冠状动脉肺动脉瘘介入封堵术

动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）在国外的病例统计中成年人此种畸形已罕见，因大多数儿童期已经手术治疗，国内安贞医院1993年统计我国成年人先天性心脏病中此症仍占5%～10%，居第3位，可能与我国儿童预防保健工作相对薄弱有关，多见于女性，男∶女比例为1∶3。

【概述】

动脉导管是在主动脉弓降部与肺动脉之间相连的管道，在胎儿时期，胎儿循环系统依赖其存在，但一般在出生后数月内因失用而闭塞，如1岁后仍未闭塞，则存留一个主动脉与肺动脉之间的通道，称动脉导管未闭。因为在整个心动周期主动脉压总是明显高于肺动脉压，所以持续有血流通过未闭动脉导管从主动脉进入肺动脉，即左向右分流，使肺循环血流量增多，肺动脉及其分支扩张，从肺静脉回流至左心系统的血流量也相应增加，致使左心负荷加重，左心随之增大。

由于肺动脉压力大大低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常发生肺炎、心力衰竭，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉，临床出现发绀，而丧失手术机会。同时由于舒张期主动脉血分流至肺动脉导致周围动脉舒张压下降、脉压增宽。未闭动脉导管的长度、直径、形态不同对血流动力学影响不同，预后亦各异。

【诊断要点】

1．临床表现　成年人动脉导管未闭者因分流量大小不同，有以下几种临床表现形式：

（1）未闭动脉导管内径较小者，临床上可无主观症状，突出的体征为胸骨左缘第2肋间及左锁骨下方可闻及连续性机器样杂音，可伴有震颤，脉压可轻度增大。

（2）中等分流量者，患者有乏力、劳累后心悸、气喘、胸闷等症状，心脏听诊杂音性质同上，但更为响亮且伴有震颤，传导范围广泛，有时可在心尖部闻及由于左心室扩大所致的二尖瓣相对关闭不全和（或）狭窄引起的轻度收缩期和（或）舒张期杂音，周围血管征阳性。

（3）分流量大的未闭动脉导管，常伴有严重的继发性肺动脉高压，导致右向左分流，出现艾森门格综合征。体征显示：心浊音界明显增大，心前区胸骨左缘第3～4肋间有明显搏动；原有的左向右分流的连续性杂音中的舒张期部分减弱，甚至消失，继之收缩期杂音亦可消失；肺动脉瓣第二心音亢进、分裂；以后可出现舒张期杂音，是因肺动脉高压致肺动脉瓣关闭不全所致；胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音，为右心扩大导致相对性三尖瓣关闭不全所致。此时患者多有青紫及水肿等右心衰竭表现，且临床症状严重。

本病容易合并感染性心内膜炎。

2．实验室和器械检查

（1）心电图：常见的有左心室大、左心房大的改变；有肺动脉高压时，可出现右心房大、右心室肥大。

（2）X线检查：透视下所见肺门舞蹈征是本病的特征性变化。胸片上可见肺动脉凸出，肺血增多，左心房及左心室增大。严重病例晚期出现右向左分流时，心影较前减小，并出现右心室增大的表现，肺动脉高压时肺野外侧带肺血减少，呈残根样改变。

（3）超声心动图：二维超声心动图可显示未闭动脉导管，并可见左心室内径增大。彩色多普勒可测得存在于主动脉与肺动脉之间的收缩期和舒张期连续的左向右分流。也可在彩超指导下行介入手术，因PDA形态较为固定，在导管周围没有重要结构，TTE可准确测量未闭导管的大小，显示其形态，指导临床挑选相应型号的封堵器。因此，主动脉弓造影并非必须，但如果彩超显示PDA不清，或介入治疗经验不足的医师，仍建议在介入治疗中做主动脉造影以指导操作。特别是释放封堵器前，超声观察封堵器周围有无分流信号以及肺动脉内、降主动脉内血流速度变化尤为重要。如图7－3所示。

图7－3 图A为一例PDA患者经胸二维心脏彩超，结果显示主动脉到肺动脉的左向右分流束；图B为封堵术后的心脏超声

（4）心导管检查：为了解肺血管阻力、分流情况以及除外其他复杂畸形，有时需要做右心导管检查及逆行升主动脉造影。术中主动脉造影也是施行PDA封堵术的重要步骤，常规选择左侧90°造影，测量PDA的形态、大小，以选择合适的封堵器。

3．诊断和鉴别诊断　胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音是其典型体征，心电图显示左室肥厚，心脏X线片显示肺血多、心影扩大、左心扩大、主动脉弓降部“漏斗征”，应考虑PDA。彩色超声心动图可明确诊断，但如存在重度肺动脉高压，往往不易探及血流而误诊；右心导管可进一步确定病情。

