心率快天，面色苍白天

【病历摘要】 患儿，女，3岁8个月。因“咳嗽、心率快5天，面色苍白2天”，于2010年9月11日入院。患儿于入院前5天无明显诱因出现咳嗽，呈阵发性连续性咳，有痰咳不出，伴发热，体温最高38．5℃，就诊于当地卫生所，发现心率快，口服阿奇霉素和泰诺（每5ml含对乙酰氨基酚160mg、盐酸伪麻黄碱15mg、氢溴酸右美沙芬5mg、马来酸氨苯那敏1mg治疗，3天后热退，但咳嗽逐渐加重，面色略苍白，于入院前2天就诊于当地县医院，做心电图示心动过速，静脉滴注抗生素（具体不详）治疗，病情无明显好转遂转至我院。门诊查心率200～250次／分，心电图示室性心动过速，以室性心动过速，支气管肺炎收入院。患病以来，患儿无抽搐、大汗、晕厥等，精神稍差，烦躁，食欲欠佳，尿便正常。个人史、既往史、家族史无特殊记载。

体格检查：T 36．5℃，P 230次／分，R 46次／分，BP 70／40mmHg，体重15kg。营养发育正常，神志清楚，略烦躁，面色苍白，眼睑略水肿，口唇发绀，无鼻翼扇动及三凹征，咽部充血，颈静脉无怒张。双肺呼吸音粗，闻及散在痰鸣音和中小水泡音，心前区无隆起，心率230次／分，心音有力，律齐，未闻及杂音。腹软，肝右肋下3．0cm，质韧边缘钝，脾未触及。双下肢无水肿，四肢末端稍凉，神经系统查体无阳性体征。

辅助检查：白细胞计数13．2×109／L，中性粒细胞0．61，淋巴细胞0．33，血红蛋白110g／L，血小板计数220×109／L。胸部X线片示心影轻度增大，心胸比值0．6，双肺纹理模糊。心电图示室性心动过速。

入院诊断：①室性心动过速；②支气管肺炎。

【第一次查房】 （入院后30分钟）

实习医师：汇报病史如上。

住院医师：本例患儿临床特点有①3岁幼儿，起病急，病史短。②咳嗽、心率快5天为主要表现，入院前2天出现面色苍白。③既往健康，无心脏病史，无类似心率快发作史。④查体：神志清楚，面色略苍白，眼睑略水肿，口唇发绀，颈静脉无怒张。双肺闻及散在痰鸣音及中小水泡音。心率230次／分，律齐，心音有力，未闻及杂音。肝右肋下3．0cm，四肢末端稍凉。⑤辅助检查：白细胞计数升高，以中性粒细胞升高为主，胸部X线片示心影轻度增大，双肺纹理模糊。入院时心电图示室速，V1呈rsR’波，V5S波粗顿，Ⅱ、Ⅲ、aVF主波向下。根据以上病例特点是否可以诊断为室性心动过速，支气管肺炎？目前已出现心功能不全的表现，治疗的关键是什么？应做哪些辅助检查？

