扩张型心肌病磁共振诊断

【概述】

1．定义及特点　心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM）心肌病为一种罕见的先天性心脏病。NVM以心室内壁异常粗大交错的肌小梁和深隐窝为特征，是一类心壁内层心肌发育不良的疾病，除心壁肌内层过度小梁化外，有的还伴有其他的先天性心脏结构异常，如合并Ebstein畸形或发绀型心脏病，以及与神经肌肉疾病联合出现等。NVM于1932年在一例新生儿的尸检报告中被首次报道，随后陆续有成年人病例报道。1984年首次由超声心动图检查发现了不合并心脏其他形态学异常的NVM，并经CT和磁共振成像（MRI）证实。1990年Chin等报道了8例，并建议把此类疾病称为NVM，此后才逐渐引起了人们的重视。NVM的名称至今尚未完全统一，又称其为蜂窝状心肌、海绵状心肌（spongy myocardium）、心肌血窦存留、心肌过度小梁化（hyper trabeculation）以及胚胎样心肌等。

NVM因主要累及左心室，常被称为左心室心肌致密化不全（LVNC）。美国AHA把只限于左心室的心肌致密化不全定义为“因心脏发育停顿，左心室近心尖部等处心肌间有特殊海绵状形态表现的窦样间隙，窦样间隙深陷并与心腔相通”。如不合并其他先天发育异常者称为单纯性心肌致密化不全（isolated ventricular non－compaction，IVNC）。1995年的世界卫生组织（WHO）／国际心脏病学会联合会把它归入原发性心肌病的不定型心肌病范畴，2006年美国心脏病学会（AHA）划归为原发性遗传性心肌病。我国的“心肌病诊断与治疗建议”中还未提出心肌致密化不全的定义和诊断标准。

NVM的临床表现特异性不强，诊断主要依靠影像学检查。由于对该病的认识不足，心肌致密化不全心肌病常常被误诊为肥厚型心肌病、扩张型心肌病或左心室假腱索等。NVM可导致进行性心功能不全、系统性血栓栓塞及致命性心律失常。NVM的预后差异较大，可长期无症状存活，也可因进行性心力衰竭而死亡或需心脏移植，预后取决于病变累及范围，合并症类型及其严重程度。5年随访生存率仅为65%。因此，研究本病的发病机制，了解本病的诊断知识，防治本病的并发症和疾病的进展具有十分重要的价值。

2．NVM的流行病学　超声是NVM诊断和家系调查首选的方法。不同的超声心动图研究报道的NVM检出率为0．05%～0．24%，可能是由于不同的超声心动图技术、影像学图像的质量以及医师对NVM的认知度的差异造成的。美国德克萨斯州儿童医院回顾分析了26 000名儿童心脏超声检查，发现344例心脏病患者中NVM占9．5%。澳大利亚对10岁以下儿童心肌病流行病学调查显示，儿童NVM为新发心肌病的9．2%，居第3位，仅次于扩张型心肌病和肥厚型心肌病。我国目前尚无大规模系统报道。NVM具有家族性发病倾向，家族发病率可达44%。随着临床医师以及影像科室医师对NVM认识水平的提高、对该病重视程度的加深以及超声、MRI等影像学技术的发展，NVM的误诊漏诊将逐渐减少，检出率可能也会相应地增加。

3．NVM的病因及发病机制　目前认为NVM的发病机制为胚胎心脏发育过程中，基因突变引起病变区心肌致密化过程停滞，导致肌小梁隐窝持续存在，肌小梁发育异常粗大，心肌呈海绵状。NVM心肌微循环系统由多个粗大的肌小梁取代，导致心肌供血失常，影响心肌收缩功能，而粗大的肌小梁又可使心室壁顺应性下降、舒张功能障碍。另外，心壁肌结构的变异、血流的紊乱易致心律失常和附壁血栓形成，甚至发生猝死。近年基因学研究认为，它可能与Xq28染色体上的G4·5基因突变有关。此外，基因PKBP12、11P15、LMNA等也可能与本病相关。散发及家族NVM都有报道，其中家族遗传占18%～25%。一般认为常染色体显性遗传为其主要遗传方式，X连锁隐性遗传也有报道。

