收缩期二尖瓣关闭依赖瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌、左心房和左心室的结构和功能的完整性，其中任一异常均致二尖瓣关闭不全（以下简称二漏）。单纯性二漏较少见，在风湿性二尖瓣病变中仅占5%左右。风湿热侵犯二尖瓣最多见的病变是瓣膜纤维化增厚，交界融合，瓣口狭小，形成单纯性二窄，其中约1／3二窄病例伴有二漏。风湿性二漏由风湿热反复发作演变而来，常表现为瓣膜增厚、瘢痕形成、挛缩和缩短，乳头肌和腱索粘连、缩短，使瓣膜在收缩期不能正常关闭。
（一）病理
风湿性炎症引起二尖瓣一叶或二叶纤维化、增厚、僵硬和缩短，心室收缩时二个瓣叶不能紧密接合，如出现腱索和乳头肌纤维化、融合和缩短，则更加重二漏，常伴二窄、主动脉瓣或其他瓣膜损害。风湿性病变可引起腱索断裂，累及左心室乳头肌时可造成乳头肌功能失调或断裂，进一步加重二漏。风湿性心脏病患者，二尖瓣环可发生增厚和僵硬，影响二尖瓣的闭合。
（二）发病机制
二漏对心脏大小和功能的影响取决于二漏的程度和血流动力学障碍的时间。二漏时左心房及左心室负荷均加重，容易导致左心房及左心室扩大，并进而引起左心功能不全，肺循环淤血及肺动脉高压，最后出现右心功能不全的表现。
二漏时，通过主动脉瓣的前向有效搏出量少于左心室总的搏出量。此时，左心室总的搏出量是通过主动脉瓣的前向有效搏出量与流经关闭不全的二尖瓣反流至左心房的反流量的总和。二漏患者在左心室收缩时，大部分血液进入主动脉，还有部分血液反流到压力很低的左心房。收缩期反流入左心房的血液使左心房的容量和压力增高，舒张期左心室除接受正常由肺循环经左心房回流的血液外，尚须容纳前次左心室收缩期反流到左心房的血液，产生左心室舒张期充盈过度。左心室的急性扩张能力有限，故当病情急性加重而致左心室舒张末期压力急速上升，左心房压亦急剧升高，导致肺淤血，甚至急性肺水肿，相继肺动脉高压和右心室衰竭发生，此时前向心搏量和心排血量亦明显减少，甚至因心排血量在短期内明显减少，可出现低血压或心源性休克。当二漏发生较慢时，左心室对慢性容量负荷发生缓慢过度代偿，左心房、左心室顺应性增高，左心房、左心室代偿性扩大。左心室舒张末期容积增大时，通过Frank－Starling机制使左心室排血量增加，左心室收缩期将血液排入低压力的左心房，心室壁张力下降快，有利于左心室排空。总的左心室排血量明显增加，射血分数超过正常值，正常的前向心搏量亦得以维持。由于扩大的左心房和左心室在较长时期内逐渐适应容量负荷增加，左心房压和左心室舒张末期压力不致明显上升，故不出现肺淤血及肺水肿表现。持续的严重过度负荷，终致左心室心肌功能衰竭，左心室舒张末期压力和左心房压明显上升，出现肺淤血，最终肺动脉高压和右心室衰竭发生。
（三）诊断要点
1．症状 病情发生较急的二漏，反流量作用于顺应性差而容积未扩大的左心房，常使左心房压短期迅速上升，很快便可以出现肺水肿，表现出呼吸困难、不能平卧、咯粉红色泡沫样痰等左心衰竭（左房衰竭、左室衰竭）的表现，之后出现右心衰竭。因心排血量在短期内明显减少，患者可出现低血压或心源性休克，若不及时治疗可迅速死亡。发展较慢的二漏患者，由于左心房、左心室的代偿较好，轻度二漏可无症状，中、重度者，也可在几年甚至10多年内无症状，直到出现左心衰后，才出现程度不一的劳累性呼吸困难。症状多逐步加重，从重体力劳动或剧烈运动后才出现的呼吸困难到端坐呼吸，甚至静息时亦出现呼吸困难，吸氧仍难以缓解。低心排血量时也可出现疲乏无力。右心衰竭时可出现右上腹胀痛，下肢水肿等。出现心律失常时可有心悸不适等表现。
2．体征
