主动脉瓣钙化并狭窄能恢复吗

（一）先天性主动脉瓣狭窄

先天性主窄是一种先天畸形，由于瓣膜发育不全所致。临床上二叶主动脉瓣约占先天性主窄50%以上，其他尚有单叶、三叶和四叶主动脉瓣等，均可引起主窄。＜15岁患者的单纯主窄，以单叶瓣畸形多见。绝大多数先天性主窄出生时多无狭窄，往往需经历20～30年，甚至更长时间才逐渐形成主窄，其可能原因是异常的瓣膜使血液流经瓣膜时产生涡流或湍流，这种异常血流长期不断地冲击瓣膜，使瓣膜损伤，引起纤维化和钙化，影响瓣膜的开放而导致狭窄，是成年人孤立性主窄的常见原因。

先天性主窄患者中以先天性主动脉出口狭窄最为常见，约占60%。发育畸形的主动脉瓣可融合成为单个瓣叶，或呈双瓣叶、三瓣叶，以至四个瓣叶，其中以双瓣叶畸形最为常见，约占70%。主动脉瓣表现为增厚的左、右或前、后两个瓣叶，瓣叶的两个交界互相融合，交界的近中央部分小的裂口即为主动脉瓣瓣口。有的病例左侧瓣叶较大，并呈现增厚的条状浅脊，为左冠瓣与无冠瓣交界融合的痕迹。正常人群中约2%主动脉瓣呈双瓣叶畸形，如果两个瓣叶的交界不互相融合，并不产生主动脉瓣口狭窄。但30岁以后由于血液湍流造成的瓣膜创伤，瓣叶增厚，纤维化甚或钙化，瓣口逐渐狭窄或关闭不全。或因并发感染性心内膜炎时才呈现临床症状。先天性二叶主动脉瓣时，经多普勒超声心动图多切面探查只能发现2个瓣叶，具有确诊价值。

约30%的病例主动脉瓣由3个增厚的瓣叶组成，每个瓣叶大小相似，3个瓣叶交界的边缘部分互相融合，中央部分向升主动脉隆起呈拱顶状，圆顶的中心即为狭小的瓣口。少数患者主动脉瓣呈单叶型，主动脉瓣形似倒置的漏斗，瓣口狭长，位于瓣膜的中央部分或偏向一侧。有时可见到一条瓣叶交界融合的浅脊痕迹，这一类型的主动脉瓣膜部狭窄在婴幼儿期即可呈现严重的瓣口狭窄症状。四叶型主动脉瓣甚为罕见，4个瓣叶可能大小相似，或1个瓣叶较其他3个瓣叶小得多。四叶型主动脉瓣一般功能正常，不引起瓣口狭窄症状，常常只在尸体解剖时才被发现。

约10%的先天性主窄患者于出生后10年才开始出现临床症状，近50%患者于20年后发展为中度或重度狭窄。约1%病例发生感染性心内膜炎，在此基础上可并发主漏。心电图出现左心室肥大和劳损的重度狭窄患者，数年后可出现左心衰竭而致死。猝死的发生率约为1%。

先天性主动脉瓣膜部狭窄的外科治疗目的是分离融合的瓣叶交界，扩大瓣口，解除对左心室排血造成的梗阻性病变但不引起瓣膜关闭不全。或切除损害严重的病变瓣膜，行人工主动脉瓣膜替换术。先天性动脉瓣上狭窄可以行主动脉根部扩大术，手术后早期死亡率在10%以下。如果术前心功能Ⅳ级，左心室发育不良或高度肥厚，左心室腔小，并发先天性二尖瓣畸形或重度心内膜纤维弹性组织增生等则手术的危险性较高。术后1年多数病例心功能改善，运动后主动脉压升高。ST段压低亦改善。有10%～30%病例呈现主动脉瓣关闭不全，约50%的病例术后仍存在左心室－主动脉跨瓣收缩压差，约1／3病例术后15～20年由于残留的瓣膜狭窄逐渐加重或狭窄复发而需再次手术。

（二）主动脉瓣退行性病变所致主动脉瓣狭窄

随着人口老化，退行性心脏瓣膜病变有增多趋势，为65岁以上老年人单纯性主窄的常见原因。国内发病率为23%～30%，国外明显高于国内。随着年龄增加，发病率增高，程度加重。60岁以后瓣膜钙化检出率呈明显的随年龄增长而增高的趋势，在≥75岁的人群中，瓣膜硬化发生率是37%。老年性瓣膜退行性变，目前认为不能用全身代谢紊乱，特别是钙、磷代谢紊乱导致局部钙化而又仅局限于瓣膜来加以解释，也并非与广泛动脉粥样硬化有关。其最可能的原因是主动脉瓣在生命过程中承受血液冲击力大，左心室压力高，因此较易和较早发生退行性变。其病理形态学改变为瓣缘间无粘连和融合。瓣口变窄系瓣叶增厚、钙化和硬化致活动受限有关。随年龄的增长，发病率增高，多瓣膜受损机会亦增多。

退变及钙化常始于瓣膜根部，逐渐向瓣尖扩展，可伴有二尖瓣环钙化。临床上以主动脉瓣和二尖瓣及其瓣环最常受累，主要导致主动脉瓣狭窄和二尖瓣关闭不全。老年钙化性瓣膜病与性别有关，主动脉瓣硬化或钙化多见于男性，男女比例为4∶1，二尖瓣环钙化多见于女性，男女比例为1∶（2～4）。一些遗传病，如马方综合征，心瓣膜退化的时间较早，病变主要累及瓣环、瓣膜基底部及瓣体，而瓣尖和（或）瓣叶交界处甚少波及。

诊断退行性心瓣膜病应首先排除其他原因所致的心瓣膜病。退行性心瓣膜病诊断可依据：①病情进展慢，症状轻，重度主窄可出现心绞痛、晕厥、呼吸困难和左心衰竭症状。伴二漏时可有心悸、气促等相应症状。②心脏向左下扩大，主窄时的收缩期喷射性杂音在心尖部最响亮，多向左腋下传导，可呈乐音样。伴二漏时可在心尖部闻及收缩期反流性杂音，多为2／6～3／6级。常常伴有房室及室内传导阻滞和房颤。常常合并外周血管硬化和脉压差增大。③实验室和器械检查：X线透视和摄片，心电图，心音图，超声心动图，超高速螺旋CT，心导管检查。

退行性心脏瓣膜病应与下列疾病鉴别：风湿性心脏瓣膜病、缺血性心脏病、感染性心内膜炎、心室显著扩大、主动脉及肺动脉根部扩张及全身性疾病所致的心瓣膜异常鉴别。

主动脉瓣狭窄的罕见病因尚有大的赘生物阻塞瓣口，类风湿关节炎伴瓣叶结节样增厚，褐黄病、纯合子Ⅱ型高脂血症等先天代谢异常等。