临床上，在成年人诊断本病时，需与属于往返性杂音而貌似“连续性杂音”的室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全相鉴别，以及同样存在连续性杂音的主动脉窦（Valsalva窦瘤）破裂等疾病相鉴别；当PDA继发性肺动脉高压出现发绀者应与原发性肺动脉高压、法洛四联症等疾病相鉴别。

【治疗】

先天性动脉导管未闭（PDA）由于开胸手术结扎病死率低，疗效确切，自1938年以后成为本病的标准治疗方法。但开胸手术本身创伤大，并发症在所难免。1969年首次报道经股动脉置入泡沫海绵塞封堵未闭动脉导管成功，开创了非手术介入治疗的先河。此后封堵器械不断改进，先天性心脏病的导管介入治疗技术取得了较快发展，可根据患者年龄、体重、PDA大小及形状选用不同的封堵器治疗PDA。目前非开胸手术的介入治疗已成为PDA的常规治疗。

因本病易并发感染性心内膜炎，故即使分流量不大亦应及早争取手术或介入治疗。

指南中强调，由于从解剖上看，成年人PDA通常存在明显的钙化，外科操作有一定的难度，风险比儿童PDA增加，故术前必须要有充分的思想准备。手术后PDA再通发生率非常低，主要并发症有喉返神经、膈神经及胸导管的损害。当PDA单独存在时，可以行经皮封堵装置进行封堵治疗。而当PDA合并其他心内畸形病变需要行手术矫正时，可以在心脏手术的同期关闭PDA。然而，当行冠状动脉旁路搭桥手术时，推荐术前先采用经皮封堵装置闭合PDA后再行冠状动脉手术，能降低体外循环的风险。

目前，临床上常用的治疗PDA的方法有外科手术和经导管封堵这两种方法。成年人由于动脉导管钙化、导管内动脉粥样硬化，甚至导管动脉瘤形成以及合并其他一些病变，比如冠状动脉粥样硬化性心脏病、肾脏病等，增加了围术期的风险。因此，成年人PDA选择经导管闭合更为合适，无论使用封堵器，还是弹簧圈，成功率都比较高，并发症较少。

1．非手术介入治疗（未闭动脉导管封堵术）

（1）适应证：绝大多数的PDA均可经介入封堵，可根据不同年龄，不同未闭导管的类型选择不同的封堵器械。①左向右分流的动脉导管，且不合并需外科手术治疗的心内畸形；②外科术后残余分流；③动脉导管最窄处直径≤2mm（弹簧圈法），≥2mm（Amplazer封堵器法）。

（2）禁忌证：极少数晚期已形成右向左分流（艾森门格综合征）的患者不宜行此治疗。近年来经导管封堵治疗PDA的疗效及安全性均已得到公认，但对于合并继发性PH，特别是出现双向分流的PDA患者，经导管封堵治疗的临床疗效与安全性尚未确定。正确评价肺动脉高压性质是决策介入手术指征的关键。目前认为，试封堵后肺动脉收缩压降低30mmHg或20%以上，主动脉压及氧饱和度不降低或稍有升高，无胸闷、气短等全身反应，为释放封堵伞的指征，未达要求者不能封堵。国内报道按此方法封堵的患者随访临床症状明显改善，X线胸片示肺血不同程度减少，超声复查三尖瓣收缩期反流流速改善，肺动脉高压下降，长期疗效还有待进一步观察。

（3）手术方法

①基础设施及耗材：采用大型数字减影C形臂X线机，各种类型封堵器。2%利多卡因局部麻醉。穿刺成功后全身肝素化（100U／kg），如术程超过1h，每小时追加500～1 000U。

②基本步骤

第一，经皮Seldinger法穿刺右侧股动脉、股静脉并分别置入6F血管鞘。

第二，主动脉弓峡部左侧位造影，观察PDA的位置、形态，并测其最窄径、最大径和长度，按PDA最窄径加3～6mm选择封堵器，并根据PDA形态选用不同类型的封堵器，如弹簧圈、双面伞、可调式纽扣堵片等。可用来堵闭不同大小的动脉导管，目前弹簧圈法是较成熟的技术，但只用于小动脉导管，一般直径在3．5mm以内。双面伞法亦是另一种在临床上使用时间最长的方法，有较多的经验积累，直径在5mm以内的动脉导管效果最好，也可用于7mm直径的动脉导管。

