腹泻天，抽搐天

【病历摘要】 患儿，女，6岁。因“发热伴腹痛、腹泻2天，抽搐1天”，于2009年7月28日入院。患儿于入院前2天开始发热，体温最高38．4℃，肌内注射阿尼利定（安痛定）2ml（含氨基比林0．1g、安替比林0．04g、苯巴比妥钠20mg）后体温降至正常，同时伴腹痛，为脐周间歇性钝痛，腹泻为稀水便，每日3～4次，有恶心，无呕吐，在当地卫生所诊治1天，口服小蘗碱、呋喃唑酮和乳酸菌素片等药物后，腹痛、腹泻好转。于入院当天出现抽搐，表现为意识不清，双眼上窜，按压人中后2～3分钟缓解，共发作2次，抽搐间期意识清楚，于入院前1小时突然出现颜面及口周发青，四肢末梢凉，当时BP 60／45mmHg，于当地医院先后应用苯巴比妥钠0．1g，地塞米松10mg，肾上腺素0．5ml，维生素C 2．0g，多巴胺10mg等药物，病情未见明显缓解遂转入我院。病程中食欲及睡眠欠佳，近1天尿量略减少。既往史：既往体健，否认肝炎、结核病史，否认抽搐史，否认手术史、外伤史及过敏史。出生史：妊娠足月剖宫产，出生1分钟新生儿Apgar评分为10分。家族史：否认家族遗传病史。

体格检查：T 36．8℃，P 40次／分，R 52次／分，BP 75／55mmHg，体重15kg。一般状态差，意识清楚，极度烦躁不安，痛苦表情。双侧瞳孔等大同圆，对光反应灵敏，球结膜无水肿，口唇微绀，颈软，颈静脉怒张。双肺未闻及干湿啰音，心前区无隆起，心界向左下扩大，心率40次／分，节律不齐，第一心音低钝，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，脐周轻压痛，肝肋下3．0cm，质韧边缘钝，有触痛，四肢凉，双侧巴宾斯基征阴性。

辅助检查：外周血白细胞计数15．4×109／L，中性粒细胞0．65，淋巴细胞0．35，血红蛋白155g／L，红细胞计数4．12×1012／L，血小板计数180×109／L。肌钙蛋白Ⅰ9．8ng／ml。心电图及心电监护为窦性心律，三度房室传导阻滞，室性逸搏心律。胸部X线片示心影向左下方扩大，双肺淤血，呈肺水肿改变。

入院诊断：①暴发性心肌炎；②心源性休克；③阿－斯综合征（Adame－Stokes syndrome）？

【第一次查房】 （入院后30分钟）

实习医师：汇报病情如上。

住院医师：本例患儿的临床特点有①学龄女童，起病急，病程短，病情进展迅速。②患儿以发热伴腹痛、腹泻2天，抽搐1天为主症，入院前1小时出现颜面及口周发绀，四肢末梢凉，血压低，近1天尿量减少。③查体：呼吸快，心率慢，血压低；极度烦躁不安，颈静脉怒张，口唇微绀；心界扩大，心率40次／分，心律不齐，第一心音低钝；腹软，脐周轻压痛，肝大肋下3．0cm，双下肢微肿，四肢凉。④辅助检查：白细胞总数及中性粒细胞增高。肌钙蛋白Ⅰ明显增高。心电图为窦性心律，三度房室传导阻滞，室性逸搏心律。胸部X线片见心影向左下方扩大，双肺淤血，呈肺水肿改变。我的初步诊断是暴发性心肌炎、心源性休克。能否诊断阿－斯综合征，还应做哪些检查和处理，请上级医师指点。