4．NVM的病理学　心肌致密化不全目前尚没有一致的病理形态诊断标准，病名也还没有完全统一，病理形态诊断大多借鉴临床诊断名称，标准都以心脏小梁较多，且密集，小梁间隙较深，后期还可伴有轻度的心腔扩张等。从病理形态角度看，本病命名为心壁肌过度小梁化较为形象化，有顾名思义的效果，要全面认识心肌致密化不全的本质，还需全面了解心壁的形成过程及其结构特征，也只有确切了解它的病理形态特征，才能科学地进行心肌致密化不全的诊断和鉴别诊断。

心脏由胚胎期的心管演化而来，心室的发育由心管的外层不断增厚、外隆，同时其内壁不断地被吸收，疏松化（小梁化），心腔的容积也随着扩大，最后心壁内层由肌小梁和乳头肌组成了疏松的肌壁（小梁层），而外壁仍较致密（致密层），由排列规则的螺旋肌构成。形态上把从心壁向腔内隆起，顶端有腱索连接到瓣叶的肌索称为乳头肌，左心室的前乳头肌位于前外侧的中段，后乳头肌位于后内侧中段靠近室间隔处，右心室的前乳头肌位于前内侧的中段近室间隔处，后乳头肌位于后内侧中段近室间隔处。心内壁除乳头肌外的肌性索条统称为肌小梁或肌索等。肌小梁主要分布在左、右心室的游离壁，在左心室的心尖部，侧、后壁的中段较密集，室间隔部较稀松，主动脉瓣口下的前庭区缺如；在右心室中段到心尖区较密集，而漏斗部缺如。心肌致密化不全心脏的肌小梁互相多有连接，构成网格，有的乳头肌常被融合在肌小梁中，从而弱化了它的功能。

由此可知发育正常的心壁，形态上能明显地区分出外层较致密的致密心壁，和内层较稀松的疏松心壁或称为小梁壁，两者间有的有少量纤维间隔，有的界线并不十分清晰，但两者心肌结构和排列完全不同，外层为排列规则的螺旋肌，而内层排列较不规律。致密壁（层）和小梁壁（层）的厚度在无乳头肌附着部，左心室小梁壁的厚度一般为致密壁的1／3～1／2，很少有小梁壁的厚度超过致密壁的，右心室的小梁壁（层）相对较厚，一般也不超过致密壁的厚度。心壁内层除肌小梁和乳头肌外，有时还可见散在的肌性隆起称为异常肌索，通常不会导致心脏的功能异常。

心肌致密化不全的主导性结构异常，是心壁内层在发育过程中应该消退的小梁壁过度残留，而其外层的致密壁也往往伴有发育较差而变薄，这样心肌致密化不全表现出来的是小梁壁的绝对厚度增加，小梁壁对致密壁的比例自然也就增加，因心腔里有多量肌小梁充塞，这使致密化不全者的心腔容量缩小。从心室肌的力学性能来看，心脏收缩力的高效率关键在心壁肌规则的螺旋状排列，而肌小梁则是一组与螺旋肌排列方向不一定完全一致的肌索，它的收缩往往不能完全与整个心脏协调，因此这样一组心肌的存在无助于心脏功能的增强，却无形地加重了心脏的负担，久而久之还可能引起许多诸如肥大变性、缺血、间质纤维化等继发病损，甚至最终导致心脏扩张和心力衰竭。

小梁间隙虽然也像心壁的静脉窦一样与心腔相互连通，但两者在形态结构上并不相同，小梁间隙一般侧－侧间多有沟通，其壁是心内膜结构，而静脉窦则是静脉壁的结构，因此它们的组织学区别是显而易见的，这样在病理上要区分心壁的小梁壁和致密壁也就不难了，区别出了小梁壁和致密壁的界线，心壁的厚度测量和比例测量也就方便了。

