左心室舒张功能减退症状表现

（一）病理及发病机制

风湿性主动脉瓣关闭不全（以下简称主漏）是主漏最主要的原因，在我国占60%～80%，常伴有不同程度的主窄和二尖瓣病变。风湿性主动脉瓣炎致瓣叶纤维化、瓣叶增厚、僵硬和缩短，瓣膜根部常有交界处粘连，影响舒张期瓣叶边缘对合。并发感染性心内膜炎时，感染性赘生物可以导致瓣叶破损或穿孔、瓣叶因支持结构受损而脱垂、赘生物介于瓣叶间阻止闭合而加重关闭不全。感染性心内膜炎感染即使被控制，瓣叶纤维化和挛缩将会继续发展，进一步加重主动脉瓣关闭不全。

主漏使主动脉瓣在舒张期不能很好闭合，血液在舒张期由主动脉反流入左心室，左心室除了容纳从左心房流入的血液，还要容纳从主动脉反流的血液，这将导致左心室舒张末期容量负荷增加。左心室具有较好的代偿功能，而且由于主漏时主动脉舒张压和外周血管阻力降低，左心室射血阻力有所降低，这又有利于减轻左心室射血负荷，维持左心室的泵血功能，故虽然左心室舒张末期容量增加，但左心室舒张末压却可以在相当长的时间内维持在正常水平。主漏的患者，因为主漏的反流主要发生在舒张早期，对左心房进入左心室的血流不发生阻碍作用，故有时左心室舒张末压虽然已经明显增高，临床却不一定出现肺水肿。当左心室舒张末压增高到一定程度，特别是左心室收缩功能不良时可引起左心衰竭和肺水肿。反复左心衰竭和肺水肿可导致右心衰竭。主动脉舒张压降低，可影响冠脉供血，长期心肌缺血又可导致心肌收缩力下降和心功能不全，产生恶性循环。

当发生急性主漏时，舒张期血流从主动脉反流入左心室，左心室容量负荷急剧增加，此时左心室因为没有足够的时间发生代偿性扩张反应，可以较快造成左心室舒张末压急剧上升、左房压升高、肺淤血甚至肺水肿。急性主漏时左心室舒张末期容量仅能轻度增加，故即使左心室射血功能正常，左心室排血量仍有限，尽管常有代偿性心动过速，心排血量仍然减少。

（二）诊断要点

主漏时主动脉瓣舒张期反流首先引起左心室容量负荷过度，继而引起左心室功能不全及其继续发展后的一系列表现。舒张压降低，脉压差增宽，导致周围组织灌注减少，心肌供氧与需氧失平衡，出现心肌供血不足的表现，也可出现脑供血不足及周围组织供血不足的一系列表现。

1．症状　在发生较急的主漏患者，轻者可无症状，重者早期即可出现低血压、心绞痛、左心衰竭等。发生较慢的主漏患者可多年无症状，甚至运动耐力可以基本正常。心排血量增加和心肌收缩力增强可使患者感觉心悸，特别是向左侧卧位时更明显，这是因为左侧卧位时心尖搏动强烈导致左胸不适感。全身各部位大动脉可有强烈搏动感，尤其是颈部和头部动脉。晚期可有心绞痛和左心室衰竭的表现。

2．体征

（1）舒张期杂音：主漏最主要的体征是主动脉瓣听诊区舒张早期出现的哈气样或泼水样递减型杂音。杂音在胸骨左缘第3、4肋间最清楚，有时也可以在胸骨右缘第2肋间最响亮。杂音与第二心音的主动脉瓣成分同时出现，常掩盖第二心音。轻度反流时，杂音限于舒张早期，音调高，中、重度反流时为全舒张期，常常较粗糙。通常心室功能良好，杂音响亮，但是当主漏发生严重左心衰竭或心动过速时，因左心室舒张压迅速升高，反流时间缩短或反流量减少，杂音可变得柔和而短促。在主动脉瓣瓣叶脱垂、外翻或穿孔时，可产生海鸥鸣样的乐音样杂音。患者取坐位并前倾，深吸气后呼气屏住气，杂音最清楚，这可以帮助判断杂音较轻的患者。下蹲位或静脉注射血管收缩药苯肾上腺素时因为外周血管阻力增加可使杂音增强。重度反流者在心尖区可听到舒张早中期隆隆样杂音，即Austin－Flint杂音，系主动脉反流血液撞击二尖瓣前叶，引起相对性二尖瓣狭窄的结果。

