腹胀天，加重伴呼吸急促天

【病历摘要】 患儿，女，17天。因“腹胀16天，加重伴呼吸急促2天”，于2010年2月17日入院。患儿生后第1天排出胎粪，第2天开始腹胀，腹胀逐渐加重，伴呕吐，呕吐量少，每日0～1次，每次1～5ml，为奶汁，无黄绿色肠内容物，每日排便、排气，但量少。于入院前8天，患儿发热，体温达38℃，到当地医院就诊，考虑为先天性巨结肠合并肠道感染，给予静脉滴注抗生素（具体不详）、清洁洗肠、对症治疗，体温下降，腹胀有所缓解，但仍腹胀。近2天腹胀进一步加重，且呼吸急促，逐到我院就诊。患儿为第一胎一产，足月剖宫产，父亲36岁，母亲30岁。出生时无新生儿窒息史。家族史无特殊病记载。

体格检查：T 37℃，P 166次／分，R 60次／分，体重3．36kg。一般状态差，脱水貌，中度营养不良，皮肤弹性差，全身皮肤浅黄染，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音，心率166次／分，律整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部明显膨隆，腹式呼吸消失，未见肠型及蠕动波，腹壁静脉显露，腹壁紧张发亮、青紫、略发红，全腹有压痛，轻度肌紧张，反跳痛不明显，肝脾肋下触不清，触不清腹部包块，腹部叩诊呈浊音，移动性浊音阳性，肠鸣音未闻及。脊柱、四肢无畸形，生理反射存在，病理反射未引出。

辅助检查：白细胞计数22．0×109／L，中性粒细胞0．68，淋巴细胞0．23，单核细胞0．09，红细胞计数3．41×1012／L，血红蛋白118g／L，血小板计数507×109／L，超敏C反应蛋白94．80mg／L，肝功能检查：门冬氨酸氨基转移酶42U／L，丙氨酸氨基转移酶19U／L，碱性磷酸酶132U／L，r－谷氨酸转移酶248U／L，前白蛋白0．01g／L，总蛋白45．7g／L，白蛋白21．6g／L，球蛋白24．1g／L，胆红素总量92．3mmol／L，直接胆红素31．1mmol／L，间接胆红素61．2mmol／L，胆碱酯酶2 858U／L，凝血常规：正常，便常规：未见异常；X线腹部立位片示膈肌上移，肺野变小，肠管扩张明显，腹部可见多个小液气平面，下腹部可见片状高密度影，提示不全肠梗阻及腹水；X线胸部正侧位片显示：双肺纹理增强，未发现明显炎变。

入院诊断：①新生儿贫血；②中度脱水；③腹胀待查；④腹水原因待查。

【第一次查房】 （入院后2小时）

实习医师：汇报病历同上。

住院医师：该病例特点①出生17天的新生儿，女婴。②出生第2天开始腹胀伴呕吐，腹胀逐渐加重。③生后有正常胎粪排出，排便、排气。④发热，体温达38℃。⑤查体：一般状态差，呼吸急促，呼吸频率60次／分，脱水貌，营养不良，皮肤弹性差，全身皮肤浅黄染，腹明显膨隆，腹胀明显，腹式呼吸消失，腹壁静脉显露，全腹部有压痛、轻度肌紧张，无反跳痛，移动性浊音阳性，肠鸣音未闻及。⑥实验室检查：血常规中白细胞计数及中性粒细胞百分比明显增高，血红蛋白低；超敏C反应蛋白94．80mg／L，明显增高；肝功能检查中可见血清中总蛋白及白蛋白明显低，直接胆红素及间接胆红素明显增高，以直胆增高为主。从患儿目前的症状、体征及客观检查，可以考虑患儿存在感染性疾病，梗阻性黄疸，中度脱水。现进行抗感染、补液、对症治疗，请上级医师指导进一步的检查、诊断及治疗。