（1）心尖区收缩期杂音：心尖区全收缩期杂音是二漏的典型体征，与单纯的二尖瓣脱垂伴关闭不全只有收缩中、晚期杂音不同；杂音的强度可以是整个收缩期均等的（一贯型高频全收缩期杂音），也可以是收缩中期最强，收缩后期减弱；轻、中度二漏尚可表现为收缩期递增型杂音；杂音常在3／6级或以上，多为吹风样，少数为粗糙杂音，当累及腱索或乳头肌时可出现乐音样杂音，乐音样杂音可时有时无。杂音的响亮度取决于瓣膜损害程度、反流量、左心房与左心室压差，心排血量降低及左心衰竭时杂音可以减轻，甚至可完全消失。二漏的杂音多向左腋下及左肩胛间部传导，杂音常在吸气时减弱，呼气时增强，应用增加外周血管阻力的药物使杂音增强，应用血管扩张药杂音则可减轻。二漏起病较急者由于收缩末期左心室－左心房压差减小，心尖区反流性杂音于第二心音前终止而非全收缩期，呈低调递减型，不如慢性者响。常常可闻及第三或第四心音，第三或第四心音奔马律。
（2）心音：第一心音可以正常、减弱，或被杂音掩盖。当出现肺动脉高压时，肺动脉瓣区的第二心音亢进、分裂。中、重度二漏者在心尖部可听到第三心音奔马律或者第四心音奔马律。伴有二尖瓣脱垂者可出现收缩中期高调的喀喇音。
（3）心尖部舒张期杂音：二漏也可听到舒张期杂音，尤其是在重度单纯二漏患者，是因左心室扩大、舒张期通过二尖瓣的血流增加发生二尖瓣相对性狭窄所致，杂音特点是在舒张中期出现，多在第二心音后120～150ms或之后，没有舒张晚期增强的特点。
（4）其他体征：心尖搏动增强并向左下移位，心尖区可触及抬举性搏动，杂音强度达4／6级或以上时可以触及全收缩期震颤，心浊音界向左下扩大。二漏起病较急者心尖冲动有力，但无左心室扩大的体征。
若并发肺水肿时，可以表现为静息呼吸困难，呼吸频率可达30～40／min，不能平卧，发绀，濒死感，咳粉红色泡沫样痰。患者表情紧张，面色苍白，大汗淋漓，皮肤湿冷，双肺满布湿性啰音并可以随体位改变而变化，常伴有喘鸣音，交替脉及其他二漏的表现。当合并右心衰竭或心律失常时，则可出现相应的体征。
3．实验室和器械检查
（1）超声心动图：超声心动图能明确诊断二尖瓣关闭不全。M型超声心动图：M型超声心动图对二漏诊断价值有限，左心房、左心室内径从不增大、轻度增大到明显增大。病情发展较急者，二尖瓣运动曲线改变，如关闭线消失，出现多重回声。病情发展较慢者，主要表现为二尖瓣瓣叶回声增强，前叶活动增强，二尖瓣环扩大，左心室明显增大，左心室后壁和室间隔搏动增强。如果并发二尖瓣脱垂者可见CD段呈吊床样改变。
二维超声心动图：①心前区左心室长轴切面见二尖瓣前、后瓣叶增厚，收缩期二尖瓣口不能完全闭合或有多条回声。腱索断裂并发二尖瓣脱垂时，二尖瓣可见连枷样改变。所谓“连枷样”改变，即瓣叶在收缩期呈鹅颈样钩向左心房，舒张期呈挥鞭样漂向左心室。②左心室短轴切面可见收缩期瓣口不能完全闭合，有时可呈特征性的筛孔状改变。左心房、左心室内径从不增大、轻度增大到明显增大，左心室壁和室间隔运动增强。如并发感染性心内膜炎有可能发现瓣膜上的赘生物。
多普勒超声心动图：连续或脉冲多普勒在左房内，可测出收缩期二尖瓣反流的异常湍流信号。多普勒彩色血流显像对二尖瓣反流极为敏感，在左房内于收缩期发现源于二尖瓣口的五彩镶嵌的血流信号。根据反流信号的面积与左房面积之比可粗略定量分析反流程度。
（2）X线检查：病情发展较急的二漏X线胸片无明显心脏增大的证据，或左心房、左心室轻度增大，出现心力衰竭或肺水肿时有肺淤血和肺水肿征象。病情发展较慢者及重度二尖瓣反流则常见左心房和左心室增大，左室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征，晚期右心室也可增大。
（3）心电图：可以表现为窦性心动过速、左心房增大（二尖瓣型P波），左心室肥厚和非特异性ST－T改变，右心室肥厚，心房颤动等多种心律失常表现。
（4）心导管检查：左心室造影可见左心室或左心房增大，二尖瓣反流影像改变，但目前很少需要此项检查。
4．诊断与鉴别诊断
（1）风湿性二漏的诊断依据
①渐进性呼吸困难、疲乏、心悸、吞咽不适感等左心功能不全表现，后期有右心衰竭和全心衰竭的表现。