主治医师：暴发性心肌炎的诊断不管是不是以心血管的表现为首发症状，只要病情进展迅速，数小时至数日内突然出现严重的血流动力学改变征象，如心源性休克、心功能不全和严重心律失常，而且能够排除其他心外原发病变，在临床上诊断为暴发性心肌炎。此病例起病急，病情进展迅速，以发热、腹痛、腹泻等消化道感染症状起病，24小时内相继出现低血压、四肢末梢循环不良、心率减慢、抽搐等症状，而且肌钙蛋白Ⅰ明显升高，心电图严重心律失常，胸部X线片心影增大。根据病例特点暴发性心肌炎、心源性休克、阿－斯综合征的诊断可以成立。但应注意与以下疾病相鉴别：重症手足口病、风湿性心脏炎、扩张型心肌病、中枢神经系统疾病以及急腹症。①手足口病（重症）：以循环障碍为主要表现的重症手足口病需与暴发性心肌炎鉴别。暴发性心肌炎无皮疹，有严重心律失常、心源性休克、阿－斯综合征发作表现；心肌酶谱多有明显升高；胸部X线片或超声心动图提示心脏扩大，心功能异常。最终可依据病原学和血清学检测进行鉴别。②风湿性心脏炎：风湿性心脏炎合并充血性心力衰竭时病情凶险，患儿可出现呼吸困难、面色苍白等症状，风湿性心脏炎与风湿热发病间隔时间较长，通常在2～4周；而心脏体征方面：风湿性患儿常为全心炎，尤其是心内膜炎，在二尖瓣可听到器质性杂音，病毒性患儿杂音大多是心脏扩大产生相对二尖瓣关闭不全或因炎症侵及乳头肌导致二尖瓣关闭不全，杂音较柔和；心电图方面：风湿性以传导障碍或Q－T间期延长多见，病毒性以ST－T改变或异位期前收缩较多见；再者红细胞沉降率在风湿性增快明显，而病毒性增快不显著。③扩张型心肌病：扩张型心肌病的病程多在1年以上，呈慢性经过，反复出现心功能不全表现，心脏呈普遍扩大型，以左心室扩大为主，心电图为左室肥厚，同时伴各种心律失常，超声心动图检查具有特征性左心室呈球形扩张，二尖瓣开放幅度变小，形成大心腔，小开口的特点，如钻石样改变，心功能明显降低。④中枢神经系统疾病：暴发性心肌炎可出现头晕、抽搐等心源性脑缺氧综合征表现，临床上易误诊为中枢神经系统疾病，应小心鉴别。本患儿有发热，抽搐，但神经系统未发现阳性体征，注意观察病情变化，必要时行腰椎穿刺术以进一步明确。⑤急腹症：暴发性心肌炎可因肝急性淤血肿大而出现肝包膜牵拉性疼痛，加之胃肠道淤血，腹部剧痛，易误诊为急腹症，应引起注意。本患儿还需完善以下检查：①检测柯萨奇病毒抗体，以进一步明确暴发性心肌炎的病原体以指导治疗；②提检心肌酶（门冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶），进一步判断心肌损伤程度；③尽快完善超声心动图以判断心脏大小、心功能情况。治疗方面可考虑采取以下措施：①加强护理，保持安静；②吸氧、镇静；③补液，液体量控制在50ml／kg之内；④扩容；⑤纠酸；⑥血管活性药物（多巴胺、多巴酚丁胺）；⑦大剂量维生素C；⑧糖皮质激素；⑨营养心肌药物。请上级医师指导是否需要应用临时心脏起搏器等进一步诊治方案。

