先天性肺动脉瓣狭窄（congenital pulmonary valve stenosis，PS）是指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄，其中90%为瓣膜部的狭窄，即3个肺动脉瓣增厚，交界处融合，心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈圆顶征。此种先天性畸形常单独出现，发病率较高，特别在成年人先天性心脏病中可达25%。心脏杂音是主要体征，心电图表现右心室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确诊断。肺动脉瓣狭窄的治疗，目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，从而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭窄率极低，因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例，可能需手术治疗。
【概述】
本病主要病理变化在肺动脉瓣及其上下，可分为三型。①瓣膜型：表现为瓣膜肥厚，瓣口狭窄，重者瓣叶可融合成圆锥状，该型最多见，也是介入治疗的主要类型；②瓣下型：为右心室流出道漏斗部肌肉肥厚造成梗阻；③瓣上型：指肺动脉主干或主要分支有单发或多发性狭窄，此型较少见。重度病人因右心室、右心房压力升高使房间隔上的卵圆孔打开，血流自右心房流入左心房，而表现出口唇及指趾甲发绀。
主要的病理生理改变为右心室的排血受阻，右心室压力增高，右心室代偿性肥厚，最终右心室扩大致衰竭。一般根据右心室压力高低来判断病情轻重，如右心室收缩压＜50mmHg为轻型；＞50mmHg但未超过左心室收缩压者为中型；超过左心室收缩压者为重型。右心室压力越高表明肺动脉瓣狭窄越重，而狭窄上下压力阶差也必然越大。除重度肺动脉瓣狭窄之外，患儿临床症状常常较轻，有时可有运动后气喘等。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如水肿、腹水、肝大等。
【诊断要点】
1．临床表现 轻症肺动脉瓣狭窄可无症状，通常由于常规体检时听到心脏杂音而发现PS。重者在活动时有呼吸困难及疲倦，由于严重的右心功能不全出现体循环淤血，或由于合并通过房间隔的右向左分流而出现发绀。严重狭窄者可因剧烈活动而导致晕厥甚至猝死。
典型的体征为胸骨左缘第二肋有一响亮的收缩期喷射性杂音，向锁骨下区、腋窝及背部放射。杂音的强度从Ⅱ级到Ⅴ级，并不一定与狭窄程度相关，而杂音持续时间以及杂音到达最响的时间取决于狭窄程度，杂音持续时间越长，到达最响的时间越晚，则狭窄程度越重；常伴有震颤。肺动脉区第二心音强弱取决于梗阻程度，因人而异。右心室及右心室流出道搏动增强，在左胸骨旁上缘可触及抬举感。多数瓣膜狭窄的患者有收缩期喀喇音，在胸骨左缘最清晰，并随呼吸而改变（吸气时减弱或消失）。
2．实验室和器械检查
（1）心电图：PS患者因右心室收缩期负荷过重，所以心电图可表现为电轴右偏，右心导联R波电压增高，呈qR、R、rR或Rs型，ST段下降，T波倒置；左心导联S波加深，而T波直立，是重度右心室肥厚的表现。轻度狭窄时可正常；中度以上狭窄可出现电轴右偏、右心室肥大、右心房增大。也可见不完全右束支传导阻滞。
（2）X线检查：可见肺动脉段突出，此为狭窄后扩张所致，肺血管影细小，肺野异常清晰；心尖左移上翘为右心室肥大表现。如已有右心衰竭则心影可明显增大。
