（一）概述
原发性醛固酮增多症（简称原醛症）是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的一种内分泌性继发性高血压，以往对高血压伴低血钾者进行检查，发现占高血压症中0．4%～2%，近年来采用血浆醛固酮／血浆肾素活性比值对血钾正常的高血压进行筛查，发现近10%以上为原醛症，发病年龄高峰为30－50岁，女性较男性多见。其特征是高血压、低血钾、低肾素和高醛固酮，引起本病最常见的原因为醛固酮瘤，占原醛症的60%～80%，大多数为单个腺瘤，左侧多见。其次有双侧肾上腺皮质增生，又称为特发性醛固酮增多症，占20%～30%。少见原因有地塞米松可抑制性醛固酮增多症，醛固酮癌、异位分泌醛固酮的肿瘤，是一种可以治愈的继发性高血压。但若病程过长，长期高血压和严重低血钾也可造成严重的危害。
（二）诊断要点
1．高血压 最早出现的症状，通常情况下不呈恶性演进，大多数血压在170／100mmHg左右。高时可达210／130mmHg。病程长者可出现高血压的心、脑、肾损害，眼底的血管变化较轻微。
2．低血钾症状 有80%～90%患者有自发性低血钾，常见诱因为劳累或在服用排钾利尿药后可诱发低血钾。临床上可出现肌无力、周期性麻痹以及肢端麻木、手足抽搦等表现，还有各种心律失常、心电图U波明显、T波倒置、Q－T间期延长。多尿、夜尿增多，糖耐量减低。
3．实验室和器械检查
（1）血、尿检查：①低血钾：大多数患者在2～3mmol／L，低血钾可呈持续性或间歇性；②高尿钾：在低血钾情况下（血钾＜3．5mmol／L），尿钾排出＞25mmol／24h以上，提示尿路失钾；③高血钠：血钠一般在正常高限或略高于正常；④碱血症：血pH和二氧化碳结合力为正常高值或高于正常。
（2）醛固酮、肾素及血管紧张素Ⅱ活性测定：①血浆、尿醛固酮水平受体位及钠摄入量的影响，立位及低钠时升高。原醛症时血浆、尿醛固酮水平均增高。正常成年人血浆醛固酮水平卧位时为50～250pmol／L，立位时80～970pmol／L；尿醛固酮于钠摄入正常时6．4～86nmol／d，低钠摄入时47～122nmol／d；早上8时卧位至中午12时，血醛固酮低于上午，若取立位，则高于上午。醛固酮瘤患者，上午8时卧位醛固酮明显升高，继续卧位中午12时出低于上午，如取立位中午12时不上升反而下降。增生型患者在上午8至12时取立位时血浆醛固酮上升，明显超过正常；②肾素活性（PRA）及血管紧张素Ⅱ测定：肾素活性正常参考值为（0．55±0．09）pg／（ml·h），血管紧张Ⅱ为（26．0±1．9）pg／ml。原醛症患者血浆醛固酮水平增高而肾素活性、血管肾张素Ⅱ均降低，在低钠饮食，利尿药及站立体位等因素刺激下，肾素活性（PRA）也无明显升高。
（3）内分泌试验：①螺内酯试验：醛固酮增多症患者，一般服药一周以后血钾上升，血钠下降，尿钾减少，症状改善。继续服药2～3周多数患者血压可以下降，血钾基本恢复正常，碱中毒纠正。此试验不能鉴别醛固酮增多是原发还是继发。②钠负荷试验：低钠试验原醛患者尿钾排量明显减少，低血钾及高血压减轻。尿钠迅速减少与入量平衡，肾素活性仍然受抑制；高钠试验正常人及高血压患者血钾无明显变化，原醛症患者血钾可降至3．5mmol／L以下，症状及生化学改变加重，血浆醛固酮仍高于正常。
（4）肾上腺B超：价格便宜、检查方便，往往可发现直径＞1．3cm以上的醛固酮瘤，但对于小腺瘤则难以与特发性增生区别。
（5）肾上腺CT、MRI：这两项检查较B超更敏感和准确，高分辨率的CT可发现直径为5mm的小肿瘤，而MRI更敏感，但特异性较CT低。
（6）放射性碘化胆固醇肾上腺扫描或照相：如一侧肾上腺有放射性浓集，表示该侧有腺瘤，如两侧均有放射性浓集，提示为双侧增生。
（三）治疗
醛固酮瘤可以通过手术方法根治，应采用手术治疗；特发性增生者手术效果不佳，可采用药物治疗。临床上难以确定时，可先药物治疗，定期随访观察，有些小腺瘤可发现。腺癌及病程较久已有肾功能严重损害者，预后较差。
1．手术治疗 采用切除醛固酮腺瘤的方法。由于低血钾易诱发心搏骤停，故术前要注意纠正。方法：口服螺内酯（安体舒通）120～240mg／d，分次口服，并口服补钾，待血钾正常，血压下降后，减至维持量时，即可进行手术。术中静脉滴注氢化可的松100～300mg，术后逐步递减，约1周后停用。
2．药物治疗 手术无效或不能手术的病例，可服用螺内酯治疗。但长期服用时男性可出现双乳发育、阳萎，女性出现月经不调等不良反应，可改为氨苯蝶啶或阿米洛利。必要时可加用钙拮抗药（CCB）、ACEI或ARB，由于醛固酮的合成需要钙的参与，因此CCB可使一部分患者醛固酮产生量减少，血钾和血压恢复正常。对于糖皮质激素可治性醛固酮增多症，可采用口服地塞米松每日0．5～1mg治疗，如血压下降不理想，可加用其他降血压药物治疗。醛固酮癌预后不良，化疗可暂时减轻醛固酮分泌过多所致的症状，但对预后无明显改善。
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