心肌致密化不全者除小梁壁较厚外，心腔的容积都有减少。心腔内的小梁状肌索数量不一，有的几乎充满心腔，常见于婴幼儿，这类患者的心室腔容量明显缩小，可生存时间一般较短，可称为婴儿型。该型一般临床表现较明显，预后较差。有的NVM只是小梁层的厚度大于一般心脏，在出现病症时心腔往往已有扩大，所以这时就不一定显出心腔的绝对容积有缩小。多见于成年人，这类患者生存时间不一，主要取决于小梁层的厚度、它对心功能的影响以及是否有继发性病损等，可称为成人型。成人型心肌致密化不全的诊断标准，有人认为在二维超声心动图上收缩末期小梁壁的厚度要大于致密壁的2倍，从病理形态观点来看这是个有把握的标准。我们知道心肌致密化不全对心脏的影响除心腔容量减少外，还在于它对心壁的牵拉、心电传递路径的改变等，所以小梁壁不是很厚的，不一定对心脏的功能没有影响，因此对于那些在二维超声心动图上收缩末期小梁壁的厚度不大于致密壁的2倍，但厚于正常的心脏，且有心功能损伤的，恐怕也不能完全排除心肌致密化不全的可能，现在诊断心肌致密化不全的底线标准还未定出。对于心脏有扩张表现的病例，随着心腔压力的增高，心壁的静脉窦也可能随着扩张，这时易把扩张的静脉窦误认作小梁间隙，因此在判断小梁壁和致密壁的界线和进行鉴别诊断时要特别注意。据我们的观察，一般心脏左心室后外壁的小梁往往明显于其他部位，有些扩张型心肌病心脏的后侧部心壁小梁层的厚度大于其他部位，尤其在其致密层有较明显变性者，其小梁层可能合并代偿性肥厚，而显出肌小梁的粗大，这在进行心肌致密化不全的鉴别诊断时也要注意。

心肌致密化不全的小梁层肌索结构与一般肌小梁的肌组织没有本质性的差别，一些年幼病例有时可见其他发育不完善的形态表现，但小梁肌毕竟处于冠状动脉供血的末梢部分，因此一些年长病例伴有心肌缺血变性、间质纤维化和心内膜弹性纤维增厚之类的继发性病变。此外，肌索的杂乱排列可造成心律失常，变性则有利于小梁间隙内的血栓形成，这些都是心肌致密化不全的常见并发症。

心肌致密化不全常合并其他先天性发育缺陷，除瓣膜发育异常外，还有传导系统的错构等报道。心力衰竭等一些终末期心脏病的心腔扩张，其肌小梁一般较扁平，高血压、心脏容量或压力负荷增加的代偿性心壁肥厚心脏，其肌小梁也常有肥厚表现，这在进行心肌致密化不全的鉴别诊断时也要注意，一般代偿性心壁肥厚的肌小梁，其小梁层的增厚程度不如心肌致密化不全者，小梁间隙的深度也不如心肌致密化不全者。有些心肌致密化不全病例的小梁层明显肥厚，间有血窦，而不是明确的小梁间隙。这类病例的心壁结构在病理形态上显然与肥厚型心肌病不同，但在影像学形态上它们间的差别现在还无法显示出来，所以在影像上要与肥厚型心肌病鉴别仍比较困难。

因此心肌致密化不全诊断既要全面根据它的病理形态特征，也要十分重视心肌致密化不全的鉴别。

NVM的病理解剖学特点为：①左心室壁内层心肌变化类似于海绵状结构；②心室腔内的肌小梁异常粗大，心室壁有深陷的隐窝，表面覆有心内膜；③心壁有发育不良性较薄的心肌和过度肥大的肌小梁。目前尚不知这些不同的心肌形态学异常是代表不同疾病还是同一疾病的不同病理阶段。NVM最常见的部位是左心室心尖及其相邻部位的心室侧壁和后壁，偶尔可发生于右心室或双心室均可累及，室间隔累及者较罕见，仅见4例报道。孙泽琳等对我国1989年1月至2006年6月国内报道的共301例NVM文献进行总结分析发现，单纯累及左心室的有248例，单纯累及右心室的有24例，左右心室均累及的有29例，分别占所有病例的82．40%，8．00%和9．60%，未见室间隔受累者。目前还不清楚为什么NVM在左心室内呈不均匀分布。胚胎期，左心室壁肌小梁的致密化过程从基底段到心尖部，从心外膜到心内膜，从间隔段到侧壁逐渐致密化。