②心脏扩大，心尖冲动增强并向左下移位，心尖区可触及抬举性搏动，触及全收缩期震颤，心浊音界向左下扩大。心尖区收缩期杂音，第一心音可减弱，肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂，第三心音或第四心音奔马律，右心衰竭体征。
③实验室检查：心力衰竭时血清B型人脑钠尿肽及代谢物测定、X线透视和摄片、心电图、心音图、超声心动图等检查。
（2）风湿性二漏应与下列疾病鉴别：二尖瓣脱垂综合征，乳头肌功能不全，有功能性收缩期杂音的疾病（青少年、发热、贫血、甲状腺功能亢进症、扩张型心肌病），有收缩期杂音的疾病（室间隔缺损、三尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄）及其他原因二尖瓣关闭不全，感染性心内膜炎、急性心肌梗死、创伤和人工瓣膜置换术后等。
（3）二漏的杂音应与下列疾病鉴别
①三尖瓣关闭不全：为全收缩期杂音，在胸骨左缘第4、5肋间隙最明显；右心室显著扩大、心脏顺钟向转位时，收缩期杂音可在心尖区最明显；杂音在吸气时增强。伴有颈静脉收缩期明显搏动和肝收缩期搏动。X线和心电图可见右心室肥大。超声心电图可明确诊断。
②室间隔缺损：为全收缩期杂音，在胸骨左缘第4、5、6肋间隙最明显，不传导到左腋下，向胸骨右缘传导，常伴胸骨旁收缩期震颤。X线和心电图表现为左、右心室增大。超声心电图显示心室间隔连续中断。
③主动脉瓣狭窄：在主动脉瓣听诊区，也可在心尖区闻及响亮粗糙的收缩期杂音，向颈部传导，可有收缩早期喀喇音，常伴有收缩期震颤。心电图和X线检查可见左心室肥厚和扩大，呈主动脉型心影改变。超声心电图可明确诊断。
④功能性心尖区收缩期杂音：有部分正常人在心尖区可听到收缩期杂音，响度在1／6～2／6级，短促，性质柔和，不掩盖第一心音，无传导，无心房和心室扩大。动静脉瘘、发热、贫血、甲状腺功能亢进症等高动力循环状态亦可闻及心尖区收缩期杂音。
（四）并发症及预后
二漏常见的并发症是：①心房颤动。心房颤动是慢性重度二漏者常见的并发症。②感染性心内膜炎。发生感染性心内膜炎较二窄者常见。③栓塞。体循环栓塞见于左心房增大的慢性心房颤动者，但较二窄患者少见。④心力衰竭。在病情发展较急的二漏患者早期就可以出现心力衰竭，病情发展较慢的二漏患者仅在晚期发生。
预后依病情的严重程度和起病缓急而定。病情发展较急的二漏、特别是伴有乳头肌、腱索断裂导致二尖瓣脱垂并出现严重血流动力学不稳定者，如未及时手术治疗，存活率较低。早年慢性重度二漏确诊后内科非手术治疗5年存活率为80%，10年存活率为60%，手术治疗明显改善了慢性重度二漏患者的预后。
（五）治疗
1．内科治疗 二漏内科治疗的目的是改善心功能，控制急性肺水肿或休克，稳定及缓解病情，或为手术治疗准备及创造条件。
在无症状期，做好防治呼吸道感染、风湿热和感染性心内膜炎的工作，延缓病情发展。出现临床症状时，应积极予以对症治疗。出现慢性心力衰竭者，应限制钠盐摄入，使用正性肌力药物、利尿药和血管扩张药。出现心律失常者，应纠正心律失常，如果有心房颤动及附壁血栓时应该积极抗凝治疗。
当患者出现急性肺水肿时应按急性心力衰竭处理，行床旁心电及血流动力学监测。静脉滴注硝普钠或硝酸甘油以降低心脏前、后负荷，使充盈压降低、肺淤血减轻、前向排血量增加和反流量减少。尚须应用镇静药、ACEI／ARB、β受体阻滞药、其他血管扩张药、利尿药、正性肌力药物、重组B型人脑钠尿肽等。
