原发性恶性心脏肿瘤

原发性恶性心脏肿瘤甚少见，可有恶性血管内皮瘤、横纹肌肉瘤、恶性间皮瘤、纤维肉瘤等，其他病理类型的心脏原发性恶性肿瘤均可见孤立个案报道，如恶性畸胎瘤、错构瘤、黑素瘤等。可发生在任何年龄（3个月至70岁），多发生于成年人，75%在49岁以下，婴幼儿不足10%。

原发性恶性心脏肿瘤与良性肿瘤术前并不容易区别，一般常在术后切除肿瘤标本或尸检解剖中得到正确的病理诊断。症状常常为突然出现的心力衰竭、快速增长的血性心包积液及心脏压塞和各种心律失常。与良性心脏肿瘤相比，恶性心脏肿瘤症状发生更急，更快恶化，且可转移到脊柱、邻近的软组织及主要的器官，预后差。经食管超声可提供关于肿瘤恶性特征的重要线索，可以显示右心房心肌内肿物并浸润到下腔静脉。CT、MRI的软组织分辨特性可以帮助确定肿瘤浸润的程度。

心脏肉瘤最常见，占全部心脏肿瘤的20%，占原发性恶性心脏肿瘤的30%。肉瘤的好发年龄为30—50岁，绝大多数发生在右心房。病情进展迅速，表现多样，可因局部浸润、心腔阻塞，远处转移而使患者存活时间很短。心脏肉瘤主要包括黏液肉瘤、横纹肌肉瘤、淋巴肉瘤和恶性血管瘤等，其中横纹肌肉瘤最常见。心脏组织被肿瘤组织广泛浸润可导致心力衰竭、心律失常、甚至猝死。肿瘤累及心外膜或心包可产生血性心包积液和心脏压塞。组织病理分析，心脏肉瘤分化很差，可分为梭形细胞肉瘤（黏液肉瘤、纤维肉瘤）、横纹肌肉瘤和血管肉瘤3种类型，血管肉瘤和横纹肌肉瘤多发生于男性。一旦有血流动力学障碍，局部侵犯或远处转移，病情便急转直下。

血管肉瘤多见于男性，早期偶尔有发热、体重减轻等非特异性症状，可表现为胸痛、充血性心力衰竭、心包积液。超声心动图显示其基底较宽并邻近下腔静脉开口。局部瘤体可以突入心房腔，浸润心外膜、心内膜、胸膜及纵隔。易发生肺转移，此时预后极差。化疗几乎无效。

横纹肌肉瘤的发病仅次于血管肉瘤，常起源于心室壁，约占全部原发性心脏肉瘤的10%。可发生于心脏各腔室，女性多见。由于向心腔内膨胀性生长，经常干扰瓣膜运动。常常累及右心房，类似黏液瘤表现。化疗有效，但预后仍然很差。

原发性心脏淋巴瘤指仅累及心脏或心包的结节性非霍奇金淋巴瘤，极少见，占全部原发性心脏肿瘤的1%，占原发性恶性心脏肿瘤的5%，因免疫抑制或缺陷因素，近年来发病有增多趋势。非霍奇金淋巴瘤在开始即累及心脏十分少见，如果累及心脏或心包常是弥漫的。临床表现取决于受累的心脏结构，无特异性，可以表现为充血性心力衰竭，心律失常，心包积液或上腔静脉综合征。心电图、超声心动图、CT及MRI等对于诊断淋巴瘤无特异性，确诊主要靠病理形态学检查。但心包积液的细胞学检查对于恶性肿瘤，特别是淋巴瘤并不敏感，有些患者也不能耐受心包积液穿刺抽吸行细胞学活检这项检查。因此临床上很少有获确诊者。经静脉肿瘤活检应为首选，经静脉活检能明确心脏淋巴瘤的诊断。原发性心脏淋巴瘤预后极差，如不治疗一般存活不超过1个月，但经化疗和放疗也有存活至5年的报道。

其他少见的恶性肿瘤包括黏液肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、骨肉瘤、滑膜肉瘤、未分化肉瘤、网状细胞肉瘤、神经纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞癌等。

原发性恶性心脏肿瘤的主要治疗方法是外科手术，手术既切除肿瘤组织，又缓解由肿瘤堵塞等所导致的临床症状，可为其他联合治疗争取时间机会。心脏恶性肿瘤手术难以彻底根治，局部肿瘤复发机会很大，可以发生身体重要器官的远处转移而死亡。要争取彻底切除肿瘤组织，切除心腔内肿瘤时应注意保护心内结构。当肿瘤累及瓣膜时，应行瓣膜修复或置换术。心腔外肿瘤累及心房、腔静脉及肺静脉者，应切除肿瘤及肿瘤累及的相应组织，缺损部分用心包等材料修补。

目前认为放疗、化疗对延长患者生存时间是有益的。原发性恶性心脏肿瘤对放疗、化疗的敏感性在个体间差异很大。但是恶性肿瘤切除术后仍然应该积极进行早期化疗。目前趋向于对恶性心脏肿瘤进行手术、放疗和化疗相结合的综合性治疗。随着现代心肌保护、体外循环技术、冠状动脉旁路移植术、瓣膜成形及置换术、心室腔（壁）重建以及心脏移植术等各项技术的进步，手术切除恶性心脏肿瘤已成为可能，术后结合化疗、放疗可改善预后，但远期效果仍然较差。心脏肉瘤往往由于肿瘤播散太广泛而不能手术切除，放射和（或）化疗除对心脏淋巴肉瘤有效外，疗效不佳，患者常于数周至数月内死亡。