【摘要】：珠蛋白生成障碍性贫血在合并缺铁状态下，反射性促进其他部位的铜代谢释放入血以维持重要酶的活性，使血铜升高；血红蛋白携养不足使钙的平衡紊乱，全血钙含量增高。未经输血的轻、中型乃至重型珠蛋白生成障碍性贫血患儿如膳食缺铁、呕吐、长期腹泻、寄生虫感染、长期小量失血等，可合并缺铁性贫血。元素的比例失调会影响正常的生命代谢活动，所以珠蛋白生成障碍性贫血儿童在幼儿时期常合并有消瘦、营养不良或抵抗力差。
（一）珠蛋白生成障碍性贫血
1．营养因素 研究发现，珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）患者对铁的吸收量增多，但铁的利用率很低，贮存的铁反而增多，全血中铁含量减少。珠蛋白生成障碍性贫血在合并缺铁状态下，反射性促进其他部位的铜代谢释放入血以维持重要酶的活性，使血铜升高；血红蛋白携养不足使钙的平衡紊乱，全血钙含量增高。未经输血的轻、中型乃至重型珠蛋白生成障碍性贫血患儿如膳食缺铁、呕吐、长期腹泻、寄生虫感染、长期小量失血等，可合并缺铁性贫血。元素的比例失调会影响正常的生命代谢活动，所以珠蛋白生成障碍性贫血儿童在幼儿时期常合并有消瘦、营养不良或抵抗力差。这将不仅影响生长发育，造成机体免疫功能低下，严重者可产生智力、运动和行为的损伤。
2．营养治疗原则
（1）保证能量供给：补充足够的能量，均衡膳食；尤其对重型珠蛋白生成障碍性贫血患者，多选择富含优质蛋白质的食物，如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等，提高机体免疫能力，防止营养不良的发生。
（2）合理补充维生素和矿物质：叶酸、维生素E、复合维生素B都是骨髓造血和修复所必需的物质，膳食中多选择该类食品；维生素C有参与造血、促进铁吸收利用的功能，对于祛铁胺治疗的患者，与维生素C合用可提高铁从尿中的排出量。因此，多摄入富含维生素C的新鲜水果和绿色蔬菜，如酸枣、杏、橘子、山楂、西红柿、苦瓜、青柿椒、生菜、青笋等；尽早发现体内元素含量变化，合理补充体内的缺乏元素；对于重型珠蛋白生成障碍性贫血婴儿，应使用低铁剂配方奶，若有条件建议尽早进行造血干细胞移植。因为输血越少，铁超负荷对脏器损伤越小，移植效果越好，一般主张在5岁以前进行。
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