教授：同意主治医师的临床分析。本病例诊断上考虑为暴发性心肌炎。暴发性心肌炎主要致死原因为广泛严重的心肌损害和严重的心律失常。目前对于暴发性心肌炎治疗目标是：维持患儿正常心排血量以保证正常组织灌注。治疗方法：保护心肌和抗心律失常为主的全身综合疗法。除营养心肌、抗病毒治疗外，提倡早期应用糖皮质激素，因激素可以抑制抗原－抗体反应，减少心肌炎症反应和瘢痕的形成，减少毒素作用，改善心肌传导，改善患者一般状况和心肌微循环等；可用地塞米松［0．3～0．5mg／（kg·d）］或甲泼尼龙［10mg／（kg·d）］静脉滴注3天，之后改为泼尼松（强的松）口服。另外，人血丙种球蛋白的应用。在儿童和成人中，均有应用大剂量人血丙种球蛋白抢救暴发性心肌炎成功报道，它可提供特异病毒抗体或抗毒素，抑制病毒感染后免疫损伤，减轻心肌的各种炎性反应，改善左室功能等。因此在抢救暴发性心肌炎时，应用人血丙种球蛋白疗法是很值得推荐的方法。本例患儿建议用人血丙种球蛋白1g／（kg·d）共2天。另外，心源性休克应给予扩容治疗，输液时应注意观察呼吸、心率及肺部啰音等，以防止输液过多导致肺水肿。若扩容后血压仍低，可用升压药维持血压，并监测血压及尿量。心力衰竭治疗仍以利尿、扩血管、强心为主，但因其心肌细胞严重受损，洋地黄使用要慎重。国外对严重心肌受损者可给予左室辅助装置或双室辅助装置、主动脉内气囊反搏及体外膜肺（ECMO）等治疗方法取得良好的疗效。而对于并发严重心律失常时：①室性心动过速、心室扑动和心室颤动，可以用利多卡因或电复律或电除颤。②高度房室传导阻滞、病态窦房结综合征已导致心脑综合征，可以应用临时人工心脏起搏器治疗，而且早期安装临时起搏器是帮助危重患儿渡过疾病最危险时期的更有效的措施之一。本例患儿病程中出现抽搐，心率慢40次／分，心电图三度房室传导阻滞，考虑其抽搐原因为阿－斯综合征，建议置入临时起搏器治疗，但因患儿是在消化道感染症状后出现抽搐、烦躁不安症状，虽神经系统未出现阳性体征，仍需警惕病毒性脑炎。现患儿精神状态极度烦躁不安，查体不配合，暂未行腰椎穿刺术检查，但腰椎穿刺术检查结果确实是一项重要的鉴别诊断依据，待患儿病情稳定后尽快完善此项检查。

【第二次查房】 （入院后24小时）

住院医师：心肌酶：门冬氨酸氨基转移酶（AST）92U／L，乳酸脱氢酶（LDH）178U／L，肌酸激酶（CK）286U／L，肌酸激酶同工酶（CKMB）65U／L。柯萨奇病毒抗体阳性。红细胞沉降率21mm／h，血C反应蛋白4．2mg／L，抗链球菌溶血素O 50．3U／ml。患儿入院后2小时置入临时起搏器，现心电监护仪示窦性心律恢复，心率维持在70～80次／分，但不稳定，可见起搏信号，嘱患儿左上肢制动，避免起搏器电极脱落。并给予吸氧、磷酸肌酸钠营养心肌、人血丙种球蛋白抗病毒、多巴胺及多巴酚丁胺维持血压、呋塞米利尿等治疗后，现患儿精神状态略好转，呼吸渐平稳，未再出现抽搐，尿量750ml，血压90～110／60～75mmHg，心律齐，心音较有力，未闻及奔马律，肝回缩至正常，神经系统查体未见异常。现患儿能否撤除临时起搏器，还需完善哪些临床检查，下一步患儿可能会出现哪些问题？

