（一）临床特点
视网膜色素变性是一种先天性慢性进行性眼病，具有遗传倾向，为视网膜神经上皮层的原发性变性。多双眼受累，男多于女。以夜盲、视野狭窄、眼底色素沉着为主症。主要是视网膜光感受器功能异常，大多数病例视杆细胞受累更为严重，使病人夜视力受损更重。病人早期即有夜盲症状，但中心视力可正常。最初视野出现环形暗点，以后随着病情的缓慢发展，视野呈向心性缩小，夜盲症状逐渐加剧，直至日间行路亦感困难。后期视野成为管状，甚至陷于失明。检查早期可发现暗适应减退。周边视野逐渐缩窄形成管状视野；中心视力也日渐下降终致失明。眼底检查见视盘呈蜡黄色，视网膜血管显著变细，视网膜呈青灰色，见骨细胞样色素沉着。偶也可全无色素，称为无色素型视网膜色素变性。另有布散针尖状结晶样闪光亮点或白点，为本病的特殊表现。
（二）验案优选
案1．脾虚气弱，清阳下陷（韦文贵验案）
彭某，男，19岁。4岁时发现从地上拣东西困难，9岁时晚上走路经常跌跤。5年前在北京某医院曾用组织疗法和其他对症治疗半年无效。现黄昏视力较差，晚上看不见路，经常跌跤，视野狭窄，视力疲劳，头晕眼干，神烦，眠纳尚可，二便调。据云出生后有佝偻病，3岁时小便色白且浑浊如米泔水样，经治疗后好转，以后经常鼻出血。检查：双眼视力1．2；近视力耶格表1。双眼屈光间质清晰。视盘色蜡黄，边界清楚，动脉细，黄斑中心凹光反射可见。视网膜赤道部可见散在骨细胞样及条样色素沉着，右眼较左眼多，伴有灰白色圆形小点，边界整齐而清楚。视网膜血管可透见。舌质稍红，脉细。诊断为双眼视网膜色素变性。证属脾虚气弱，清阳下陷，兼有肝肾阴虚。治宜益气升阳为主，兼以平肝益肾明目。方选人参补胃汤合决明夜灵散加减。
处方：石决明、夜明砂各25g，炙黄芪15g，党参、蔓荆子、炒白术10g，黄柏6g，炙甘草3g。
另用黄连羊肝丸，每天1粒。
服药14剂后，视物较前清楚，视疲劳及头晕等症状已减轻。舌质稍红，脉细。周边视野向心性缩小，用10mm白色视标检查，右上、下及鼻侧均为30°，颞侧80°；左上、下及鼻侧均为30°，颞侧50°。仍以上方去黄芪，加蒺藜12g，谷精草10g，以平肝明目。每天同服黄连羊肝丸1粒。
服方1年多，夜盲开始明显好转，现在晚上有灯光能看见东西，没有灯光也能走路，视野范围已扩大。改服丸剂，以人参养荣丸、石斛夜光丸、明目地黄丸、明目还晴丸，每次1丸，交替服用，每天服2种。
复查时双眼视力1．5。视野基本正常，周边视野右上40°，下45°，鼻侧50°，颞侧90°，眼底同前。仍按前法服药1个月，以巩固疗效。
按：本例证属肝肾不足，脾虚气弱，脉道阻塞，清窍失养，清明失用，因而夜视不清，视野狭窄。根据气行则血行的理论，治以益气升阳为主，平肝清肝、益精明目为辅。方中加谷精草、蒺藜等以助清肝明目之功，配五味子加强滋阴生津之效，并服黄连羊肝丸清肝养血明目。后连服石斛夜光丸、明目地黄丸、明目还睛丸等补肝益肾明目，对提高扩大视野、控制病情发展起到了一定的作用。（《现代名中医五官科诊治绝技》）
案2．少阴厥阴，里虚内障（陈达夫验案）
