膳食能量如何摄入合理

肝豆状核变性（Wilson′s disease，WD）属于常染色体隐性遗传病，是由ATP7B基因突变导致机体铜代谢异常，过量的铜沉积在肝脏和脑等组织中所引起一系列临床表现的综合征。其病理生理基础是基因的缺陷铜经胆汁排泄障碍及铜与脱辅基铜蓝蛋白的结合障碍，全身组织内有铜的异常沉积。

营养治疗原则

驱铜治疗的同时膳食上严格限制铜摄入、促进铜排泄，控制病情发展；供给丰富的营养素增强机体抵抗能力，尽量减少对中枢神经系统、肝、肾、角膜等处的进一步损害。

1．驱铜疗法 本病主要采用驱铜疗法阻止铜的吸收，促使铜的排出。服用青霉胺或注射二巯丙醇（BAL）以增加铜从尿中排出。饭后服用硫化钾，可使铜与硫结合，以阻止其吸收；补充钾盐也有助于纠正肾小管酸中毒。

2．膳食治疗 采用驱铜治疗时，应给予高蛋白膳食，严格限制铜的摄入，每日铜摄入限制在1mg以内。通常严格限制膳食铜比较困难，但应尽量避免含铜高的食品，如动物肝、动物血、猪肉，蛤贝类如蛤蜊、牡蛎、田螺等，坚果类，干豆类如黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆等及芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃。含铜高的蔬菜，如蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等。低铜膳食可延缓WD患者的发病年龄，有利于对疾病进展的控制，但不推荐将膳食控制作为唯一治疗手段。

3．维生素及微量元素 增加维生素B6和锌的摄入，锌的大量摄入对铜的吸收有抑制作用；为防止缺钙和缺磷致的骨骼变薄，需要补充钙和维生素D3；贫血者应给予铁剂治疗。

4．饮水及餐具 饮用水应避免使用铜管输水或含铜容器的存水，如水质含铜较高，则可使用饮水纯化系统去铜；也要避免使用铜质餐具。

5．对症治疗 合理使用保肝药和调节营养神经药物，神经系统症状可根据病情对症治疗。