主治医师：暴发性心肌炎合并心源性休克是病毒严重损伤心脏导致心脏泵功能衰竭引起的原发性心排血量明显减少而导致血压下降，使维持生命的器官血液严重灌注不足而产生的临床综合征。常表现为畏寒、出冷汗、面色苍白、四肢湿冷，部分患儿初期以心外表现为主，如呼吸急促，精神委靡或烦躁不安，呕吐、腹痛等，极少数可无症状而猝死。心源性休克临床表现大致分为3个阶段：心排血量减少，休克代偿期及休克失代偿期。本病例处于休克代偿期，治疗的关键是提高心排血量，改善组织细胞氧供应及减少氧消耗。治疗方案：首先治疗原发病——暴发性心肌炎；其次多巴胺和多巴酚丁胺联合应用，在治疗心源性休克时起到非常重要的作用，剂量各7．5μg／（kg·min），它们能在强心同时，还可降低心脏负荷；另外，应用利尿药可减少多余液体，对提高心功能有较好的作用；最后对于缓慢心律失常或合并严重快速心律失常的治疗，尽快安装临时起搏器，常可使病情迅速改善。本患儿经过积极治疗，病情缓解，心源性休克趋于纠正，可停用多巴胺及多巴酚丁胺，利尿药减为每天2次；患儿心率维持在75次／分以上，律齐，但患儿现仍处于病程急性期，仍可能再次出现严重心律失常，建议继续应用临时起搏器辅助治疗，并提检动态心电图，余治疗方案不变。因其入院时病情危重，且极度烦躁不安，未行超声心动图检查，现可提检超声心动图明确心脏扩大情况及有无射血分数降低。因患儿进食较少，又用利尿药利尿，注意防止电解质紊乱。

教授：患儿现病情相对稳定，同意主治医师完善超声心动图及动态心电图的意见。患儿现可完善腰椎穿刺术、脑脊液常规生化，以进一步排除感染性脑疾患。由于暴发性心肌炎起病多以心外表现为首发症状，极易造成误诊或漏诊，给临床早期诊断带来一定困难，我院近10年曾收治小儿暴发性心肌炎21例，其中9例（42．9%）在院外或入院时误诊，误诊为急性上呼吸道感染2例，急性胃肠炎5例，急腹症1例，病毒性脑炎1例。日本一份关于暴发性心肌炎统计发现，首发症状最多为发热（32／52，61．5%），疲乏（12／52，23．1%），咳嗽（11／52，21．2%），而以呼吸困难为主要表现仅占39%左右，而以休克为首发症状仅为29%。该病例首发症状为发热、腹痛、腹泻，当地按肠道感染治疗，虽然症状好转，但24小时之内相继出现休克、心率减慢、抽搐等表现，因此，对于暴发性心肌炎的诊断，除以胸痛、乏力等心脏损伤为主要症状的患儿要注意，还应高度警惕以心外症状为首发表现的患儿。

【第三次查房】 （入院后第7天）

住院医师：患儿现无发热、抽搐。查体：生命体征平稳，面色红润，双肺呼吸音清，叩诊心界不大，P 80次／分，律齐，心音有力，腹软，肝脾肋下未触及，神经系统无阳性体征。入院第2天行腰椎穿刺术检查，脑脊液外观清，压力110mmH2O，细胞数2×106／HP；潘氏反应阴性，蛋白0．13g／L，葡萄糖3．1mmol／L，氯化物119mmol／L。入院第3天复查心肌酶。动态心电图示窦性心律恢复，但不稳定，有时有起搏心律。超声心动图示左室内径轻度扩大（左室舒张末内径48mm），左室收缩功能轻度降低（左室射血分数45%，短轴缩短率22%）。入院第5天动态心电示窦性心律恢复，无起搏心律。超声心动图示心脏大小及射血分数恢复正常。现患儿病情好转，请上级医师指导下一步处理。