心内膜活检、组织检查或尸检等的NVM病理组织学检查，发现有不同程度的心内膜下纤维化、纤维弹性组织变性、心肌纤维化、肌结构破坏、心肌细胞肥大、心肌瘢痕和炎症现象等。有的在类似于假腱索的肥大的肌小梁中还发现浦肯野纤维，但这些都不是NVM特异的组织形态表现，只有结合心脏的大体形态表现才有一定的诊断参考价值。

5．NVM的病理生理学特征　心力衰竭、心律失常和血栓形成是NVM的主要病理生理学特征，也是患者就诊的常见原因。心力衰竭最为常见，多呈缓慢进展过程，其出现症状的时间和轻重程度与心肌受累范围有关。收缩功能障碍的主要原因是慢性心肌缺血，多个异常粗大的肌小梁对血液的需求和心脏血供不匹配造成了慢性心肌缺血。此外，肌小梁的异常排列也可能参与收缩功能障碍。从心室肌的力学性能来看，心脏收缩力的高效率关键在于心壁肌规则的螺旋状排列，而肌小梁则是一组与螺旋肌排列方向不一定完全一致的肌索，它的收缩往往不能完全与整个心脏协调，因此这样一组心肌的存在无助于心脏功能的增强，却无形地加重了心脏的负担。舒张功能减低是由于粗大的肌小梁引起的室壁主动弛张障碍和室壁僵硬度增加，顺应性下降进而发生左心室舒张末压增加所致。心律失常大多为致命性室性心律失常，如室性心动过速，部分可呈尖端扭转型，也可为房性心律失常如房性期前收缩、心房颤动等，少数可出现房室传导阻滞，预激综合征等。患者可表现为反复心悸，甚至晕厥，猝死。其电生理机制还不完全清楚，可能与肌索极其不规则的分支和连接，等容收缩时室壁张力增加，造成局部冠状动脉灌注减低，引起组织损伤和激动延迟等产生的潜在的致心律失常有关。心腔内血栓形成和系统血管血栓栓塞事件，是由于心房颤动和致密化不全心室小梁的深陷隐窝中血流缓慢，形成的附壁血栓脱落所致。

6．NVM的临床表现　NVM的临床表现与病理、病理生理改变相关，并无特异性，心力衰竭，心律失常，血栓事件是该病的三种主要临床症状，关系到NVM患者的病程进展及预后。

（1）心力衰竭：由心室收缩和舒张功能减退引起，多为进展性，这也是患者就诊的主要原因，常表现为胸闷、心慌、气短、呼吸困难等。Ichida等对27例儿童NVM患者进行了随访，结果显示在随访期超过10年的9例患者中有8例发展为左心室功能衰竭。

（2）心律失常：NVM心律失常的类型较多，发病率也较高。Pignatelli等通过观察36例儿童NVM发现，心电图异常的发生率是75%。Weiford等列举了五组NVM的研究结果，发现心电图异常的发生率为88%～94%。我国孙泽琳等的研究显示，301例患者绝大多数心电图异常，298例有ST－T改变，占99%，115例出现各种类型的心律失常，占38．60%。研究发现成年人NVM房室传导阻滞或束支传导阻滞较为多见，而在儿童病例中预激综合征的发生率相对较多。心房颤动和室上性心动过速也是NVM的主要心电图表现。但NVM最常见也最严重的心律失常是室性心律失常，甚至常危及生命。Oechslin等的研究显示室性心动过速的发生率是41%。Chin等报道室性心律失常的发生率是63%，从单发的室性期前收缩到室性心动过速和心室颤动等均有发现。

