如何诊断多发性硬化

多发性硬化的McDonald诊断标准（2005版）。

（1）2次或更多发作（每次发作＞24h），并有2个或2个以上的客观临床证据者，无需其他支持条件，可以建立多发性硬化的诊断。

（2）2次或更多发作（每次发作＞24h），有1个客观临床证据者，需要有下列条件之一证实为多部位多发的病变方可诊断多发性硬化：①MRI符合多发性硬化空间多发性的MRI诊断标准，即空间多发性的MRI诊断标准（至少满足以下3项），至少1个增强病灶或9个T2相高信号病灶；至少1个幕下病灶；至少1个近皮质病灶；至少3个侧脑室旁病灶（1个脊髓病灶可以代替1个脑部病灶）。②MRI示2个或2个以上符合多发性硬化病灶和脑脊液寡克隆区带阳性或免疫球蛋白G指数升高。

（3）2次或更多发作（每次发作＞24h），有2个或2个以上的客观临床证据者，需有证明时间多发的临床发作或有时间多发的下列证据之一可诊断为多发性硬化：①MRI检查30d后出现T2新病灶或3个月出现非责任增强病灶；②第2次临床发作（＞24h）。

（4）1个客观的临床体征（临床孤立综合征），要求有多部位多发的证据之一可诊断多发性硬化：①MRI检查出现非责任病灶的T2新病灶或增强病灶；②MRI示2个或2个以上符合多发性硬化病灶和脑脊液寡克隆区带阳性或免疫球蛋白G指数升高。

（5）1个客观的临床体征（临床孤立综合征），要求有时间多发的证据之一可诊断多发性硬化：①MRI证实；②第2次临床发作（＞24h）。

（6）原发性进展性多发性硬化：疾病进展超过1年同时满足以下2/3条件者，可诊断为多发性硬化：①MRI阳性（9个T2相高信号病灶或至少3个侧脑室旁病灶）；②脊髓MRI阳性（2个T2相高信号病灶）；③脑脊液寡克隆区带阳性或免疫球蛋白G指数升高。

（7）多发性硬化的鉴别诊断：①视神经脊髓炎，目前认为本病是多发性硬化的一种变异型。如以单一视神经炎作为首发症状时，均应考虑到患多发性硬化的可能性。视觉障碍常见于小儿多发性硬化，占25%～70%，应定期随访复查，有助于多发性硬化的早期诊断。如以脊髓炎为首发症状者，应常规检查视力、眼底及视神经诱发电位，有助于确诊。倘若疑有脊髓多发性硬化时，应做脊髓MRI检查以利确诊，因单纯脊髓多发性硬化很少见。反复发作的视神经炎和反复发作的视神经脊髓炎，特别是不完全性脊髓炎病例，应该怀疑多发性硬化的可能。②急性播散性脑脊髓炎，本病与多发性硬化在临床、病理、免疫方面有相似之处，但急性播散性脑脊髓炎发病急、病程短，多是单相性疾病。急性播散性脑脊髓炎多数症状和体征在2周内完全出现。MRI所见常是多发、对称，可累及大脑、小脑、基底核和丘脑，非对称性视神经炎和MRI示脑室周围受累则常见于多发性硬化。根据临床和影像学，有时急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化之间，如经随访仍难以鉴别时，需考虑做脑活检，根据病理结果明确诊断。③弥散性硬化，本病主要表现为智力倒退、痉挛性瘫痪和假性球麻痹。脑脊液变化与多发性硬化相似，MRI示脑白质区有大的、边界清楚、非对称的脱髓鞘病灶。④其他需要鉴别的疾病，如线粒体缺陷、有机酸及氨基酸尿症、脑白质营养不良、感染、神经肉样瘤病、淋巴瘤等。