第三，由6F端孔导管建立股静脉—右心房—右心室—肺动脉—未闭的动脉导管—降主动脉轨道，递送260cm长的交换导丝，置于降主动脉横膈下水平，撤去端孔导管。

第四，沿导丝递送将输送长鞘管至降主动脉横膈上水平，沿轨道通过未闭的动脉导管送至降主动脉处，撤出导丝。

第五，将封堵器旋在主控钢丝顶端，在生理盐水中将气泡排净，在透视下经输送鞘将封堵器由股静脉—右房—右室—肺动脉—PDA—降主动脉横膈上水平，待其单盘伞面完全展开后，将输送鞘和主控钢丝一起回撤至PDA主动脉一侧；固定主控钢丝，回撤传送鞘至PDA肺动脉一侧，使“腰部”完全卡在PDA最窄处，听诊无双期连续性杂音。

第六，观察封堵器形态，推拉及再次主动脉造影确定封堵，确认封堵器位置合适，无残余分流后释放封堵器。

第七，撤出所有导管，局部压迫止血、包扎。

（4）术后处理：术后均静脉使用抗生素3d预防感染，术后24h，1个月、3个月、6个月复查超声心动图及心电图进行随访，观察封堵器形态，残余分流情况及有无并发症。

（5）并发症：并发症发生率为3%～5%，未见死亡报道，主要并发症为：①封堵装置的脱落及异位栓塞；②机械性溶血，为封堵后残留细小通道致高速血流通过破坏大量红细胞所致；③穿刺血管并发症；④心律失常。

并发症的发生与所用封堵器械不同有关，如用海绵塞法无溶血并发症，但有海绵栓易脱落的并发症；双伞面封堵系统操作简便不易脱落，但可有溶血并发症，少数严重者需手术取出封堵伞并结扎处理；弹簧圈封堵法简便易行，并发症少，最具有应用前景。

（6）疗效及预后：除少数病例已发展至晚期失去手术或介入治疗机会外，总体来说疗效确切，预后良好。但对于成年人PDA，手术时机对预后有一定影响，特别是已出现解剖性肺动脉高压时效果将受到影响，所以提倡一旦发现，手术越早疗效越好。

2．外科手术治疗　动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口，结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏不停搏下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。一些因粗大动脉导管而致的反复肺炎和严重心力衰竭患儿，术后很快得以控制，从而挽救了生命。

手术安全、成功率高，任何年龄均可进行手术治疗，但对已有明显继发性肺动脉梗阻病变、出现右向左分流者则禁忌手术。

【最新进展和展望】

随着介入封堵手术的发展，很多特殊类型PDA也能通过介入封堵，免除了开胸手术。有报道，巨大型PDA使用Amplatzer ASD或VSD封堵器也进行了成功封堵，虽然术后即刻残余分流率较高，部分出现溶血，但相信随着封堵器械不断研发定会有所改进。

合并肺动脉高压以往是封堵的禁忌证。我国因受经济及医疗条件的限制，很多PDA患者一直到成人期症状非常严重时才寻求诊治，此时往往已经并发重度肺动脉高压。重度肺动脉高压的患者可能存在慢性继发性肺动脉病变，迅速封堵动脉导管时，由于左向右分流的突然消失，一方面可能引起左心回心血流量降低，造成急性心排血量下降、低血压甚至休克，另一方面将引起肺小动脉急性广泛收缩或痉挛，导致急性肺动脉高压或右心衰竭。当肺动脉高压病因以继发性肺动脉病变为主时，封堵后肺动脉压下降不明显，可能造成封堵器脱落。正确判断肺动脉病变类型是手术适应证选择的关键。朱鲜阳等提出：术前查Qp／Qs＞1．3，股动脉血氧饱和度＞90%；试封堵后肺动脉压下降30mmHg或20%以上，可考虑封堵治疗。

镍钛合金PDA封堵器具有释放前可回收的特点，对于PDA伴重度肺动脉高压可采用试封堵，已证实是一种安全有效的方法。即用PDA封堵器试堵30～60min，此时可能出现3种情况：①肺动脉压降低幅度为原来压力的20%或下降30mmHg以上，主动脉压力和动脉血氧饱和度无下降或上升，主动脉压超过肺动脉压，患者无全身反应，可释放封堵器；②肺动脉压力升高，或主动脉压力下降，患者出现心悸气短、烦躁，血压下降等明显的全身反应，应立即收回封堵器；③如试验性封堵后肺动脉压无变化，患者无全身反应，血氧饱和度及心排血量无下降，也可释放，但要慎重，这种情况无法判定肺血管病变是否可逆，难以预料预后。Hokanson等采取球囊试封堵后再用Amplatzer肌部VSD封堵器行永久封堵的方法成功治疗1例35岁PDA合并肺动脉高压患者，为该类患者的介入治疗提供了新的方法。