主治医师：患儿的主要症状为腹胀，且生后第2天开始腹胀。腹胀作为疾病的伴随症状，临床上经常遇到，尤其是在新生儿疾病中。腹胀的原因很多，有内科疾病引起，也有外科疾病引起，有时是内科疾病和外科疾病共同存在的条件下发生。其中感染性疾病引起的腹胀最多见。如新生儿肺炎、感染性腹泻、新生儿脐炎、新生儿败血症、新生儿坏死性小肠结肠炎等。外科疾病有新生儿肠梗阻、胎粪性腹膜炎、新生儿消化道穿孔、先天性巨结肠等均可以引起腹胀。患儿生后胎粪排出正常，每日均有排便、排气，可以排除外科肠梗阻性疾病及消化道穿孔。患儿血象中白细胞计数及中性粒细胞百分比明显增高，超敏C反应蛋白增高，说明患儿有明显的感染，不能排除新生儿感染。本患儿腹胀可能为感染性因素引起。患儿虽然呼吸困难，但无咳嗽、喘等呼吸道症状，听诊未发现明显的啰音，胸部X线片未显示明显炎症改变，肺部感染引起的可能性不大。患儿无明显腹泻，便常规正常，也可以排除肠道感染所致。需要进行腹部彩色多普勒超声检查，胸部X线正侧位片等寻找原发感染灶。治疗方面：静脉滴注广谱抗生素行抗感染治疗，同时补充水和电解质，纠正脱水及水、电解质酸碱平衡紊乱、输入新鲜血纠正贫血，进行静脉高营养，取得代谢的正氮平衡，改善营养状况，用丙种球蛋白等增加免疫力。

教授：同意主治医师的处理意见。目前患儿的主要症状为腹胀。新生儿腹胀是新生儿疾病中常见的临床表现之一，其病因复杂多样，常是病情危重和恶化的征兆。感染性疾病是新生儿腹胀的首位原因。其发生主要机制可能是①细菌产生的内毒素等抑制神经系统导致中毒性肠麻痹；②重症感染引起全身炎症反应综合征，炎症介质失控造成肠道微循环障碍也可以引起肠麻痹；③致病微生物导致肠腔内正常菌群紊乱，肠道屏障破坏发生腹膜炎。但是，现在患儿存在大量腹水，大量腹水也足以引起明显的腹胀。发生腹水的常见原因有：营养不良低蛋白血症；肝硬化腹水；先天性乳糜腹；结核菌感染引起的结核性腹膜炎；肠穿孔、胆道穿孔等大量胆汁或肠内容物漏出引起的腹水等。患儿血清总蛋白及白蛋白均明显低于正常，不能排除低蛋白血症引起的腹水。患儿目前存在明显的感染征象，已经排除肺部感染及肠道感染，但不能排除腹腔内感染。患儿X线腹部立位片示无膈下游离气体，通过灌肠后能排出大便及气体，且整个病程较长，故肠穿孔可能性不大。大家应该注意患儿的大便颜色。经灌肠后排出的大便为淡黄色、接近白色大便；追问病史，患儿生后排出胎粪后无正常黄色大便排出，大便颜色一直接近白色。查体中发现患儿全身皮肤黏膜黄染。实验室检查中血清胆红素总量增高，其中以直接胆红素升高更为明显，说明患儿有胆道梗阻。应该进行腹穿，抽出腹水，观察腹水的性状，检查腹水的常规生化等而进一步明确腹水原因。

【第二次查房】 （入院后4小时）

住院医师：按上级医师指示，在右下腹麦氏点穿刺，抽出20ml黄色胆汁样腹水。不能排除胆道穿孔，进行腹部彩色多普勒超声检查，结果显示：相当于胆总管位置见一囊性回声20mm×14mm大小，腹腔扫查可见大量游离无回声，肝前液面深15mm，盆腔积液深60mm，提示胆总管囊肿，腹腔大量积液。腹水常规生化检查结果示：葡萄糖3．08mmol／L，蛋白31g／L，雷氏试验阳性，白细胞260×109／，红细胞880×109／L，单核0．35，多核0．65。能否明确诊断为先天性胆总管囊肿合并穿孔？如何诊断及进一步治疗？

主治医师：根据患儿的症状、体征及客观检查，可以明确诊断为先天性胆总管囊肿、胆道穿孔，应急诊行剖腹探查术。由于患儿发生胆汁性腹膜炎，并且病程较长，腹腔渗出液较多，腹腔感染较重，已经发生较严重的脱水和水电解质酸碱平衡紊乱及感染性休克、贫血，术前应积极纠正，备血，做好术前准备。