主治医师：本例患儿虽有消化道感染前驱症状及抽搐，但神经系统查体未见阳性体征，脑脊液常规生化正常，可除外感染性脑疾患。小儿在感染同时或感染后短时间出现不明原因的反复抽搐，应详细询问病史，并仔细查体，发现心律失常应立即查心电图。暴发性心肌炎最常见的心电图改变是：①完全性房室传导阻滞；②病态窦房结综合征（sick sinus syndrome，SSS）；③快速心律失常；④Q－T延长综合征。本例患儿心电图是三度房室传导阻滞，又称完全性房室传导阻滞，在心电图可显示房室分离，心房率大于心室率，心室率缓慢而匀齐。一般当年长儿心率在30～50次／分，甚至20次以下，婴幼儿心率在每分钟30～50次，甚至30次以下时，心排血量可急骤下降，脑供给血量、血氧减少或中断，即发生阿－斯综合征。据文献报道，阿－斯综合征约90%发生于缓慢心率或心脏停搏，约10%发生于室性心动过速。现患儿动态心电示窦性心律恢复，未见起搏心律，建议撤除起搏器，请上级医师指导。

教授：患儿现病情明显好转，入院后第5天动态心电图示窦性心律恢复，无起搏心律，可撤除起搏器。复查心肌酶正常，超声心动图心脏大小及射血分数正常，故营养心肌药可改为口服。心源性休克、急性心力衰竭、阿－斯综合征是暴发性心肌炎的主要临床表现，本例患儿心源性休克、阿－斯综合征同时出现，病情极危重，经及时抢救获得成功。成功的关键在于做出正确的诊断、合理的用药及人工心脏起搏器的安装。首先对以抽搐起病的患儿，要想到阿－斯综合征的可能，仔细进行心脏检查才能不致误诊、漏诊和（或）延误抢救；其次三度房室传导阻滞合并阿－斯综合征是安装心脏起搏器的指征，稳定的三度房室传导阻滞如室率不慢并不太可怕，可怕的是一旦出现三度房室传导阻滞，可能是发生室速、室扑、尖端扭转室速的前奏，安装起搏器可有效避免更严重的心律失常甚至心搏骤停的可能，保证心脏搏出量，为进一步抢救提供机会。而且对严重传导阻滞者应静注大剂量糖皮质激素，还可兴奋交感神经，同时可明显减轻心肌细胞炎症水肿。本例患儿治疗21小时后心电图三度房室传导阻滞转为一度房室传导阻滞，5天后传导阻滞完全消失。最后，对泵衰竭主要是减轻心脏负荷，包括利尿和扩血管药，我们体会快速利尿药效果明显，剂量以每次0．5mg／kg为宜。另外，因暴发性心肌炎急性期可能由病毒直接损害心肌，所以可应用抗病毒药，本例同时伍用利巴韦林及人血丙种球蛋白，效果良好。患儿目前状况可以考虑出院，出院后应注意休息，定期复查超声心动图、心电图或动态心电图。

【出院诊断】 ①暴发性心肌炎；②心源性休克；③阿－斯综合征。

【预后及随访】 患儿恢复良好，出院后第1、3、6个月复查超声心动图，提示心脏大小及射血分数均正常，动态心电图均正常。

【评估及相关进展】 病毒性心肌炎是指病毒侵犯心肌引起心肌细胞变性、坏死及间质炎症，导致不同程度的心功能障碍和全身症状的疾病。病毒性心肌炎是小儿心血管科常见病。本病临床表现轻重不一，预后大多良好，但少数危重病例由于急性炎症累及心肌组织的广泛性和严重性，而起病急骤，呈暴发性，可导致心源性休克、急性心功能不全和严重心律失常，严重心律失常可导致阿－斯综合征发作，甚至猝死，预后不良。

1991年，Liberman根据心肌活检组织学改变和临床，首次将心肌炎分为4种类型：暴发型（fulminant）、急性型（acute）、慢性活动型（chronic）和慢性持续型（chronic persitent）。其中暴发性心肌炎的共性包括：①起病均为非特异性流感样症状；②病情迅速恶化，短时间内出现严重的血流动力学改变，临床表现为重度心功能不全等心脏受累表现；③心肌活检示广泛的急性炎性细胞浸润和多发的心肌坏死灶；④1个月内完全恢复正常或死亡；⑤免疫抑制药治疗只能减轻症状不能改变病程。暴发性心肌炎的上述5大共性特点中前2项为诊断要点，这是因为患儿在发病危重之时，不可能进行心肌病理活检，因此只能依靠临床诊断。根据以上定义，暴发性心肌炎又分为以下4种类型：