（3）血栓栓塞：既往报道血栓栓塞的发生率较高，达21%～37．5%。闫朝武等报道31例患者，左心室附壁血栓的发生率为9．6%，其中仅1例有明确的脑栓塞史。Stollberger和Finsterer的研究发现，在排除了左心室功能不全、心房颤动等因素后，单纯左心室致密化不全因素并不增加外周动脉栓塞的危险。以上研究提示NVM并不是栓塞发生的独立危险因素，只有当NVM合并其他栓塞危险因素（如心房颤动、心力衰竭等）才需要抗凝治疗。

【诊断要点】

NVM是心肌的形态学改变，其临床表现和心电图检查并无特异性，临床确诊主要靠超声心动图和MRI，对比剂增强的CT扫描和导管法左心室造影等亦可提示诊断。

1．超声是NVM诊断和家系调查首选的方法目前国际公认的超声心动图诊断标准有以下3种。

（1）Chin等在1990年提出的诊断标准：将LVNC定义为X／Y≤0．5（X＝心外膜表面到小梁间隐窝的底部，Y＝心外膜表面到小梁顶端）。

（2）Stllberger等的诊断标准：①在从心尖部至乳头肌水平的同一层面上，可见3条以上肌小梁突出于左心室室壁；②多普勒超声心动图证实小梁间隙有血流灌注，且与左心室腔相通。

（3）2001年Jenni等推出的超声诊断标准：①不合并存在其他的心脏畸形，即孤立性心肌致密化不全；②左心室部分室壁增厚分为两层，外层致密化心肌较薄，内层非致密化心肌较厚，心室收缩末期内层非致密化心肌厚度与外层致密化心肌厚度比值＞2；③病变区域主要位于心尖部（＞80%）、侧壁和下壁；④彩色多普勒可探及深陷隐窝之间有血流灌注并与心腔相通，而不与冠状动脉循环相通。目前临床上以Jenni等提出的诊断标准最为常用。

超声的优势是简单、快捷，非常适合筛查，特别是彩色多普勒可探及深陷隐窝之间有血流灌注并与心腔相通，是其他检查技术无法比拟的。但是超声心动图空间分辨率低，视野小，特别是对LVNC最常累及的心尖部受限较大，这主要是因为超声的近场回声弱所致。磁共振大视野、高度的空间和组织分辨率有效地弥补了超声的不足。

2．MRI　典型LVNC的磁共振征象表现为：左心室腔正常或不同程度的扩张伴收缩功能减退，外层致密化心肌变薄，内层非致密化心肌稀疏呈“栅栏状”，心尖部及中远段游离壁受累，基底段和室间隔几乎不受累，对比剂延迟增强扫描可见不同程度的线状或花瓣状强化，并且能够充分显示隐藏在肌小梁中的血栓。但是到目前为止，心脏MRI诊断还没有统一标准。心脏MRI诊断主要参考超声的诊断标准，由于在收缩末期心脏MRI不利于观察非致密化心肌，因此国内外学者通常选择左心室舒张末期进行测量，大部分诊断标准也是根据舒张期左心室心肌非致密化层／致密层（NC／C）≥2。结合室间隔基底段几乎不受心肌非致密化侵害的这一特点，测量室间隔基底段厚度，将残存致密化心肌厚度与室间隔基底段厚度进行比较（C／VS），其比值为0．43±0．11（0．27～0．69）。N／C与C／VS两数值间的负相关性良好。但目前还难以确定C／VS比值的可靠性与有效值，认为N／C与C／VS相结合共同分析受累心肌节段可能比目前单用其一要更合理。另外，心肌MRI很容易检测出隐藏在肌小梁中的血栓、室壁瘢痕等。也有报道MRI未必总能证实NVM，这很可能是由于该技术方法的图像分辨率存在局限和心肌移动伪影所导致。

3．其他检查方法　NVM心电图表现种类较多，无特异性，故心内电生理检查目前尚较少使用。左心室造影尚可考虑，注射造影剂后心室显影，舒张期病变区域心内膜边界不清，多呈羽毛状，收缩期可见造影剂在隐窝内残留。核素心肌灌注显像可见心肌致密化不全部位显示透壁的心肌灌注缺失，但缺乏特异性。

