一般常见于3岁以下的婴幼儿。根据临床表现可分为3型。
1.营养消瘦症也称消瘦型PEM(marasmus) 是一种多见于婴幼儿的极度消瘦症,由于长期摄食过少引起的。该型营养不良多见于母乳不足、喂养不当、饥饿、疾病及先天营养不良等。表现为生长发育缓慢或停止,明显消瘦,体重减轻(重者只为同龄儿童平均体重的60%),皮下脂肪减少或消失,肌肉萎缩,皮肤干燥,毛发细黄无光泽,常有腹泻、脱水、全身抵抗力低下,易发生感染,但无水肿。
2.水肿型PEM(kwashiorkor) 以蛋白质缺乏为主,水肿为其特征。与消瘦型不同,本型皮下脂肪不减甚至增多,外观呈虚胖,严重时出现下肢或全身可凹性水肿。皮肤干燥、脱屑或大片色素沉着,色素沉着部位与糙皮病不同,多在易受刺激部位而非阳光暴露部位。头发脆,易折断和脱落,可呈灰色,指甲脆弱有横沟。表情淡漠,肝大常见。多数体重下降,少数可正常,身高正常。肌肉萎缩明显,常因肌张力低下而不能站立行走。本型常见于断乳期以蛋白质含量低的米面糊喂养的婴幼儿。
3.混合型(marasmic kwashiorkor) 兼有以上两型特征,体重下降明显又有水肿。
(1)营养因素
①蛋白质-能量营养不良:由于蛋白质摄入不足,使体内蛋白质代谢处于负平衡。当血清总蛋白浓度<40g/L、白蛋白<20g/L时,便可发生低蛋白性水肿。
②脂肪:机体动员脂肪以维持必要的能量消耗,故血清胆固醇浓度降低,由于脂肪代谢主要在肝内进行,故造成肝脏脂肪浸润及变性。
③糖类:由于食物不足和消耗增多,故血糖偏低,轻度时症状并不明显,重者可引起昏迷甚至猝死。
④水、盐代谢:由于消耗大量脂肪,故细胞外液容量增加,低蛋白血症可进一步加剧而出现水肿;PEM时ATP合成减少可影响细胞膜上钠泵的运转,使钠在细胞内潴留,故PEM患儿细胞外液一般为低渗状态,易出现低渗性脱水、酸中毒、低血钾、低血钙和低血镁。约有3/4患儿伴有缺锌。
⑤体温调节:体温偏低,可能与能量摄入不足;皮下脂肪较薄,散热快;血糖降低;氧耗量、脉率和周围血液循环量减少等有关。
(2)营养治疗原则:营养不良是各种营养素缺乏的综合征,在儿科,因蛋白质-能量缺乏引起的营养不良较为常见。蛋白质和能量摄入要达到生理需要量才能保持氮平衡,使婴幼儿能健康成长。婴儿膳食中总氮摄入量应有46%左右来自必需氨基酸。氮摄入量必须达到最低需要量,每天240mg/kg氮才能满足需要。动物蛋白质,如乳类和乳制品、蛋类、肉类所含必需氨基酸比较齐全,适合婴幼儿的需要。若小儿长期摄入蛋白质-能量不足及疾病如肠道和呼吸道感染,长期反复腹泻、慢性消耗性疾病,使得蛋白质大量丢失影响蛋白质的吸收和利用,机体处于负氮平衡,就可导致恶性营养不良的发生。必要时配合肠内营养相关制品调节营养代谢。
①能量:供应患儿的能量不仅要保证生长发育,而且还包括修复过程的需要,这样才能保证摄入的蛋白质被充分利用,如能量摄入不足,就会有更多的蛋白质分解作为能量被消耗掉,而无法发挥蛋白质的功能。充足的能量摄入能促进体内蛋白质平衡,促进组织蛋白质合成和减少组成蛋白质的氨基酸氧化。因此,应保证儿童每日足够的能量摄入,保证其总的进食量。在患儿原有能量基础上,于1~2周逐渐增加到6.27~8.37MJ/(kg·d)[150~200kcal/(kg·d)](婴儿期),水分随能量相应增加,但高能量的摄入只能维持一个短时期,当体重增至接近正常时应恢复该年龄正常生理所需能量,重症患儿由于对食物耐受性差,最初能量一般从0.167~0.251MJ/(kg·d)基础能量开始。
②食物品种和蛋白质:采用逐渐增加食物的质量和品种、巩固治疗效果的方法,恢复到正常范围,操之过急反使小儿不能耐受导致相反后果。保证膳食中的蛋白质数量充足,儿童每日膳食中摄入的蛋白质量要达到我国制订的蛋白质供给标准。每日供给充足的肉类、乳类、蛋类、豆类、谷类等食物,以保证蛋白质的摄入。食欲和消化功能良好者可于数日内加至2~4g/(kg·d),且应补充必需氨基酸。含丰富优质蛋白的植物油较动物油易于消化,供应应占总能量的15%以上,并注意补充维生素和矿物质丰富的食品。在乳儿期仍以人乳喂养为宜,如无人乳可予脱脂乳,待消化功能恢复后再给鲜牛奶或奶粉等。原来以淀粉类食品为主食者,应根据消化功能逐步用乳类取代,并较早添加辅食,若患儿不能接受大量食品,可口服水解蛋白每次10~20g放入糖水果汁中服下,每天2~4次,以补充蛋白质。
③维生素和矿物质:患儿营养素摄入不足,可能会出现营养性小细胞贫血。因此,需要补充铁、叶酸、维生素B12、蛋白质等造血原料。有水肿的患儿,应适当限制钠盐。
④食品选择
蛋白质类食物:脱脂乳,蒸发乳,配方乳,豆浆,鸡蛋黄粉,鱼粉,肉泥,肝泥等蛋白质类食物。
脂肪类:除以上食物中的脂肪之外,可适当添加植物油,人造黄油,奶油等,但只能少量添加。
糖类:米汤、小米汤、面糊、藕粉、代藕粉、粥、烂饭、蛋糕、饼干等。
维生素、无机盐:可用鲜果汁、蔬菜汁补充。如患儿腹泻,可从维生素制剂中补充。
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