主治医师：根据入院后心电监测及心电图特点，连续出现宽大畸形的QRS波，时限增宽＞0．08s，心室率200～250次／分，R－R间隔略有不齐，P波与QRS波无关，形成房室分离，室性融合波，心电轴左偏，可以诊断为室性心动过速。小儿室性心动过速从病因、发病机制、临床表现、心电图特点、预后及治疗反应上包括一组不同性质的室性心动过速，而心电图有以下共同的改变：①连续3次以上的室性期前收缩，时限增宽，形态略异，心室率150～250次／分，R－R间隔略有不齐；②可见窦性P波，P波与QRS波各自独立，无固定关系，呈干扰性房室脱节，室率快于房率；③常出现心室夺获及室性融合波。心电图诊断须与以下疾病相鉴别：①室上性心动过速。一般为QRS波快速而绝对匀齐，QRS波时限正常，电轴多不偏。本患儿的心电图QRS波时限较正常略延长，可见房室分离，室性融合波，可与之鉴别。②室上性心动过速伴室内差异性传导。一般为宽QRS波快速而绝对匀齐，电轴多数不偏，心电图多呈右束支阻滞图形。室性心动过速因宽QRS波中掩盖着P波使R－R间隔略有不齐，心电图上可见房室分离、心室夺获及室性融合波，心电图多数左偏。V1导联宽大QRS波顶峰有明显切迹见于室性心动过速，V1导联QRS波呈单相的R波或呈双相的qR、QR、RS波形者，或V1导联呈三相波，若伴有电轴左偏和V6的R／S＜1，均提示室性心动过速。此外V1至V6的QRS波一致性的向上或向下，高度提示为室性心动过速。③预激综合征的房室结逆向型房室折返性心动过速。预激综合征的房室结逆向型房室折返性心动过速时很难与室性心动过速相鉴别。但这种心动过速QRS波宽大畸形且具有很长的固定顿挫切迹，快速而绝对匀齐，QRS波时间＞0．10s，与窦性心律时的预激综合征图形相似。引起室性心动过速的原因很多，可以发生在有器质性心脏病的小儿，如先天性心脏病、心肌病、心内膜弹力纤维增生症、心肌炎，也可以发生在电解质紊乱、抗心律失常药物等中毒，还可以发生在无器质性心脏病小儿。为了明确室性心动过速的原因，建议急检血离子（钾、钠、氯、钙、二氧化碳结合力），心肌酶（门冬氨酸氨基转移酶、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶、α－羟丁酸脱氢酶），超声心动图。目前治疗的关键是尽早转复为窦性心律。患儿已出现面色苍白、眼睑水肿、口周发绀、肝大、四肢末端凉等心功能不全表现，能否使用普罗帕酮或维拉帕米？请教授指导用药。

教授：同意两位医师的分析。室性心动过速的心电图特征如下。①房室分离；②心室夺获波和室性融合波；③QRS波群宽大畸形，时限延长，儿童＞0．10s，婴儿＞0．08s；④电轴显著左偏（－30°以上）；⑤V1或V6导联QRS波形态单相或双相波多为室速，而三相波多为室上性心动过速伴差异性传导。以上心电图特征中①②特异性近100%而敏感性仅20%左右，③④⑤在鉴别室速与室上速时有重叠之处，对诊断室性心动过速无特异性。条件允许时做食管电生理检查可清晰看到房室分离现象，若无法区分，则应按室性心动过速处理。应查明本例患儿室性心动过速的原因，以便确定治疗方案、估计预后。本例患儿既往健康，无心脏病史，无心前区隆起及心脏杂音，不支持先天性心脏病。无服用抗心律失常药物史也不支持药物引起的心动过速。根据患儿发病急，心动过速发作时伴有呼吸道感染症状，有心功能不全表现，胸部X线片示心胸比值增大，注意心肌炎、心内膜弹力纤维增生症、心肌病等。无呕吐、腹泻，但食欲差，注意电解质紊乱。另外，患儿先出现心率快、后出现心功能不全，若心肌酶正常，超声心动图无器质性心脏病改变，纠正心律失常后心功能很快恢复，应该考虑是否为特发性室性心动过速。室性心动过速是一种严重的快速心律失常，可发展为心室颤动，引起心脏性猝死。目前治疗的关键是立即复律。患儿有心功能不全的表现，不能除外器质性心脏病，建议用胺碘酮5mg／kg静脉滴注，之后10μg／（kg·min）维持静脉滴注。注意休息，必要时给予镇静药，维持液体出入量，口服卡托普利和氢氯噻嗪减轻心脏前后负荷。

【第二次查房】 （入院后第3天）

住院医师：患儿静脉滴注胺碘酮7小时后心律转为窦性心律，心电图示窦性心律，胸导联S－T段明显抬高，无预激波。昨夜至今无发热，咳嗽呈阵发性连续性咳，无烦躁，食欲较前好转。查体：R 30次／分，P 110次／分，BP 80／50mmHg。精神状态良好，面色红润，眼睑无水肿，口周无发绀，咽部充血，双肺闻及痰鸣音和中水泡音，心率110次／分，心音有力，律齐，无杂音。肝右肋下1．5cm，质地软边缘钝，脾未触及。双下肢无水肿，四肢末端温。心肌酶、血离子正常，血C反应蛋白升高42mg／L，超声心动图正常。能否诊断为特发性室性心动过速？下一步如何治疗？

