心包综合征

这部分主要是从临床表现的角度对心包疾病进行分类。

1．先天性心包缺如　发生率为1／10 000，包括左侧部分缺如（70%）、右侧部分缺如（17%）与完全缺如（少见）。多数完全缺如的患者没有症状，单侧缺如会增加外伤后主动脉夹层的危险，左侧缺如患者可出现心脏疝入和绞窄（症状为胸痛、气短、晕厥或猝死）。出现危急的绞窄是外科手术的指征。

2．急性心包炎　可表现为干性、纤维性或渗出性。典型症状为胸骨后或左心前区疼痛与气短。诊断方法如下。

Ⅰ类指征：①心包摩擦音；②ECG典型的四期变化；③UCG心包积液与心脏压塞的表现；④血液检查：ESR、CRP、LDH等炎症标志物增高，CK－MB与TnI等心肌损伤标志物增高（心包心肌炎时）；⑤心包积液检查确定病因。

Ⅱ类指征：①CT或MRI确定积液与心包、心外膜情况；②心包镜与心包活检确立特殊的病因。

建议住院治疗以明确病因，同时观察心脏压塞情况以及观察治疗效果。非甾体类抗炎药（NSAID）是治疗的基石（B级，Ⅰ类指征），首选布洛芬，应用剂量依症状的严重程度与患者的反应；剂最范围300～800mg，每6～8h，可应用数天至数周，至心包积液消失，应用时注意保护胃肠道。单用秋水仙碱或与NSAID合用对初发心包炎及预防复发有效（B级，Ⅱa类）。全身的皮质激素治疗仅限于结缔组织病、自身免疫性或尿毒症性心包炎。建议心包内用药以避免全身的不良反应和提高疗效为原则（B级，Ⅱa类）。为减少泼尼松的应用，应及早应用布洛芬或秋水仙碱。恢复期患者应观察有无复发或缩窄。

附：关于心包穿刺

指征：①心包压塞时挽救生命的治疗（B级，Ⅰ类）；②UCG舒张期积液深度＞20mm的患者，或积液较少但为确定病因者（B级，Ⅱa类）。绝对禁忌证：主动脉夹层。相对禁忌证：不能纠正的凝血性疾病、抗凝治疗、血小板＜50 000／mm3、积液量少、后壁与局限的积液。应在X线或UCG引导下进行，每次抽液量不应超过1L，需持续引流者每4～6h抽1次，直至每天少于25ml。外伤性心包积血与脓性心包炎最好应用外科引流。

3．慢性心包炎（＞3个月）　包括渗出性、粘连性与缩窄性。症状有轻微的胸痛、心悸与疲劳。诊断手段与急性心包炎相似。应分析可治疗的原因以给予针对性治疗。对症治疗与心包穿刺的指征同急性心包炎。反复发作的患者可行球囊心包切开或心包切除术（B级，Ⅱb类）。

4．复发性心包炎　包括①间歇发作型（不治疗的情况下有症状缓解间期）；②持续型（在未中断抗炎治疗的前提下证实复发）。此类患者应警惕免疫功能障碍与遗传缺陷。在NSAID与皮质激素治疗无效时，秋水仙碱常可有效地预防复发，推荐剂量为2mg／d，1～2d，之后1mg／d维持（B级，Ⅰ类）。皮质激素仅用于一般情况差，反复出现危象的患者，推荐用法：泼尼松1～1．5mg／kg，至少1个月，在3个月内逐渐减量，如患者效果不佳，合用硫唑嘌呤（75～100mg）或环磷酰胺，皮质激素的减量要慢（至少3个月）。心包切除术用于频繁复发、症状严重对药物治疗抵抗的患者（B级，Ⅱa类），术前应停用皮质激素数周。

5．心包积液与心脏压塞　心包积液的分析有助于确定心包炎的病因诊断，如病毒性、细菌性、结核性、真菌性、胆固醇性和恶性。依据临床表现选择适宜的检查，如怀疑恶性疾病者可行细胞学及肿瘤标志物CEA、AFP、CA125、CA72－4等检查；怀疑结核的患者可行抗酸染色、分枝杆菌培养、ADA，INF－γ、溶酶体、结核菌的PCR（B级，Ⅰ类）。鉴别结核性还是肿瘤性可依据ADA水平的降低与CEA水平的升高。怀疑细菌感染的患者必须3次细菌培养，同时做血培养（B级，Ⅰ类）。嗜心脏病毒的PCR检测有助于区分是病毒性，还是自身反应性（B级，Ⅱa类）。

心脏压塞是积液积聚、心包腔内压力增加导致心脏受压的失代偿状态。虽然快速静脉补液可暂时性缓解急性心脏压塞的症状，但一旦心脏压塞诊断成立，应立即做心包穿刺引流。

6．缩窄性心包炎　常见病因为结核、纵隔放疗与心脏外科手术。诊断依据临床表现（与低心排相关的严重慢性体循环静脉淤血），影像学证据（心包增厚、钙化，心室充盈受限）。过去一直将心包增厚作为诊断缩窄性心包炎的必要条件，但研究发现18%的患者可以没有心包增厚。唯一的治疗方法是外科心包切除术。手术死亡率6%～12%，术后60%的患者血流动力学可恢复正常。有手术指征者，应尽早手术，如过迟，即使切除心包，仍不能完全缓解心脏受限，术后患者的长期预后与正常人相同。