（2）收缩期杂音：是单纯重度主漏时，左心室心排血量明显增加，血流速度加快，产生相对性主窄所致。在主动脉瓣听诊区可听到收缩期喷射性菱形杂音，杂音持续时间较短，多延续至收缩早中期，在收缩晚期消失，该杂音可向心尖部传导，偶伴收缩期震颤和收缩早期喷射性喀喇音。重度主漏时左心室扩大、乳头肌位置下移和二尖瓣环扩张，可产生相对性二漏，在心尖区出现收缩期反流性吹风样杂音。

（3）心音：左心功能不全时，心尖区常可闻及第三心音。在重度主漏时，第二心音的主动脉瓣成分常减弱或缺如，导致第二心音呈单一音。主漏时左心室舒张期容量和压力在短期内迅速增加，舒张晚期二尖瓣位置已接近瓣环水平，瓣膜处于部分或完全关闭状态，因此当左心室收缩时，二尖瓣关闭振幅减小，导致第一心音减弱。

（4）心脏其他体征：心尖向左下方移位，心尖冲动呈抬举性，搏动范围较大，心浊音界向左下扩大。

（5）周围血管征：左心室收缩有力使收缩压增高，周围血管阻力降低和舒张期血液反流入左心室，导致舒张压降低，使得脉压差增大，产生周围血管征：①水冲脉：脉搏骤起骤降，将患者手臂抬高过头并紧握其手腕掌面易触及；②枪击音：于患者肱动脉或股动脉处听到“哒、哒”与心搏一致的声音；③Duroziez杂音：用听诊器轻压肱动脉或股动脉时可听到的收缩期和舒张期双重杂音；④毛细血管搏动征：轻压甲床或用玻片轻压口唇黏膜，于收缩期和舒张期可见甲床或口唇黏膜交替出现的潮红和苍白现象；⑤点头征：重度主漏时可见头部和心动周期一致的规律性点头运动。

3．实验室和器械检查

（1）超声心动图

①M型超声心动图：主动脉瓣开放幅度和速度增加，但关闭延迟，瓣叶可有纤细扑动，右冠瓣与无冠瓣在舒张期不能闭合成一线而呈双线。二尖瓣前叶室间隔舒张期可出现快速纤细扑动，少数可见舒张期瓣叶震颤。瓣膜回声增多增强。左心室扩大，左心室流出道增宽，左心室后壁和室间隔运动幅度增大。急性主漏时二尖瓣前叶、后叶和室间隔可出现纤细扑动及二尖瓣前叶提前关闭，无左心室室壁运动增强和左心室扩大。当合并主动脉瓣叶破裂时可以出现主动脉瓣舒张期纤细扑动。

②二维超声心动图：心前区左心室长轴切面可见主动脉及左心室内径增大，左心室后壁及室间隔搏动幅度增强。主动脉瓣瓣叶增厚，回声增强，瓣叶不能完全闭合而呈双线。急性主漏时在瓣叶易发现感染性心内膜炎的赘生物。主动脉短轴切面舒张期可见主动脉瓣关闭障碍，瓣叶不能完全闭合。

③多普勒超声心动图：多普勒超声心动图是确定主动脉瓣反流最敏感、最准确的方法。在主动脉瓣口、高位左心室流出道或左心室内，在舒张期可检出源于主动脉瓣口的异常彩色反流性血流束，多为多色镶嵌高速湍流信号，还可测定反流的血流速度。依据取样容积在左心室探测到的反流频谱的位置，主动脉瓣关闭不全的反流程度可分为3度：反流限于主动脉瓣瓣下至二尖瓣前叶为Ⅰ度，反流达到乳头肌水平为Ⅱ度，反流达到心尖区为Ⅲ度。

（2）X线检查：胸部透视显示心影扩大，左心室搏动明显增强，主动脉增宽，呈陷落性搏动。胸片示左心室扩大，心尖向左下移位，主动脉增宽，呈靴形心改变。心功能不全时还可见左心房轻度到中度增大、肺淤血，晚期常常可以出现右心室扩大。起病较急的主漏者，心脏大小正常，主动脉根部不增宽，心力衰竭时可有肺纹理增多、肺淤血、直至肺水肿改变。轻度及早期主漏X线检查可无异常发现。