教授：同意主治医师的治疗方案。胆道穿孔是小儿急性腹膜炎的重要原因之一。但由于发病率低，患儿年龄小，症状不典型，常被漏诊。并且胆汁为弱碱性液体，对腹膜刺激较轻，加上新生儿对疼痛耐受性较强，所以这类患儿往往全身症状较重，而腹膜炎症状不典型，容易被延误诊断。小儿自发性胆道穿孔发生腹膜炎的常见临床症状有腹胀、腹痛、呕吐、发热、皮肤黄染、腹泻等；腹部彩色多普勒彩超检查发现腹水。腹穿抽出胆汁样积液是术前明确诊断的金标准。小儿发生自发性胆道穿孔的原因很多，有胰胆管合流异常；胆道远端狭窄、梗阻；胆汁浓缩、胆道结石；胰腺炎、坏死性肠炎致胆总管或胆总管壁内血栓形成；创伤等因素有关。穿孔部位一般在胆囊管与胆总管交界部的前壁。有人通过研究局部的解剖结构，发现该部处于胆囊与胆总管血供的末梢，且前壁的血供来源于后侧壁，易受缺血性因素的影响。因此提出胆道穿孔的发生与该部血供先天性发育缺陷有密切联系。这时同时存在胰胆管合流异常、胆道梗阻、胆总管扩张、胆总管压力大更容易出现胆道穿孔。胰胆管合流异常时反流入胆道的胰酶被激活，破坏胆道黏膜，进一步导致胆道壁弹性纤维断裂，胆总管逐渐扩张。如远端存在梗阻，胆道内压急剧上升，则发生胆道穿孔。因此认为胆道扩张症和胆道穿孔有共同的起源，仅临床表现不同而已。此患儿为新生儿，可能生后第2天就发生胆总管穿孔。向家属追问病史，患儿生后排出胎粪后，一直排淡黄色接近白色的大便，尿黄，说明患儿出生时即存在胆道梗阻。现诊断基本明确，做好术前准备，急诊行剖腹探查术。术中应该注意保温，动作要轻柔，要快，用温生理盐水反复冲洗腹腔，只行胆道引流而不能行胆总管囊肿切除、胆道重建术。因为患儿为新生儿，不能耐受较长时间的手术及大手术的打击。

【第三次查房】 （手术后第1天）

住院医师：患儿被诊断为先天性胆总管囊肿、胆总管穿孔，已经行胆总管“T”型管引流术。术中见腹腔内有大量胆汁样黄色腹水，量约500ml，肠管聚集成团，表面有较多脓苔，探查胆道在胆总管和胆囊颈交界处胆总管外侧壁有3mm的穿孔，胆总管囊状扩张直径约2．2cm，符合先天性胆总管囊肿合并穿孔。胆总管内有较多泥沙样结石，冲洗胆道，给予反复冲洗腹腔，行胆总管“T”型管引流及腹腔引流术。现手术后第1天，一般状态较差，用呼吸机辅助呼吸，腹平坦，无腹胀，肠鸣音未闻及。胃肠减压通畅，流出白色胃内容物，无胆汁样肠内容物，量为50ml，腹腔引流管通畅，流出淡黄绿色腹水60ml，胆道“T”型管引流通畅，流出碧绿色胆汁45ml。术后治疗应该注意哪些方面？

主治医师：患儿为先天性胆总管囊性扩张症、胆道自发性穿孔而发生腹胀、急性腹膜炎及大量腹水，现已经行胆总管“T”型管引流术及腹腔引流术。胆总管引流术后胆汁被引流到体外，不能通过肠道再吸收，丢失大量水、电解质及消化酶，容易发生水、电解质、酸碱平衡紊乱及消化不良。尤其是新生儿，机体自身调节功能较差，更容易发生电解质紊乱。治疗上注意监测血气分析、血电解质（K＋、Na＋、Ca2＋、Cl－、CO2CP）、机体营养状况的变化，及时发现水、电解质酸碱平衡紊乱，给予纠正，加强静脉高营养，避免发生负氮平衡。待患儿能进食时可以口服胆汁。这样有助于帮助消化及营养物质的吸收，减轻水和电解质的丢失。目前治疗上禁食水、胃肠减压，抗感染，补液，静脉高营养，反复少量输新鲜血进一步纠正贫血，适当输入白蛋白减轻腹腔渗出，进行腹部理疗加速腹腔炎症吸收。固定好胆总管引流管，以免被动脱落。