4．NVM的鉴别诊断　NVM需与扩张型心肌病、肥厚型心肌病以及与心室负荷增高引起的心脏病等相鉴别。将NVM误诊为扩张型心肌病或肥厚型心肌病以及心内膜弹性纤维增生症（fibroelastosis）等的病例报道并不少见。心脏扩大、重量增加、冠状动脉通畅、心肌呈不均匀性肥大是扩张型心肌病与NVM的共同病理特征，但两者的区别在于扩张型心肌病的室壁厚度通常不增加，甚至变薄，心内膜光滑，心肌细胞肥大但排列规则，间质纤维化以血管周围常见，而NVM主要为受累的心室腔内有多发、异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝，可达外1／3心肌。非致密心肌的室壁厚度往往明显增加，非致密心肌肌索明显肥大并交错紊乱，纤维组织主要出现在心内膜下。超声心动图是肥厚型心肌病与NVM的主要鉴别方法。与心室负荷增高引起的心脏病以及其他心脏病的鉴别在于病变区致密心肌的厚度，心脏负荷增加会引起肌小梁增粗，同时室壁致密心肌增厚，而NVM为非致密心肌取代致密心肌的心肌病变，病变区域致密心肌是变薄的。

【治疗】

目前对于NVM还没有特殊的治疗方法，主要针对心功能不全、心律失常、系统性血栓事件等三方面进行。心功能降低者给予以强心、利尿、血管扩张药物改善心脏负荷的综合治疗，有报道显示β受体阻滞药卡维地洛对此病有益。心律失常可给予相应的抗心律失常药物，反复发作的室性心律失常可安装置入性心脏除颤器（ICD），国外已有报道使用ICD治疗患者的致命性心律失常，或行射频消融治疗NVM患者室性心动过速。一旦经超声等其他影像学检查法发现血栓存在，须给予抗凝药治疗。如合并其他先天性心脏病，如房间隔缺损等可行介入或外科手术治疗。NVM的预后差异较大，可长期无症状存活，也可因进行性心力衰竭而死亡或需心脏移植，预后取决于病变累及范围，合并症类型及其严重程度。除心脏移植外，干细胞移植能否使广大NVM患者从中获益还在探索中。

【最新进展及展望】

磁共振成像在NVM的诊断及鉴别诊断方面的应用越来越广泛。临床实践中经常发现扩张型心肌病（DCM）患者左心室心肌有过度小梁化表现，难与LVNC鉴别。MRI“一站式”扫描以及大视野、高度的组织和空间分辨力在心肌病的诊断和鉴别诊断中优势明显。国内有学者比较了21例DCM患者和LVNC患者的磁共振检查结果，提示LVNC患者非致密化心肌（NC）节段分布特点，即心尖段、侧壁最易受累，而室间隔基底段、中段不受累。DCM患者过度小梁化的最常见部位是左心室侧壁，而心尖段及室间隔近中段未见受累，这可能是因为LVNC的NC是先天发育异常所致，而DCM的过度小梁化心肌是后天造成，故心尖段不受累。此外，在NC节段，LVNC患者致密化心肌变薄，与DCM患者对应节段室壁厚度相似，其余不发生或很少发生NC的节段，其致密化心肌比DCM患者对应节段厚。此外，DCM患者延迟强化主要位于心肌肌壁内，而LVNC患者主要表现为NC的异常强化。

赵菁等利用定量组织速度成像（quantitative tissue velocity imaging，QTVI）技术分析NVM患者心肌收缩同步性运动情况。结果显示NVM患者存在心肌收缩运动的不同步性。且左心室各壁中间段Q－Ts最延迟的部位依次为下壁、侧壁、后壁，有别于既往文献所报道的其他原因所致的心力衰竭时左心室各壁中间段Q－Ts最延迟的部位依次为侧壁、后壁、下壁。既往研究显示NVM目前治疗效果较差，远期预后不理想，纠正其心室运动非同步性有望成为NVM的一种新型治疗手段。

（曾武涛 胡舜英）

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