主治医师：患儿入院后第3天，复律后病情明显好转，心功能改善。本病例发病时有呼吸道感染，胸部X线片心胸比值轻度增大，曾考虑心肌炎等所致室性心动过速，但心前区无隆起，心肌酶正常，超声心动图正常，不支持心脏器质性病变所致室性心动过速。患儿电解质正常，病前未使用致心律失常药物，可除外电解质紊乱和药物所致的室性心动过速，诊断考虑特发性室性心动过速。分析患儿心电图V1导联右束支阻滞样图形，心电轴左偏，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联主波方向向下，异位激动位于左室间隔部。建议行24小时动态心电图，观察有无室性期前收缩、短阵室性心动过速或其他心律失常。左室间隔部特发室性心动过速维拉帕米有效，是否可以预防性口服维拉帕米？请教授指导用药。

教授：同意两位医师的分析。目前室性心动过速的分类较多，有以下几种分类。①根据持续的时间和血流动力学特点分为持续性室性心动过速和非持续性室性心动过速；②根据QRS波形态分为单形性室性心动过速和多形性室性心动过速；③根据起源部位分为右室室性心动过速和左室室性心动过速；④根据发生机制分为折返性室性心动过速、并行性室性心动过速、尖端扭转型室性心动过速、异常自律性室性心动过速、触发性室性心动过速；⑤根据病因分为特发性室性心动过速和病理性室性心动过速。特发性室性心动过速是指发生于没有明确的器质性心脏病儿童的室性心动过速，其发病原因不明，多数研究认为其发生机制与折返或延迟后除极的触发激动有关，但来自右室者可能为自律性增高所致。特发性室性心动过速心电图QRS波形态有左束支阻滞型和右束支阻滞型。右束支阻滞型QRS波的特发性室性心动过速，其QRS波时间0．09～0．12s，绝大多数额面电轴左偏或重度右偏，aVL呈qR型，室性心动过速的发源处在左心室室间隔的下后方，于心动过速终止后，有短期S－T改变。左束支阻滞型QRS波的特发性室性心动过速的特点是没有电轴左偏，aVL导联呈QS型，肢体导联R波电压累加多＞40mV，各导联不出现QR波型，Ⅱ、Ⅲ、aVF单向大R波，这类特发性室性心动过速发源于右心室流出道。一般特发性室性心动过速的预后是好的，但也有引起晕厥、心功能不全、猝死等，频繁的发作可导致心动过速性心肌病。其次，右室室性心动过速要警惕致心律失常性右心室发育不良的可能性。抗心律失常药物治疗包括普罗帕酮、胺碘酮、维拉帕米等，利多卡因无效。本例患儿虽为左室来源的特发性室性心动过速，但因年龄小，静脉应用维拉帕米风险较大，未选用，若大龄儿童则首先维拉帕米。患儿出现了心功能不全，普罗帕酮等负性肌力药物要慎重，我们选择了胺碘酮。胺碘酮的副作用也较大，尤其在儿童，长期服用偶尔导致甲状腺功能亢进或低下，角膜微粒形成。特发性室性心动过速可以不需预防用药，若反复发作可以口服维拉帕米、普罗帕酮或β受体阻滞药，药物无效症状明显者可采用导管射频消融术（PFCA）。本例患儿首次发作暂不给予预防用药，建议随访观察。

【出院诊断】 ①特发性室性心动过速；②支气管肺炎。

【预后及随访】 应用胺碘酮后当日转复为窦性心律，继续观察7天，患儿无室性心动过速发作，咳嗽减轻，双肺干湿啰音消失，第8天出院。出院后每个月定期随访已半年，行24小时动态心电图和超声心动图均正常。

【述评及进展】 特发性室性心动过速（idopathic ventricular tachycardia，IVT）简称特发性室速，是指无明显器质性心脏病证据及任何致心律失常因素的室速。早在1922年，Gallvadian等报道了发生在无器质性心脏病患者的频发性室性期前收缩和阵发性室性心动过速。此后越来越多的作者报道了类似的病例。许多学者经过较长时间的随访，发现这类患者临床表现轻，预后良好。与缺血性心脏病后的室性心动过速相比，特发性室性心动过速的QRS形状具有以下特征：QRS波时限增宽的程度较小，额面心电轴偏移程度较小，无qR或QR型的QRS形态。