蒲某，女，12岁。2岁左右时出现夜间看物不清。7岁上学时查视力不佳，且有明显夜盲。经重庆某院检查，诊断为视网膜色素变性，谓无特殊治疗，给予鱼肝油丸口服，无效，故来要求中医治疗。在其家族中，一弟无夜盲，父母非近亲联姻，祖母有夜盲，晚年失明，曾祖辈情况不详。检查：右眼视力0．6，左眼视力0．4，双眼前节正常。眼底：双视盘色轻度蜡黄，边界尚清，视网膜动脉稍细，视网膜色调较暗秽，黄斑中心凹光反射消失，周边视网膜满布蜘蛛样色素，部分区域堆集较多。视野向心性缩窄30°。诊断为双眼视网膜色素变性。证属少阴厥阴里虚内障目病。治宜滋补肝肾，益精明目。方选驻景丸加减方。
处方：楮实子、菟丝子、猪肝粉各300g，茺蔚子180g，木瓜、枸杞子、黑豆各150g，鸡内金120g，三七100g。共研细末，做蜜丸。每次服15g，每天服3次。
上方连服3个月后，视力有提高，右眼0．9，左眼0．8，视野无明显改变。2年后复查，视力未下降。
按：视网膜属肝，一切眼中色素属肾，故本病为足少阴肾和足厥阴肝两经合病，以虚证为主，治宜滋补肝肾，益精明目。方中加猪肝，取其血肉之品，直补肝脏之意。（《陈达夫中医眼科临床经验》）
案3．肝血亏损，玄府郁闭（庞赞襄验案）
芦某，男，26岁。双眼自幼夜盲，至今不愈，近几年来昼间视力逐渐减退。胃纳欠佳，有时吞酸，便润。检查：右眼远视力0．4，近视力0．6；左眼远视力0．3，近视力0．2。外眼正常。眼底：双眼视盘略褪色，视网膜变薄，呈淡黄白色，血管稍变细，脉络膜血管暴露呈棕红色（豹纹状眼底），黄斑部中心凹存在，近赤道部及周边部均可见散在骨细胞样色素沉着。脉弦细。诊断为双眼视网膜色素变性。证属肝血亏损，玄府郁闭。方选健脾升阳益气汤加减。
处方：党参、白术、黄芪、山药、当归、茯苓、石斛、苍术、夜明砂、望月砂各10g，陈皮、升麻、银柴胡、甘草各6g。每天1剂，水煎服。配合针刺承泣、手三里。每天针1次。
1个月后复诊：右眼远视力0．5，近视力1．5；左眼远视力0．5，近视力0．5。继用前法治疗3个月，右眼远视力0．6，左眼远视力0．5，自觉夜盲好转。眼底检查。双视盘蜡黄色，色泽浅淡，视网膜血管变细，视网膜有散在骨细胞样色素沉着，近赤道部尤多，黄斑区污秽，中心凹可见。嘱其继用前法治疗，以期视功能进一步改善。
按：本病多由先天不足，脾阳不振，导致肝血亏损，玄府郁闭，脉络失畅，精气不得上承于目所致。故治疗首先宜从健脾升阳、益气养血、解郁疏络着手，并配合针刺疗法。本病的施治是长期的，在口服汤剂休息期间，应配合服用中成药治疗。（《中医眼科临床实践》）
案4．脾肾两虚，阳气不足（韦玉英验案）
谢某，男，22岁。双眼夜盲伴视界狭窄2年。病人现在读书，全身无任何不适。2年前发现双眼视物模糊，夜间行动不便，视界较窄。父母非近亲结婚，家族中无同样病史。检查：右眼视力0．7，左眼视力0．6，视野向心性缩小。眼底：双视盘色全淡，略现蜡黄，边缘清楚，动脉稍细，视网膜可见少许骨细胞样色素沉着，黄斑中心光反射隐见。夜间看书模糊，眼球胀，视界狭窄，时有耳鸣，畏寒肢冷，不喜饮，周身乏力。舌淡苔白腻，脉沉细。诊断为双眼视网膜色素变性。证属脾肾两虚，阳气不足。治宜益气升阳，补益肝肾。方选益气聪明汤加减。
