风湿性三尖瓣狭窄

单纯风湿性三尖瓣狭窄（以下简称三窄）极为少见，几乎都伴有二尖瓣和（或）主动脉瓣病变，而且还常常伴有三尖瓣关闭不全。

（一）病理及发病机制

风湿热后导致的三窄的病理变化和二窄相似，主要表现为三尖瓣瓣膜纤维化及增厚，瘢痕形成，瓣膜边缘可以有赘生物生长，3个瓣膜相互粘连或融合，形成三角形狭窄瓣孔。三尖瓣病变的程度和范围均较二尖瓣为轻，瓣膜下融合很少见，且很少有钙质沉积。病变还可以延及腱索和乳头肌，腱索挛缩和缩短。风湿性病变单纯累积三尖瓣而导致其狭窄者非常罕见。当三尖瓣口面积＜5cm2时为轻度狭窄，三尖瓣口面积＜1．5cm2时为重度狭窄。三尖瓣狭窄形成后，血流从右心房流入右心室时受阻，使血液淤积在右心房导致右心房压力升高，右心房扩大。正常状态下，三尖瓣口上下的压力阶差很小，体静脉系统容量大、阻力低，对右心房压力升高具有较大的缓冲余地，故三窄所致右心房压力不会明显增高，极少＞2．0kPa。但是当三窄时，三尖瓣口跨瓣压力阶差＞0．67kPa或者长期右心房扩大和压力增高便可以导致体循环淤血，腔静脉血液回流受阻，此时可引起静脉压升高、颈静脉怒张、肝大、腹水和四肢水肿等右心心力衰竭征象。因为右心室心输血量降低，导致左心输血量降低，会同时出现体循环供血不足的临床表现。右心室则因血流量减少而萎缩。伴有二尖瓣病变时，右心室也可以扩大肥厚。

（二）诊断要点

1．症状　三窄主要表现为右心衰竭引起的体循环淤血症状，出现乏力、疲倦、心悸、肝区不适、食欲缺乏、消化不良和腹胀、下肢水肿、腹水、肝大等表现。当并发房颤和肺栓塞时出现相应的表现。肺部淤血症状常常不明显。单纯三窄心肺异常表现多不明显。

2．体征　三窄出现心力衰竭时可以出现一系列右心衰体征如：颈静脉怒张，甚至有搏动；肝肿大质较硬，有触痛，有时可扪到收缩期前搏动；腹水时腹部膨胀，有移动性浊音；面颊轻度发绀和黄疸，全身水肿，剑突下可触及心脏搏动。心浊音界向右侧扩大，有些患者第一心音可亢进，以三尖瓣听诊区最清楚，当瓣膜明显钙化或活动度显著下降时，第一心音可不亢进或者减弱。三窄也可产生三尖瓣开瓣音，吸气时增强，剑突下部最清楚。在三尖瓣听诊区出现舒张期隆隆样杂音，该杂音有时在剑突下最清楚，杂音性质及特点与二窄相似，但常常在深吸气时（胸腔负压增加，右心房血流量增多）增强，而且杂音强度较弱，震颤较少，收缩期前增强不明显，这些特征可与二窄相鉴别。

3．实验室和器械检查

（1）超声心动图

①M型超声心动图：三尖瓣前瓣EF斜率明显降低，产生类似二窄的城垛样改变，瓣膜回声明显增强。三尖瓣后瓣与前瓣可呈同向运动。右心房明显扩大。

②二维超声心动图：从右心室流入道、流出道平面长轴切面探查及心底部短轴切面探查，可见三尖瓣于舒张期呈圆顶形向右心室凸出伴开放滞缓、幅度降低，瓣叶回声增强。在心尖四腔心切面可探测三尖瓣舒张期活动情况和三尖瓣瓣口面积。

③多普勒超声心动图：在右心室流入道，可于舒张期探测到异常的湍流信号，测定三尖瓣口的最大血流速度可计算出三尖瓣口跨瓣压力阶差。彩色多普勒血流显像可见舒张期通过三尖瓣口的射流束，多为以红色为主的彩色镶嵌血流。

（2）X线检查：胸部X线摄影后前位照片示右心缘下部向右扩大，上腔静脉阴影增宽，右心房增大，右心室不大，肺血减少，肺动脉段正常。在单纯性三窄，肺野清晰，且无肺动脉扩大或肺淤血表现。

