【摘要】：原发感染在儿童时期，病毒潜伏在肾或末梢血单核细胞中，在一定条件下经血流感染中枢神经系统，但是如何促使其发生PML，尚待研究。通常发生在一些严重疾病如癌症、白血病、淋巴瘤、其他慢性疾病或较长时间接受免疫抑制剂治疗的患者及艾滋病患者。PML在艾滋病患者的发生率在4%以上。临床表现为多灶性症候，不对称。组织病理的典型改变为少突胶质细胞中的包涵体，电镜检查可见到乳多空病毒颗粒，免疫组化可证实有乳多空病毒抗原。
进行性多灶性脑白质病（progressive multifocal leucoencephalopathy，PML）是一种亚急性脱髓鞘脑病，多发生于免疫功能低下、接受脏器移植者，是一种机会性感染疾病。
【病原学及发病机制】 病原体为乳多空病毒科中的多瘤病毒。原发感染在儿童时期，病毒潜伏在肾或末梢血单核细胞中，在一定条件下经血流感染中枢神经系统（CNS），但是如何促使其发生PML，尚待研究。
【临床表现】 开始常无明显症状，发病年龄多在50～70岁。通常发生在一些严重疾病如癌症、白血病、淋巴瘤、其他慢性疾病或较长时间接受免疫抑制剂治疗的患者及艾滋病患者。PML在艾滋病患者的发生率在4%以上。
临床表现为多灶性症候，不对称。有缓慢发展的记忆障碍、偏盲、偏瘫、语言障碍等。早期症状也可为记忆及语言障碍，个性改变等。少数患者有思维不能集中，平衡不好，小脑共济失调也偶见。80%患者在起病后6～12个月死亡，个别可见一度转好，存活稍长。整个病程中很少有发热及头痛。
【检查】 脑脊液正常，脑电图检查有弥漫或局灶异常，脑CT及磁共振（MRI）检查可见脑白质有局灶性损害，表现为低密度不能增强区。
【诊断】 脑组织活检为确诊的唯一手段。组织病理的典型改变为少突胶质细胞中的包涵体，电镜检查可见到乳多空病毒颗粒，免疫组化可证实有乳多空病毒抗原。
【治疗】 目前尚缺乏治疗办法。有报道用α-干扰素及阿拉伯糖胞嘧啶静脉注射改善临床症状。
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