1．分类 根据特发性室性心动过速发作诱因、心电图表现和对药物治疗的反应，可将其分为左室、右室和儿茶酚胺敏感性特发性室性心动过速。

特发性左室心动过速发生时血流动力学改变不明显，患儿多无明显症状，较少发生晕厥。心动过速心电图表现为右束支传导阻滞（RBBB）图形，电轴左偏，QRS波群≤120ms。根据心内电生理研究及其对维拉帕米的治疗反应，推测可能的发生机制为折返激动和触发激动。特发性左室心动过速患者对维拉帕米敏感，静脉注射维拉帕米，室性心动过速逐渐减慢而后终止，程序刺激不能使之诱发。提示特发性左室心动过速的两个可能的发生机制，即折返激动或触发激动。两者均依赖于细胞膜慢通道的活动，折返激动的折返环路中包含慢通道组织，触发激动由延迟后除极造成。

特发性右室流出道心动过速，国外资料显示，在所有特发性室性心动过速中，起源于右室流出道的约占80%。心动过速心电图呈左束支传导阻滞（LBBB）图形，额面QRS电轴朝下或者右偏，无明显器质性心脏病，预后良好。许多患者无症状且心动过速可被运动或情绪激动诱发。特发性右室流出道心动过速通常不能被程序刺激诱发，有β受体阻滞药或钙离子拮抗药治疗有效的特性，提示本型室性心动过速可能与由延迟后除极引发的触发激动有关。

儿茶酚胺敏感性特发性室性心动过速，患者因精神因素或运动诱发，进行心电生理检查时，静脉滴注异丙肾上腺素可诱发室性心动过速，提示可能与交感神经张力增高或对儿茶酚胺的敏感性增高有关，用β受体阻滞药可有效控制发作。

2．诊断 发生在各年龄组儿童的特发性室性心动过速，呈持续性或非持续性发作，发作时一般临床表现较轻，耐受性好，具备典型的室性心动过速的心电图特点，心动过速心电图表现为右束支传导阻滞（RBBB）图形，电轴左偏，QRS波群≤120ms。发作期间无其他引起心脏损害的全身性疾病和电解质紊乱，超声心动图、胸部X线片示心脏结构功能正常可以诊断为特发性室性心动过速。心电图诊断是本病的主要手段，当心电图难与阵发性室上性心动过速鉴别时，可行食管心电图发现房室分离帮助明确诊断。

3．临床表现及治疗 非持续性特发性室性心动过速可无症状，年长儿可述心悸、头晕，较长时间持续发作，心率快者，可出现血流动力学改变，心脏扩大，心力衰竭或晕厥。频繁的发作可导致心动过速性心肌病。右室特发性室性心动过速要警惕致心律失常性右心室发育不良的可能性。依据特发性室性心动过速的类型选择不同的药物治疗。仅有短阵发作，患者无症状，不需用药，可定期随访，进行超声心动图及动态心电图检查。左室特发性室性心动过速用维拉帕米（异搏定）治疗有终止发作和预防复发的良好效果，普罗帕酮（心律平）也有一定效果，利多卡因等其他抗心律失常药多无效。右室特发性室性心动过速，抗心律失常药物治疗尚无统一方案，可选用维拉帕米（异搏定）、普罗帕酮（心律平）或普萘洛尔（心得安）等，药物作用的个性差异较大。对药物治疗无效，症状明显的患儿可采用导管射频消融术。儿茶酚胺敏感性特发性室性心动过速，采用β受体阻滞药效果最好。

4．预后 特发性室性心动过速患儿总预后良好，Pfammatfer报道94例，未有死亡病例，并认为婴儿期首次发作者，室性心动过速自行消失率明显高于幼儿期以后首次发作者（89%∶56%）。同时发现右室起源特发性室性心动过速预后较左室起源者好。频繁的发作可以导致心动过速性心肌病，右室特发性室性心动过速要警惕致心律失常性右心室发育不良的可能性。对于反复发作的特发性室性心动过速采用射频消融治疗后效果好。因病因不明，有学者认为心肌病变呈亚临床型，故对特发性室性心动过速患儿应长期随诊，行心电图、超声心动图等检查，注意原发性心肌病可能，并防猝死。本病病因未明，应积极预防诱发因素，如精神紧张或剧烈活动等。

参考文献

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（朴金花 李艳飞）