处方：党参、黄芪、石菖蒲各15g，蔓荆子、升麻、葛根、白芍、石决明（先煎）、谷精草、枸杞子、女贞子、夜明砂（包煎）各10g。每天1剂，水煎服。
上方服14剂后，耳鸣已消，视疲劳改善，其他同前。仍守原方，去石菖蒲、升麻，再服30剂。加用长效维生素B120．5mg加硝酸士的宁2mg，混合后颞颥部位封闭，隔天1次，每次各半支，7次为1个疗程，停3天再重复1个疗程。
共服药40剂，自觉精神比过去好，视物范围较前增宽，晚上看书比以前清楚，全身已不畏寒。检查视力：右眼1．2，左眼1．0。右眼视野已恢复正常。舌淡边有齿痕，苔白腻，脉细。病人春节时暴饮暴食，平时爱吃零食，故伤脾胃。脾失健运而腹胀，大便溏而次数较多，舌淡而边有齿痕。方选香砂健脾汤加减。
处方：党参、黄芪各12g，苍术、白术各10g，莱菔子9g，陈皮、神曲、厚朴、木香、砂仁（打）各6g。
上方服1个月后，大便已恢复正常，腹胀已消，因为学校功课紧张，煎药不方便，要求服丸药。检查视力：右眼1．2，左眼1．0，双眼视野已正常，暗适应正常。
按：本例病人年轻，肾功能正常，无心、脑、肾器质性病变，故用硝酸士的宁和长效维生素B12穴位封闭，以达到兴奋视中枢、提高视觉功能和扩大视野的目的。中医中药始终用益气升阳、补益肝肾法，故取得了满意的疗效。说明中医药对本病控制发展、提高视力和扩大视野有一定的作用。（《韦玉英眼科经验集》）
案5．脾胃气虚，阳气不足（姚芳蔚验案）
陈某，男，28岁。自幼夜盲，视力不良，曾经中西药物及针灸治疗无效。无家族史。检查双眼视力眼前手动，眼球水平震颤，外眼（－），晶状体及玻璃体亦无异常。眼底：视盘呈蜡黄色，视网膜血管高度狭窄，视网膜污秽样，大批骨细胞样色素沉着，黄斑中心凹反射消失。视野：查不出。视网膜电流图：a、b波均平直（消失）。体征：面色萎黄，四肢乏力，舌淡苔薄白，脉细弱。诊断为双眼视网膜色素变性，眼球震颤。证属脾胃气虚，阳气不足。治宜健脾益气，养血化瘀。
处方：葛根、黄芪、夜明砂（包）、丹参各30g，党参、赤芍、当归、枸杞子各12g，川芎、炒白术、茯苓各10g，紫河车粉（吞）、炙甘草、陈皮各3g。每天1剂，水煎服。
同时配合针刺，隔天1次。
经用上法治疗1周后复查视力：右眼前约33cm数指，左眼0．1。继续针刺及上法治疗。于3个月后复查视力：右眼0．06，左眼0．5。眼底象无明显改变，眼球震颤大为好转。视野：右眼仍检不出，左眼基本正常。
按：本病发病机制不明，可能与视网膜色素上皮细胞的吞噬功能障碍有关。脾主运化，主吸收与输布以维持人体，包括组织细胞的生命活动与代谢，故视网膜色素上皮的吞噬与消化功能归属于脾；又本症局部视网膜血管狭窄，乃脉络瘀滞所致。本例证属脾虚气弱，故治以健脾益气，养血化瘀。方用五味异功散加味。（《眼底病的中医治疗》）
案6．脾肾阳虚，阳不胜阴（姚芳蔚验案）