（3）心电图：可以显示各种心律失常，肺型P波（Ⅱ、Ⅲ、aVF导联上P波振幅＞0．25mV）提示右心房扩大。

（4）右心导管检查：显示右心房压力明显增高。右心房和右心室有显著的收缩期前或舒张期压力阶差，一般为0．5～1．1kPa。右前斜位摄影可显示三尖瓣瓣叶增厚，活动减弱，造影剂于舒张期经狭窄瓣孔流入右心室，且右心房造影剂排空时间延长。由于诊断技术的进步，目前右心导管检查很少用于三窄的诊断。

4．诊断及鉴别诊断　单纯性三窄不难诊断，但在联合瓣膜病变者，三窄往往易被忽视，应保持警惕，必要时进行右心导管检查。个别可疑病例，在心脏手术中，经手指探查右心房可明确诊断。具有典型听诊表现和体循环静脉淤血而不伴肺淤血，可诊断为三窄。风湿性三窄的诊断可依据：

（1）体循环淤血表现：心悸、乏力、疲倦。

（2）可见剑突下搏动，心界向左侧扩大，肝区可扪及收缩期前搏动，三尖瓣区闻隆隆样舒张期杂音，吸气时杂音增强，但强度较弱，震颤少见。颈静脉曲张、肝大、下肢水肿。

（3）实验室和器械检查：X线透视和摄片，心电图，心音图，超声心动图，心导管检查。

风湿性三尖瓣狭窄绝大多数合并二尖瓣和（或）主动脉瓣病变，临床上主要应与二窄鉴别。与三尖瓣狭窄不同，二窄舒张期杂音多局限于心尖区，可有左心房衰竭的征象，X线、超声心动图等检查有左心房扩大、肺淤血。右心房黏液瘤，当肿瘤阻塞瓣孔时，亦可引起三尖瓣狭窄的临床表现，但病史短，病程进展迅速，超声心动图有独特的云雾状图像，可资鉴别。风湿性三窄还应与先天性瓣膜、瓣环、腱索或乳头肌发育异常，Fabry病，Whipple病，类癌，限制型心肌病等疾病进行鉴别。

（三）治疗

1．内科治疗　具体的治疗方法、药物与二窄类似，积极预防风湿热复发及控制风湿热发作，预防及控制感染性心内膜炎。无症状者不要进行剧烈运动和重体力劳动，尽量保护好心功能。有症状者应限制钠的摄入量，减少体力活动，或适当应用利尿药、静脉血管扩张药以减少回心血量。血管扩张药主要是应用扩张容量血管的药物，从而减少回心血量，减轻右心的前后负荷，降低心肌耗氧量，改善心脏功能。增强心肌收缩力的制剂对于三窄的患者并不常用，该类药物常常只适用于合并有左心室衰竭者，右心功能不全在其他措施无效时才可以考虑应用。利尿药及重组人B型脑钠尿肽的应用比较合适，可以根据情况选择应用。心房颤动时应给予复律或控制心室率治疗，同时应用抗凝药物。

2．经皮球囊三尖瓣成形术　类似二窄的处理，但是临床上较少应用。

3．外科治疗　三窄的治疗，原则上和二窄相同，但闭式扩张分离术容易撕破瓣膜造成严重关闭不全，目前已不主张应用。

（1）三尖瓣交界切开术：适用于单纯交界融合、瓣膜组织良好的病例。经右心房切口，直视下用刀分别切开前瓣和隔瓣及后瓣和隔瓣的融合交界，使之分离成两个瓣叶。切开前瓣和后瓣的交界融合容易产生严重的关闭不全，故应慎重。

（2）三尖瓣置换术：手术经右心房切口，适用于瓣膜严重毁损畸形或合并关闭不全者。切除瓣膜，放置缝线和置入人工瓣膜的步骤基本上与二尖瓣置换术相同，但是必须注意三尖瓣瓣膜的结构特点：①三尖瓣瓣环结构不够坚韧，穿缝瓣环的褥式缝线均需带垫片以防撕裂；②在隔瓣叶部位缝线不可穿过瓣环，以防损伤房室传导束；③鉴于三尖瓣手术容易发生术后血栓，而且瓣膜承受的压力较主动脉瓣和二尖瓣部位小，置换人工生物瓣较为合适。