1．急性泵衰竭引起心力衰竭型 多突然发生，表现为充血性心力衰竭和或心源性休克，继而可发生肝、肾、胰腺等多脏器衰竭。此型多属病情危重，如诊断正确，抢救及时，预后较好。

2．阿－斯综合征发作型 多突然起病，表现为头晕、晕厥，重者意识丧失，抽搐，心脏听诊或过速或过缓，阿－斯综合征发作型以心动过缓多见。心电图可明确心律失常类型。本型多有呼吸道或肠道感染等前驱症状，至出现心脏症状的时间较短。急性期后多可恢复正常。如治疗正确、及时，预后较好。

3．心动过速型 可表现室上性心动过速及室性心动过速。在暴发性心肌炎病例中，室上性心律失常少见，室性心律失常是其主要表现。室性心动过速伴有血流动力学障碍多属病情危重，亦可发生猝死，急性期过后心动过速消失，预后较好。

4．新生儿心肌炎型 新生儿心肌炎进展迅猛，病死率高，预后差，易有流行倾向。病初可先有拒食、腹泻，可突然起病，临床表现多为非特异症状，如发热、喂奶困难、呼吸快、心率快、发绀、肝脾大等。常同时出现其他器官炎症，如脑膜炎、胰腺炎、肝炎等。新生儿柯萨奇病毒性心肌炎超声心动图表现类似扩张型心肌病或心室壁瘤样改变，但可很快恢复。据报道，某县医院新生儿室曾发生新生儿病毒性心肌炎暴发流行，发生柯萨奇病毒感染106例，并发心肌炎40例（37．7%），其中有7例除心肌损伤外还伴有多脏器受累：脑膜炎2例、肝损伤3例，弥散性血管内凝血2例，并有类似重症败血症表现，共死亡7例；其病原最后证实为柯萨奇B3和B5，这进一步证实新生儿暴发性心肌炎病情凶险，预后差，应引起新生儿科医师高度重视。

由于暴发性心肌炎临床表现多样，早期不典型，常以腹痛、腹胀、发热、恶心、呕吐、咳嗽等为首发症状，临床上极易误诊。因此，在诊断暴发性心肌炎时，强调综合分析，包括实验室检查心肌酶，尤其肌钙蛋白检查，心电图，超声心动图检查，有助于诊断。只要病情发展迅速，数小时或1～2天出现急性心功能不全或心源性休克患儿，排除其他原因引起的继发改变，均应诊断暴发性心肌炎，进行积极治疗。

尽管目前有关病毒性心肌炎的病原学、病理学和病理生理学进展非常迅速，但针对这些进展的有效治疗却非常有限。对症治疗仍然是最主要的治疗方法。静脉滴注人血免疫球蛋白、应用免疫抑制药和抗病毒疗法，在抢救儿童暴发性心肌炎的应用是近几年关注的热点，但在儿童中并无大规模多中心对照研究。综上所述，暴发性心肌炎有较好的预后，所以心脏机械辅助装置在抢救暴发性心肌炎中非常重要，尤其对于经药物治疗无效的患儿。但遗憾的是，在我国儿童中开展此项工作甚少，而心脏移植是治疗心肌不可逆损伤的最后选择。

暴发性心肌炎预后：①病死率高，国外报道本病病死率高达25%，新生儿病死率高达75%；②预后多与疾病严重程度有关；③心电图结果呈ST－T改变往往预后差，少数可发展为扩张性心肌病；④早期诊断，及时治疗；特别对三度房室传导阻滞者，能否及时安装临时起搏器很重要。

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（韩燕燕 聂 抒）