（3）超声心动图：二维超声的胸骨旁长轴、短轴及锁骨下切面可有效地分析肺动脉瓣叶的情况，通常可发现穹窿样肺动脉瓣叶，明显增厚、结节状的瓣叶以及不活动的瓣叶常提示存在肺动脉瓣发育不良。超声还可定量测定肺动脉瓣环和瓣口面积，这些有助于在术中选择球囊直径；瓣下型漏斗状狭窄也可清楚判定其范围；应用多普勒技术可计算出跨瓣或狭窄上下压力阶差。二维超声还可以发现肺动脉的狭窄后扩张，测量右心室大小、室壁厚度，并能评判右心室功能。脉冲、连续多普勒以及彩色多普勒超声联合二维超声可有效地诊断并确定梗阻程度；通过测量三尖瓣反流有助于进一步确定右心室压力。但在检查中一定要患者处于安静状态，这样测量的压差才比较可靠，一般导管测量的峰值间压差介于多普勒超声测得的瞬时压差与平均压差之间。
（4）右心导管检查：介入或手术治疗前应行右心导管检查及右心室造影以确定狭窄部位及程度。
3．诊断及鉴别诊断 典型的杂音、X线表现及超声心动图检查可以确诊。鉴别诊断应考虑原发性肺动脉扩张，房、室间隔缺损，法洛四联症及Ebstein畸形等。
【治疗】
目前没有特别针对肺动脉瓣狭窄的药物治疗。如果出现右心衰竭，最基本的治疗就是使用利尿药，而使用地高辛的有效性没有得到足够资料的支持。患者出现房性心律失常可以使用抗心律失常药物治疗或导管消融。肺动脉瓣狭窄导致猝死的可能性比较小，轻度狭窄一般可不予治疗，随访观察即可。如患者有症状，压力阶差达35mmHg或以上者，或者无症状但压差＞50mmHg，介入或手术治疗效果均良好；严重的狭窄（右心室收缩压达左心室收缩压2倍及以上者）并不是介入治疗的禁忌证，显著的肺动脉瓣膜狭窄可以使用球囊扩张或者外科手术干预。重症狭窄如不予处理，可致右心衰竭。
1．非手术介入治疗（percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty，PBPV，经皮球囊肺动脉瓣成形术）
PBPV是较早应用的非手术介入性先天性心脏病的治疗措施，首例成功报道为1982年。国内也于20世纪80年代后期起步，目前已累积了较为成熟的经验，成为单纯肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。
（1）适应证：①以单纯肺动脉瓣狭窄伴有狭窄后扩张者效果最佳；②狭窄的程度以跨瓣压差为标准，过去以≥50mmHg为介入指征，由于技术的进展，手术安全性提高，目前已趋向于将介入指征降为≥40mmHg；③肺动脉瓣狭窄，经手术治疗后出现再狭窄者亦可进行PBPV；④作为复杂性先天性心脏病的手术前缓解改症状的治疗，或不能接受手术者的姑息治疗，如肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损等。
（2）禁忌证：①肺动脉瓣下型狭窄，即右心室流出道漏斗部狭窄者。②肺动脉瓣上型狭窄并瓣膜发育不良，无肺动脉狭窄后扩张者。
（3）方法
①基础设施及耗材：采用大型数字减影C形臂X线机，各种类型扩张球囊导管。可选择全麻或2%利多卡因局部麻醉。术中一般不常规给予肝素，但如果合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，或操作时间＞30min，可静脉给予肝素（100U／kg）。
②基本步骤
第一，股静脉入路是PBPV最常用的，如缺如，可选用腋静脉、颈静脉或经肘静脉途径，但一般少用。经皮Seldinger法穿刺右侧股动脉、股静脉并分别置入6F血管鞘。
第二，经股动脉置入一根动脉测压管，以连续监测动脉血压并间歇检测血氧饱和度。
第三，送入漂浮造影导管，或多功能导管，或右冠状动脉导管至主肺动脉，进行测压、肺动脉造影，术中需测定右心室、肺动脉压力以及跨肺动脉瓣的峰值压差，以明确评估肺动脉瓣梗阻程度。在“sitting－up”体位和侧位行右心室造影，从而确定梗阻部位、测量右心室大小和功能以及测量肺动脉瓣环，为扩张做准备。