2．外科治疗 外科方法可以非常有效地治疗二漏。风湿性二漏病例需做瓣膜置换术或瓣膜整形修复术者约各占50%，有手术指征的患者应该做好术前各种准备工作。现有的诊断方法在术前尚难准确判定可以采用何种治疗方法，可以视病变反流程度和对药物治疗的反应，采取紧急或择期人工瓣膜置换术或二尖瓣修复术。1951年起Bailey、Nichols、Davila、Glover等曾先后施行闭式心脏手术，用缝成管状的心包片、静脉或筋膜穿越左心室松弛地放置于二尖瓣瓣口下方，左心室收缩时起部分堵塞瓣口的作用，或穿越前后瓣叶，部分缩缝瓣口或在心脏外束紧房室环，但手术死亡率高，长期疗效差而被淘汰。1957年Lillehei、Merendino在体外循环下施行二尖瓣瓣环缝缩术治疗二尖瓣关闭不全。1961年Starr施行二尖瓣人工机械瓣膜置换手术。1968年Carpentier施行弹性人工房室环缝缩扩大的二尖瓣瓣环手术，后又改进了二尖瓣瓣膜矫形修复手术，提高了治疗效果。
当前无论人工机械瓣膜，还是生物瓣膜均未臻完善，术后并发症发生率较高，远期疗效仍然不满意，故临床症状较轻，心功能在Ⅰ～Ⅱ级，体格检查、胸部X线片及超声心动图检查均未显示左心室明显扩大者，暂不宜过急施行手术治疗，可定期随诊复查，严密观察病情发展。左心室功能衰减的发展速度难于预测、心功能Ⅲ级以上的部分病例，左心室心肌常呈现永久性的间质性纤维瘢痕病变，既增加手术的危险性，又影响远期治疗效果；左心房高度扩大也对手术治疗的效果起不良影响；重度肺血管阻塞性病变、慢性右心衰竭、内科治疗未能收效者，均不适宜施行手术治疗。
（1）手术适应证
①风湿性二漏患者其左心室开始呈现不可逆病变时，不管临床症状是否严重，均是施行手术治疗的最好时期。超声心动图检查可通过系列定期测定左心室容量、射血分数、左心室局限性收缩异常等改变，早期发现左心室功能减退，为手术时机的选择提供参考。
②当风湿性二漏患者其心功能减退到Ⅲ或Ⅳ级、左心室射血分数降到0．40时，手术治疗仍可改善其血流动力学状态、增加左心室排入主动脉的血流量、减轻临床表现、防止或延缓左心室功能持续衰退。
③风湿性二漏患者并发感染性心内膜炎和腱索断裂，经内科治疗未能控制肺静脉高压症状和心内膜炎症时，需立即施行二尖瓣瓣膜整形修复术。
（2）手术操作方法的选择：二尖瓣关闭不全的手术治疗，视瓣膜病变情况可选用以下方法：①二尖瓣瓣环缝缩或重建术；②二尖瓣瓣膜整形修复术；③二尖瓣瓣膜置换术。
例如二尖瓣瓣环缝缩或重建术，该手术适用于瓣膜和瓣下组织病变较轻，瓣叶活动度较好，主要因瓣环扩大引起的单纯性二尖瓣关闭不全病例。治疗目的是缩小二尖瓣瓣环，改善前后瓣叶对合情况。方法为取前胸正中切口，纵向锯开胸骨，心包前壁做“I”字形切口显露心脏，经房间沟左心房小切口指探二尖瓣瓣膜病变情况和关闭不全的部位和轻重程度，然后于右心房内插入单根粗的引血导管或分别于上、下腔静脉内插入引血导管，升主动脉根部插入给血导管。建立体外循环后即降低体温到25℃左右，并于心包腔内注入冷生理盐水降低心肌局部温度，阻断升主动脉，于其根部注入冷心脏停搏液，经房间沟左心房长切口显露二尖瓣，多数病例关闭不全局限于后内交界处，可于后内交界区房室环处放置2－0号缝线做“8”字形缝合或带垫片褥式缝合。缩短后内交接区后瓣叶基部瓣环长度，使心室收缩时前后瓣叶得以对合。关闭不全部位局限于前外交接者则缝缩前外交接区后瓣叶基部瓣环的长度。瓣环高度扩大，瓣口全长关闭不全者则需在前外交接及后内交接区各放置带垫片缝线做褥式缝合或“8”字形缝合，缩短瓣环长度，但在前瓣叶基部应保留瓣环长度约4cm，后瓣叶基部保留瓣环长度2～2．5cm，剩留的瓣口长度至少为3cm，可容纳两指，以免产生瓣口狭窄。在前外交接区放置缝线时进针不可太深，以免损伤冠状动脉回旋支，结扎缝线后经左心室心尖区减压排气管或经升主动脉置入多侧孔导管，于左心室腔内加压注入生理盐水，可判定关闭不全矫正情况。
随着介入治疗进展，近年来经皮二尖瓣环成形术和二尖瓣夹合器治疗二漏已有报道，相信随着器械进展和介入治疗技术的进步，新颖治疗措施将为二漏患者带来福音。
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