教授：同意主治医师的观点。患儿已经明确诊断，并得到正确的治疗。虽然术中给予冲洗胆道，术后胆总管远端梗阻被解除的可能性不大。因为患儿先天就有远端胆道梗阻。因此接受第二次根治性手术之前可能一直带胆总管引流管，这样极容易发生水、电解质、酸碱平衡紊乱、脱水。一般第一次手术后3～6个月根据患儿的情况接受第二次根治性手术。应该向家属交代现在的病情及术后可能发生的危险性。因为此患儿为新生儿，本身抵抗力低，容易发生营养不良、水电解质紊乱，再加上静脉输液困难等原因，极易发生营养不良及水、电解质、酸碱平衡紊乱而危及生命。胆道“T”型管引流术后治疗的重点：近期是抗感染、静脉高营养、补充水和电解质，改善患儿的营养状况及纠正水电解质酸碱平衡紊乱，远期是加强经胃肠营养，补充水和电解质，改善患儿的营养状况及纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱。一般术后2周进行胆道照影，了解胆总管远端的梗阻情况。如果通畅可以夹管，使胆汁流入到十二指肠，观察1～2周，病情平稳即胆道通畅可以拔胆总管引流管，再过3～6个月行胆总管囊肿切除、胆道重建术；如果远端不通畅只能长期带胆道引流管。想办法口服胆汁，一是帮助消化，二是减少水和电解质的丢失。

【出院诊断】 ①先天性胆总管囊肿；②胆总管穿孔；③急性腹膜炎；④新生儿贫血；⑤中度脱水；⑥重度营养不良。

【预后及随访】 患儿行胆总管引流术后胆总管远端一直不通畅，大便呈白色，虽然口服少量胆汁，进食尚可，但反复发生水、电解质、酸碱平衡紊乱，营养状况得不到明显的改善。反复住院补充水及电解质，改善患儿的一般状况。后来将胆汁混在奶汁中一起喂养取得了一定的效果。患儿长到6个月，体重到5kg时，在全麻下行胆总管囊肿切除，肝总管空肠Roux－en－Y吻合手术，术后病理结果证实为胆总管囊肿，合并慢性胆囊炎。术后患儿病情恢复尚可，已经治愈出院。

【述评及相关进展】 先天性胆总管囊肿又称为先天性胆道扩张症，是小儿较为常见的胆道系统发育异常疾病。其病因尚未明确，可能与先天性胰胆管合流异常、胆道发育不良、胆总管远端狭窄阻塞、巨细胞病毒感染、遗传因素等因素有关，也可能是多种因素共同作用的结果。其病理改变涉及胆总管、肝、胰腺、胆囊。先天性胆道扩张症病变范围较广，如不及时治疗严重影响小儿身体健康。先天性胆总管囊肿的70%在婴幼儿期发病，女孩多见。腹痛、黄疸、腹部包块为本病的3个基本症状，即所谓“三联症”，但并非所有病儿就诊时均具有3个症状。临床上往往出现1个或2个，3个以上者少。由于现在腹部B型超声检查等影像学检查比较普及，有不少病例是无意检查中被发现的，但也有发生自发性胆道穿孔等严重并发症后发现。

本病例是新生儿，可能是生后第2天发生胆总管囊肿自发穿孔，按时间来说比较少见的病例。先天性胆总管囊肿合并穿孔有较典型的临床表现：既往反复有腹痛和黄疸病史的患儿，突然出现剧烈腹痛，伴发热、呕吐；腹部查体：腹明显膨隆、腹胀，全腹压痛、反跳痛明显，有肌紧张，肠鸣音减弱或消失；腹穿抽出黄色胆汁样大量腹水；行腹部消化系统彩色多普勒超声检查或CT检查均能提示胆总管扩张及大量腹水。胆总管囊肿一旦穿孔或破裂很快引起胆汁性腹膜炎，需要急诊手术治疗。目前公认，胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux－en－Y吻合术是治疗胆总管囊肿的标准术式。这种术式既切除了囊肿，也实现了胆道和胰液的分流，消除了将来发生癌变的危险因素，也防止了胰液对胆道的腐蚀。但胆总管发生穿孔后不一定一期按金标准进行手术。对于2岁以上、一般状态良好，穿孔时间不超过24小时、术中胆总管周围粘连不明显的，可以考虑一期行胆总管囊肿切除、胆道重建术。对于危重病儿先行胆总管引流术，待过3～6个月，一般状况等明显好转后二期行根治手术。目前有些人认为胆囊造口胆道引流术，同样起到充分引流胆汁的作用，并且对二期手术来说比胆总管“T”引流术相比，胆总管周围粘连相对轻，解剖结构清楚，便于操作，减少术中及术后并发症。

小儿胆道自发性穿孔是少见的疾病。既往无腹痛和黄疸病史，极易误诊，误诊率高达38%～55．56%。误诊的原因除对该病的认识不足外，还与未能及时行腹部穿刺有很大关系。对于有腹膜炎体征的患儿，腹腔穿刺和腹部彩色多普勒超声检查应作为常规的检查手段，两者结合才能显著提高术前诊断率。

参考文献

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（张海玉）