（3）心电图：主漏可表现为电轴左偏、左心室肥大、劳损，窦性心动过速、房性期前收缩、室性期前收缩及房室传导阻滞等各种心律失常表现。

（4）心导管检查：对于有必要做心导管检查的患者可以帮助判断主漏的严重程度，左心室扩大的程度及左心室功能情况。还可以帮助判断主动脉瓣关闭不全合并的其他心血管异常。

4．诊断及鉴别诊断　根据病史、主动脉瓣听诊区舒张期杂音和周围血管征等临床表现，可作出初步诊断，结合超声心动图和心导管检查等实验室检查基本可以确诊，还可以对主动脉瓣关闭不全的病因和严重程度作出较准确的判断。

风湿性主漏的诊断要点是：

（1）心悸、多汗、心绞痛、渐进性左心功能不全、猝死。

（2）体格检查发现呈抬举性心尖冲动，心界向左下扩大，主动脉瓣区及心尖区舒张期哈气样杂音，第一心音减弱，病理性第三心音或舒张早期及中晚期奔马律，左心衰竭或右心衰竭体征，脉压差增大、水冲脉、枪击音、Duroziez征、毛细血管搏动征、点头征等周围血管征。

（3）实验室检查：X线透视和摄片，心电图，心音图，超声心动图，放射性核素显像及心导管检查。

主动脉瓣舒张早期杂音于胸骨左缘明显时，应与严重肺动脉高压伴肺动脉扩张所致肺动脉瓣关闭不全的Graham－Steell杂音鉴别，该杂音常有胸骨左缘抬举样搏动、第二心音肺动脉瓣成分增强等肺动脉高压体征。主动脉瓣关闭不全出现Austin－Flint杂音时应与二尖瓣狭窄的心尖区舒张中晚期隆隆样杂音鉴别，Austin－Flint杂音常紧随第三心音后，第一心音常减弱，二尖瓣狭窄的心尖区舒张中晚期隆隆样杂音则紧跟开瓣音后，第一心音常亢进。风湿性主动脉瓣关闭不全还应与下列疾病进行鉴别：主动脉根部扩张性疾病（马方综合征、动脉粥样硬化、梅毒性主动脉炎、特发性主动脉扩张、高血压等），主动脉瓣球囊扩张术后，主动脉瓣分离术后和其他原因导致的主动脉瓣关闭不全。

（三）并发症及预后

主漏较常见的并发症是室性心律失常、感染性心内膜炎和心力衰竭，心脏性猝死少见。

慢性、轻度主漏可长期存活无症状，急性、重度主漏如未及时手术治疗，常因为左心室衰竭在短期内死亡。重度主漏确诊后，行内科治疗5年存活率为75%，10年为50%。当主漏症状出现后，病情迅速恶化，出现心绞痛者5年内死亡约50%，严重左心室衰竭者1年内约50%死亡。

（四）治疗

1．内科治疗　无症状的轻、中度主漏，可以不做特殊处理，要定期检查，限制重体力活动，预防风湿活动及感染性心内膜炎。无症状的严重主漏伴左心室功能正常者，长期服用ACEI／ARB、长效钙通道阻滞药或β受体阻滞药等可减少左心室容量和重量，增加射血分数，稳定心脏功能，延长无症状期，从而推迟手术的时间和需要。有症状的心律失常可给予抗心律失常治疗，当出现心绞痛时可应用硝酸酯类等药物对症处理。当出现心力衰竭时酌情应用ACEI／ARB、β受体阻滞药、利尿药和强心药物。发生较急的主漏时，内科药物治疗一般仅为术前过渡治疗措施，其目的在于降低肺静脉压，增加前向心排血量，稳定血流动力学状况，此时可以静脉滴注硝酸甘油、硝普钠等血管扩张药，同时应用利尿药和正性肌力药等药物以降低心脏前、后负荷，改善肺淤血、减少反流量，增加前向心排血量。

2．外科治疗　包括主动脉瓣修复术及人工瓣膜置换术，可以根治本病。主动脉瓣修复术及主动脉瓣人工瓣膜置换术的适应证是：①无论左心室收缩功能如何，症状严重的主动脉瓣关闭不全患者；②慢性严重主漏，静息左心室收缩功能不全（射血分数≤0．50）的无症状患者；③慢性严重主漏患者做冠状动脉搭桥术或主动脉等心脏手术时。