第四，沿导丝将球囊导管跨肺动脉瓣送至右或左肺动脉远端，通常需要加硬导丝协助送入，一般选用和造影导管同尺寸的。根据术前彩超和造影结果，可选用不同球囊直径和长度的多种球囊扩张导管，第一次使用的球囊直径推荐为肺动脉瓣环的1．2～1．4倍，不应使用大于瓣环1．5倍的球囊，避免肺动脉瓣关闭不全和右心室流出道的损伤；成年人多使用长度40mm的球囊。使用短球囊时，在球囊扩张时较难保证球囊的中心位于肺动脉瓣环处，而过长的球囊容易碰到三尖瓣导致关闭不全或损伤传导系统导致传导阻滞。当肺动脉瓣环过大，难以用1个球囊成形时，可利用2个球囊同时跨过肺动脉瓣，同时进行扩张。送入气囊扩张导管至肺动脉瓣口，采用稀释后的造影剂（1∶4）快速充盈气囊，一般推荐球囊扩张的压力为2～8．5个标准大气压，扩张1～4次，每次充盈时间5～60s，不同术者掌握不同。通常缓慢地增加充盈压直至制造商推荐的压力或球囊的“腰”消失，之后再进行一次球囊充盈，以保证成形术有良好的结果。
第五，撤出球囊导管，保留导丝，测定跨肺动脉瓣压差、肺动脉和股动脉氧饱和度以及股动脉及右心室的同步压力，以判断球囊成形术效果；如果效果不满意（跨瓣的峰压差≥50mmHg），可选用更大的球囊进行再次扩张。最后，撤出导管及导丝，再次将造影导管送入右心室心尖部进行右心室造影，以观察肺动脉瓣叶活动度及反流程度，或者床边彩超检查。
第六，撤出所有导管，局部压迫止血、包扎。
（4）术后处理：术后均静脉使用抗生素3d预防感染，在术后第2天做心电图和超声心动图检查，术后1个月、6个月、12个月以及此后的每年进行临床评价和复查超声心动图及心电图进行随访，多普勒测定压差通常可反映残余梗阻情况及有关并发症，是一项可信的非创伤检查。
（5）并发症：在球囊充盈过程中球囊可能并没有刚好跨过肺动脉瓣，因为瓣上狭窄或漏斗部狭窄也可使球囊产生“腰”，如有怀疑，在经右心室流出道的不同体位重新调整球囊导管的位置是必要的。术中及术后即刻的并发症发生率是很低的，随着经验的不断积累和丰富，目前并发症的发生率有了进一步的降低。所有患者，球囊充盈时可出现一过性的心动过缓、期前收缩及动脉压下降，球囊放气后可迅速恢复正常。缩短球囊充盈时间有助于防治严重低血压的发生。主要并发症为穿刺部位血管并发症（股静脉闭塞、狭窄），术中心律失常，三尖瓣受损及继发性肺动脉瓣关闭不全，个别病人在球囊充胀完全阻塞右心室流出道后，可引起血流动力学改变，右心室收缩压将明显升高，患者血压下降，甚至发生意识丧失、抽搐，迅速抽出球囊后，抽搐停止，意识恢复，这是由于右心室流出道阻塞致脑缺氧所致。有报道，肺动脉瓣狭窄并发严重的漏斗部梗阻者，如漏斗部残余压差≥50mmHg，常推荐使用β受体阻滞药，随时间推移将有很大程度地改善；还有8%的患者出现肺动脉瓣再狭窄，再次球囊成形术有助于缓解残存或复发的狭窄；如果是基础病变所致（瓣膜发育不良不合并连接部粘连、肺动脉瓣上狭窄或合并严重的漏斗部狭窄），需要外科手术。此类并发症多与术者的经验，操作技术水平有关。如果手术操作谨慎，选择合适直径和长度的球囊，避免充盈压力过高以及缩短充盈／放气时间，有助于避免或减少并发症。
（6）疗效及预后：PBPV治疗如适应证选择适当，近期及远期疗效与手术治疗相同，术后压力阶差明显下降者达75%，但并发症及死亡率明显低于手术治疗，并发症＜6%，总死亡率＜0．5%。
2．手术治疗 球囊扩张不成功或不宜行球囊扩张者，如狭窄上下压力阶差＞40mmHg应采取手术切开瓣膜及瓣环。
【最新进展和展望】
鉴于经皮球囊瓣膜成形术的中远期疗效的不甚满意以及外科瓣膜手术治疗的创伤性，随着介入技术和器材的飞速发展，经导管肺动脉瓣置换术对肺动脉分支狭窄合并严重肺动脉瓣反流的患者，是一种行之有效的治疗方法。
经导管瓣膜置换术最早出现于1965年，经导管肺动脉瓣置换术由Philipp于2000年第一次提出，随着支架技术的发展，经皮治疗瓣膜病进入一个新的发展阶段。之后临床已在一些患者施行，无术后反流且狭窄消失，无术中及术后死亡发生，结果非常令人满意，发展前景良好，将会给更多的患者带来福音。
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