石某，女，51岁。夜盲40余年，视力严重减退亦10余年，父母系近亲结婚。检查：右眼视力眼前数指，左眼视力眼前手动，双眼外眼阴性，晶状体后囊混浊明显。眼底：视盘苍白，视网膜血管细窄，视网膜菲薄，赤道部可见骨细胞样黑色素斑点密集，后极部视网膜呈金箔样反光。视野：无法检查。视网膜电流图：a、b波均熄灭。体征：面色苍白，手足不温，腰腿酸痛，小便次数增多，舌淡脉沉细。诊断为双眼视网膜色素变性，并发性白内障。证属脾肾阳虚，阳不胜阴。治宜温补脾肾，益气壮阳。
处方：丹参、夜明砂（包）、葛根、黄芪各30g，党参、枸杞子、当归各15g，川芎、补骨脂各12g，鹿角6g，肉桂（后下）、紫河车粉（吞）各4．5g。每天1剂，水煎服。
同时配合针刺。
经用上法治疗1周后复诊，视物明亮些。2周后检查视力：右眼0．2，左眼0．1。后继续治疗3个月，复查视力：右眼0．3，左眼0．1。视网膜电流图检查：双眼a、b波仍熄灭。
按：《原机启微》将本病归为“阳衰不能抗阴之病”，多由阳虚所致，而“阳不胜其阴，则五脏气争，九窍不通”。本例证属脾肾两虚，故治宜温补脾肾，活血化瘀。方选龟鹿二仙胶加减。（《眼底病的中医治疗》）
案7．肾阳不足，目失所养（张皆春验案）
苏某，男，39岁。夜间不能见物10余年，近2年来白天视物亦渐渐不清，曾到某医院诊断为视网膜色素变性，多方治疗无效。现平视前方尚能见物，周围之物不能看清。检查视力：右眼0．7，左眼0．2。双眼神光受截，左目瞳神被云翳挡住。右眼眼底视盘呈蜡黄色视网膜血管狭小，视网膜由赤道部至周边部有无数骨细胞样色素斑散布，靠近周边部更为密集，但尚未侵及视盘及黄斑部。左眼眼底不能查清。兼有腰痛、遗精、小便自遗、脉沉重等症。诊断为视网膜色素变性。证属肾阳不足，目失所养。方选滋肾复明汤加减。
处方：熟地黄15g，枸杞子、桑椹各12g，菟丝子、女贞子、车前子、肉苁蓉、巴戟天、山茱萸各9g，肉桂6g。每天1剂，水煎服。
上方服26剂，右眼视力0．9，左眼视力0．2，腰痛滑精、小便自遗均见好转，脉较前有力。又服上药48剂，右眼视力1．2，左眼视力0．2，但仍不能看清周围之物，眼底无明显改变，滑精、小便自遗已愈。嘱其常服杞菊地黄丸以巩固疗效。（《当代名医临证精华·眼底病专辑》）
（三）按语
本节共优选验案7则。中医治疗本病，多从滋补肝肾入手。现代研究表明，本病除肝、脾、肾三脏亏虚，机体免疫功能下降外，常伴气滞血瘀。这在微循环，眼血流动力学、血液流变学等研究中得到了证实。目前西医对本病尚无特效疗法，一般多应用血管扩张药及维生素A、维生素B1、维生素E与组织疗法等。中医学称本病为“高风内障”“高风雀目”，多由元阳不足，命门火衰，或肝肾亏损，精血不足，或脾胃虚弱，清阳不升所致。故治以温补肾阳，滋养肝肾，健脾益气。中药治疗对本病有一定疗效。故中医治疗本病多以滋补肝肾、健脾益气为主，配合疏肝活血之品，标本同治，进一步提高了治疗效果。除药物治疗外，针刺、气功、推拿、食疗等均可配合运用。由于本病病程长，故治之必须持之以恒，一般坚持半年以上方可收效，切忌急于求成，半途而废。
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