减少糖原的最好方法

糖原贮积症（glycogen storage disease，GSD）是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍的常染色体隐性遗传性疾病，主要侵犯肝脏和横纹肌。临床表现为生长迟缓、低血糖症、乳酸性酸中毒、高脂血症、高尿酸血症等。

营养治疗原则

1．糖原贮积症-Ⅰ型 一般采用多餐膳食，每2～3h进食1次，食品含高糖、低脂和高蛋白。可选择全肠外营养疗法、日间多次少量进食和夜间持续鼻胃管内滴入高糖类。目前最常用的治疗是每4～6h口服生玉米淀粉混悬液（约2g／kg）替代以上治疗，以维持血糖水平在65mg／dl左右为宜。以上治疗均可改善GSD-Ⅰ型的临床表现，如生长发育、回缩肝脏、稳定病情等。

2．糖原贮积症-Ⅱ型 本病血糖、血脂正常，无酸中毒，无特殊禁忌，保证营养充足。研究发现，胃管内注入高蛋白膳食、通过气管造口进行机械通气和理疗，可明显改善肌力、患者的营养状态和呼吸肌功能。

3．糖原贮积症-Ⅲ型 由于GSD-Ⅲ型患者的糖异生正常，故给予高蛋白膳食可使血糖升高，如日间高蛋白膳食和夜间胃肠内注入蛋白，可以有效地预防低血糖。最近也有研究认为高淀粉、标准蛋白膳食效果较高蛋白好。

如果GSD-Ⅲ型患者有低血糖发生，可给予富含高糖类的多餐膳食、生玉米淀粉加餐和（或）昼夜胃管内滴入食物疗效肯定。但是过度的治疗可引起低胰岛素血症，低胰岛素血症可导致症状性低血糖。

治疗上应用生玉米淀粉和高蛋白膳食，可以改善GSD-Ⅲ型患者的大部分临床和生化表现。

4．糖原贮积症-Ⅳ型 无特效疗法。保持血糖正常和营养充足可以使一些GSD-Ⅳ型患者的肝功和肌力改善，生长发育期延长。研究发现，加食玉米油未能阻止肝硬化进程，用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果，曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少，因而是一有研究前途的治疗方法。此外，可施行肝移植。

5．糖原贮积病-Ⅴ型和Ⅶ型 患者要避免剧烈运动。运动前给葡萄糖或果糖以备利用，可防止肌肉中缺乏葡萄糖而发病。

6．糖原贮积病-Ⅵ型 预后较好，可以不予治疗。为防止低血糖发生治疗应少吃多餐，以进高蛋白、中等量糖类为宜，避免饥饿。

7．糖原贮积病-Ⅸ型 研究发现，经肠道营养，即日间高糖类膳食、多餐、夜间经鼻胃管的持续进食，可以得到最佳的生长曲线和临床疗效。