肺动脉瓣狭窄算不算严重心脏病

三尖瓣狭窄病变临床上少见，除最常见的风湿性心脏病外，其他原因主要是先天性三尖瓣狭窄，包括三尖瓣叶发育不全、腱索过短或畸形、瓣环过小、乳头肌异常。最严重的三尖瓣狭窄为三尖瓣闭锁、Ebstein畸形（三尖瓣下移畸形）、大血管错位等偶可出现三窄。其他原因导致的三漏也较少见，包括三尖瓣下移畸形、三尖瓣脱垂、感染性心内膜炎、冠心病、心内膜心肌纤维化等。而相对性三漏则较常见，是由于右心室扩张致瓣环扩大引起收缩时瓣叶不能接合所致，多见于伴右心室收缩压增高或肺动脉高压的心脏病，如风湿性二尖瓣病变、先天性心脏病（肺动脉瓣狭窄、艾森门格综合征）和肺心病等。

下面简要介绍一下三尖瓣闭锁。

三尖瓣闭锁是一种发绀型先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的1%～5%。在发绀型先天性心脏病中，继法洛四联症和大动脉错位后居第3位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，二尖瓣和左心室肥大，右心室发育不良。三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70%患儿于出生后1年内死亡。

肺血流量减少表现为重度发绀（尤其在新生儿病例）、气急和乏力等症状，心电图显示电轴左偏、左心室肥厚、P波高而宽。右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断。需与法洛四联症、Ebstein畸形、大动脉错位、右心室双出口和单心室等鉴别。

治疗方法：

1．姑息性手术　适用于右心房与左心房间存在压力阶差者，可增加肺循环血流量。

（1）体肺循环分流术：常用的是左侧锁骨下动脉－肺动脉端－侧吻合术（Blalock－Taussig分流术）或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex人造血管。也可施行降主动脉－左肺动脉侧－侧吻合术（Potts分流术）或升主动脉－肺总动脉侧－侧吻合术（Waterston分流术）。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。

（2）带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部分切除术：三尖瓣闭锁者，心房间相通的方式是2／3为卵圆孔未闭，1／3为房间隔缺损。当右心导管检查发现右心房与左心房压力阶差＞0．67kPa时需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿以减轻症状。此外，还可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解右心衰竭。

（3）上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn手术）：Glenn手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断，日后重建手术时操作难度很大。

（4）肺动脉束扎术：肺循环血流量过多导致充血性心力衰竭，并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术以减少肺循环血流量，改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。

2．矫治性手术　1968年Fontan施行右心房－肺动脉吻合术，同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而无须依靠右心室排送血液，保留解剖畸形。

（1）Fontan手术适应证：①肺动脉平均压力＜2kPa；②肺血管阻力＜4Wood单位／m2；③左心室射血分数＞0．6；④左心室舒张末期压力＜1．6kPa；⑤二尖瓣无明显病变；⑥年龄＞2—3岁；⑦窦性节律；⑧主、肺动脉直径比例≥0．75。

（2）Fontan手术操作方法

①右心房－肺动脉连结：适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄，但左、右肺动脉发育好的患儿。手术时肺总动脉根部离断，近心端关闭，肺总动脉经主动脉后转向右侧，与右心房顶部吻合。术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉，防止术后牵拉，引起吻合口狭窄。用心包补片关闭房间隔缺损时，将左心房顶部隔入右心房侧，保证吻合口直径。2岁以内吻合口直径不能＜2cm，3岁以上应为2．5～3cm。此外，也有在右心房与肺动脉之间安放带瓣外管道，经右心房切口应用补片闭合房间隔缺损的术式报道。关胸前必须检查外导管是否受压，如有压迫，应切除部分胸骨后板。

②右心房－右心室流出道吻合：适用于右心室流出道无狭窄，肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙者，不适合于右心房顶部与肺动脉吻合。手术方法是在右心房做“冂”形切口，心房壁翻向右心室流出道切口，与切口下边缘做吻合，前壁用心包补片覆盖，形成通道。此外，也可在右心房与右心室之间安放外导管，在体外循环下做右心室切口，切除漏斗腔内肥厚肌肉，室间隔缺损直接缝合或补片修复；经右心房切口，用补片闭合房间隔缺损；最后用涤纶织片或Gortex外管道吻合右心房与右心室漏斗部。

③上腔静脉离断：上腔静脉远端与右肺动脉吻合，近心端与肺总动脉吻合，手术时充分游离上腔静脉和左、右肺动脉，防止吻合时上腔静脉或肺动脉扭曲引起吻合口狭窄。保留右心房顶部，避免损伤窦房结动脉。