal on awakening，EGMA）：青少年期发病，有热性惊厥或癫家族史，男性多见，多数在10～20岁起病，常在觉醒后不久的全身强直阵挛性发作，发作稀少，多数月1次或一年仅1～2次，睡眠异常是促使发作的最重要最直接的因素，智力正常，头颅影像学检查无异常发现，发作间期可有全导的3～5Hz棘慢波或多棘慢波，过度换气或睡眠增多，发作期脑电图很难捕捉，为典型的强直阵挛发作脑电图。对反复发作者给予苯巴比妥或丙戊酸钠单药治疗反应好，但停药后复发率高达83%，故需要长期服药。

（5）获得性癫性失语（acquiredepileptic aphasia，AEA）：①获得性失语突然出现，原有的语言能力丧失，失语出现平均年龄在5岁。典型表现为言语听觉失认，口语表达能力受损，表现缄默症，失语可发生在癫发作前、发作同时或发作后，失语可持续数月或数年，如持续1年以上无明显改善者常导致终生语言障碍。少数患者表现为表达性失语，对语言的理解能力正常，但发音吐字困难，伴有大量流涎。②70%可有癫发作，发作形式包括局限性运动性发作和全身强直阵挛发作，多在睡眠中出现。③脑电图清醒时可见颞区1.5～2.5Hz的阵发性棘慢波活动，睡眠时可见广泛的或局限的阵发性棘波。④苯二氮类药物、丙戊酸、乙琥胺可控制癫发作，但对无改善者；糖皮质激素可使多数患者迅速改善脑电图及语言功能，泼尼松持续应用数月，也可以用甲基泼尼松龙冲击治疗，每隔4d重复1个疗程，共3个疗程，以后小剂量维持，睡眠脑电图好转及语言功能改善即可缓慢减量，整个疗程12～24个月，过快则会复发；语言康复训练同样重要；小儿患者还可应用静脉免疫球蛋白（IVIG）每天400mg/kg连续3～5d可获得显著疗效，复发后再用仍然有效；失语发生的年龄越早预后越差。