(一)概论
酒精性心肌病(alcoholic cadiomyopathy,ALCM)是指长期大量饮酒导致心肌变性的一种继发性心肌病,表现为心脏扩大、心律失常和心力衰竭。起病可以是隐匿性的,多见于大量饮烈性酒10年以上者。发病年龄多在40岁以上,男性多于女性。长期大量饮酒为酒精性心肌病的特异性病因,饮酒量与心肌损伤程度也是平行的。我国酒精性心肌病的发病率尚无统计资料,但近年多有报道。
酒精引起心脏抑制的确切机制不明,很可能是由于酒精对横纹肌有直接的毒性作用(特别是因为酗酒者常同时伴发骨骼肌病与心肌病)。主要发病机制有以下几个方面:
1.心肌细胞减少 尸检发现酒精性心肌病的患者其心肌横纹消失以及出现固有核。固有核慢慢缩小是心肌凋亡的表现。动物实验发现,乙醇能明显提高致凋亡蛋白的浓度和caspse-3酶的活性,而胰岛素样生长因子可以明显减少乙醇对心肌的凋亡作用。此外,长期高浓度的乙醇可以通过不明机制诱导心肌坏死。
2.细胞器功能不全 许多报道称,长期饮酒可以影响线粒体和内质网的功能。线粒体异常主要表现为体积增大伴有嵴排列紊乱和退行性病变。动物实验证实:高浓度乙醇可以使线粒体呼吸和(或)其摄钙的指数下降。线粒体功能受损可以通过各种途径影响细胞功能。另外,细胞内功能不全主要表现为内质网损伤,而内质网与细胞内钙的结合密切相关。
3.收缩蛋白的改变 可以影响肌小节和动力的输出等许多方面,许多研究表明乙醇可以引起重链的肌凝蛋白亚型的互变,伴随心肌纤维减少和肌凝蛋白三磷腺苷酶活性降低。上述过程可以减弱心肌收缩力和降低三磷腺苷的消耗,只有这样心肌工作才能更高效。
4.钙稳态失衡 酒精性心肌病的晚期,与其他心血管疾病一样,钙稳态异常是细胞内主要机制。钙稳态可以维持心肌细胞正常功能,与其他细胞一样,心肌细胞有条不紊的调节胞内钙流动。心肌细胞内钙离子功能主要有启动肌小节移动和调节心肌动力的作用。钙离子快速转移和心肌纤维对钙离子敏感性的改变均可以调节心肌收缩力。正常的钙调节是非常复杂的,有许多因素参与其中,如内质网L-钙离子通道的数量和功能、内质网钠/钙离子泵和内质网的储存和释放功能。有研究证实:高浓度的乙醇并不改变收缩和舒张细胞内钙离子的浓度,也不影响内质网钙离子的三磷腺苷酶泵的功能,而是降低肌丝对生理情况下钙离子的敏感性,同时可以引起钙离子通道增加和线粒体功能不全。过多的钙离子流入细胞内可以诱发钙超载,引起一系列变化,如激活磷脂酶、启动凋亡等,从而引起心脏收缩功能明显降低。
5.神经-内分泌系统的影响 去甲肾上腺素持续的高水平可以引起心肌细胞肥厚、中毒和凋亡等。所有这些变化都可参与左心室重构。动物实验表明:严重酒精中毒的老鼠,其尿中的去甲肾上腺素和肾上腺素水平明显升高,升高的程度与心脏重量/体重的比值即心肌肥厚程度成正比,其主要机制是激素通过心肌细胞β1肾上腺素受体亚型介导心肌细胞肥厚。
(二)诊断要点
1.临床表现 酒精性心肌病起病多较隐匿,但在某些病人中可表现为急性充血性左心衰竭。部分患者最早出现阵发性心房颤动。患者临床上常表现为左心室功能不全的症状,严重者则有全心衰竭的表现。既往史中必有长期大量饮酒史。国内多数资料认为,日饮白酒150ml,持续5年以上,即有可能发生酒精性心肌病。多数患者就诊时往往已有10年以上的大量饮酒史。
体格检查中心脏体征与特发性扩张型心肌病相似。伴有右心衰竭者则可有颈静脉充盈甚至怒张、肝-颈静脉回流征阳性等。可能伴有骨骼肌肌病,累及肩带及骨盆带,肌软弱程度与骨骼肌内的组织学异常和心脏病变程度相平行。
2.实验室和器械检查
(1)超声心动图:可酷似扩张型心肌病样改变。通过超声心动图可了解心脏房室扩大的范围及严重程度、室壁厚度及运动情况、瓣膜是否受累有重要意义。
(2)X线胸片:X线胸片常示心影扩大,心胸比例>0.55:可有肺淤血及胸腔积液。
(3)心电图:可见窦性心动过速、各种期前收缩、心房颤动等心律失常,也可有ST-T改变甚至异常Q波。心电图改变无特异性。
(4)心导管检查:必要时可做该项检查,尤其是怀疑合并有冠心病时。
3.诊断与鉴别诊断 根据长期大量饮酒史,结合临床表现及实验室检查常可作出诊断。
需要鉴别的疾病主要有:扩张型心肌病、高血压与心肌肥厚和冠心病。
(三)治疗
一旦确诊,必须立即戒酒,以阻断或逆转心肌损害。早期治疗应该包括卧床休息,并加强护理。
心力衰竭的急性期的处理原则与扩张型心肌病相似,目的是缓解心力衰竭的症状和体征,尽可能使扩大的心脏缩小,但更主张侧重于纠治血流动力学紊乱及防治栓塞和心律失常等并发症的发生。
1.酒精性心肌病治疗的关键在于在病程尽可能早的时候立即彻底地戒酒,因为此举可十分有效地改善充血性心力衰竭的体征和症状,并改善预后。
2.轻度心功能不全时,通过限制钠盐摄入及适当的利尿治疗即可使心功能改善。中、重度心功能不全时,其治疗同特发性扩张型心肌病,仍以利尿药、洋地黄与硝酸酯类药物为主。但由于乙醇可干扰洋地黄类药物代谢,使用时应谨慎。近年证实,血管紧张素转化酶抑制药(ACEI类)既能降低心力衰竭发生率,又可减少病死率。
3.若患者出现单纯房性或室性期前收缩时,可不必进行处理;若出现快速型房性或室性心律失常时则应予以抗心律失常药物治疗。
4.本病可否常规使用抗凝药尚有争议。
5.酒精性心肌病的护理尤其重要,因为除了在出现心力衰竭症状期间注意卧床休息,限制食盐摄入,补充营养和蛋白以外,患者戒酒时可出现戒断综合征。相关护理则必须注意:①观察症状和病情变化;②症状轻者可用安定类药物,若发生癫症状则可使用苯巴比妥;③定期检测生命体征,并注意出汗和肤色等;④记录24h出入量,防治水、电解质失衡等。
(四)预后
酒精性心肌病的预后优于扩张型心肌病。疾病的自然史取决于病人的饮酒习惯。重度心力衰竭的患者戒酒可能未必能改善心功能以及预后,疾病初期成功戒酒的患者仍可以消除症状以及使心脏回复正常大小从而获益。继续饮酒可导致进一步的心肌损伤。患者可死于心律失常、房室传导阻滞及体循环栓塞或肺栓塞。
免责声明:以上内容源自网络,版权归原作者所有,如有侵犯您的原创版权请告知,我们将尽快删除相关内容。