左侧腰腹部间歇性疼痛年，发现腹部包块周

【病历摘要】 患儿，男，6岁。因“左侧腰腹部间歇性疼痛2年，发现腹部包块1周”，于2008年9月20日入院。2年前患儿无明显诱因出现左侧腰腹部疼痛，疼痛部位主要位于左中上腹部及后腰部，疼痛时患儿伴有恶心，呕吐，呕吐呈非喷射性，呕吐物为胃内容物，曾就诊于当地医院，诊断为胃肠炎，给予抗感染对症治疗后好转，此后仍有间歇性腹痛发作，均诊断为肠痉挛或消化不良，给予对症治疗后缓解，1周前患儿突然发生腹痛，呈持续性，面色苍白，屈曲体位，家长发现患儿左侧腹部有一包块，立即就诊于当地医院，急诊行腹部彩色多普勒超声检查，诊断为左肾重度积水，肾窦分离约66mm，建议来我院就诊，家属为求进一步诊治来我院住院治疗。病程中患儿进食差，消瘦，排尿、排便无异常。家族史中无特殊病记载。

体格检查：T 36．8℃，P 90次／分，R 24次／分，BP 131／88mmHg。发育正常，营养中等，消瘦。全身皮肤、黏膜无苍白，浅表淋巴结未触及肿大。头颅五官端正，眼睑无水肿，颈软，气管居中，甲状腺无肿大，双肺呼吸音清，心率90次／分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹部略膨隆，未见胃肠型及蠕动波，肝脾肋下未触及，左侧中腹部可触及直径10cm的质软肿块，边界欠清楚，肿物有压痛，腹部叩诊呈鼓音，左肾区有叩击痛，肠鸣音正常，脊柱、四肢无畸形，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。

辅助检查：白细胞计数8．6×109／L，红细胞计数4．60×1012／L，血红蛋白114g／L，尿常规未见异常；泌尿系统彩色多普勒超声检查示左肾大小119mm×71mm，形态失常，被多个无回声暗区代替，最大暗区约75mm×73mm，肾实质明显变薄4mm。双侧输尿管未见扩张，提示左肾重度积水，左侧肾盂输尿管连接处狭窄可能性大；双侧静脉肾盂分泌造影示：左侧肾脏于60分钟见左肾影略浓，其内隐约可见多发团片状稍高密度影，左侧肾盂、肾盏及输尿管未见明确显影，膀胱充盈良好。左肾积水、左肾排泄功能受损，右肾排泄功能未见异常。

入院诊断：左肾重度积水。

【第一次查房】 （入院后第1天）

实习医师：汇报病史如上。

住院医师：本患儿临床特点①6岁，男孩，病程长；②以左侧腰腹部间歇性疼痛2年，发现腹部包块1周为主症；③查体：血压升高，131／88mmHg，腹部略膨隆，左侧中腹部可触及直径约10cm质软肿块，边界欠清楚，肿物有压痛，左肾区有叩击痛；④腹部彩色多普勒超声提示左肾重度积水，双侧输尿管未见扩张，双肾静脉肾盂分泌造影提示：左肾积水、左肾排泄功能受损。肾积水是由于尿路梗阻所致，泌尿系统内外很多病变都会引起尿路梗阻，梗阻部位可能在肾脏，肾盂输尿管连接部，输尿管本身，输尿管膀胱连接部，膀胱颈或尿道，临床上，小儿尿路梗阻、肾积水多由先天畸形引起，目前考虑患儿存在左肾积水，且肾盂输尿管连接部梗阻引起可能性大，请上级医师指导进一步的诊断及治疗。

主治医师：从该患者的病史、查体及辅助检查来看，患儿先天性肾积水的诊断应该明确，但引起先天性肾积水的病因很多，先天性肾盂输尿管连接部梗阻，膀胱输尿管反流，输尿管末端狭窄，后尿道瓣膜以及因炎症、外伤、手术后粘连等病因导致，其中小儿肾积水最常见的原因是小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻（PUJO），发病率为1／600～1／800。多发生于男性、左侧。本症可见于胎儿至出生后各年龄组，约25%见于1岁以内。先天性肾积水可经产前B超检出，产前诊断率为40%。先天性肾盂输尿管连接部梗阻最常见的病因是肾盂输尿管连接部狭窄，约占90%，狭窄段一般1～2cm，直径一般1～2mm，病理改变主要是肾盂输尿管连接部及扩张肾盂纤维组织增生，平滑肌细胞增生，排列紊乱，炎性细胞浸润，平滑肌细胞间大量胶原纤维堆积而使细胞间相互分离，缝隙连接断裂，细胞内基质过多，线粒体出现空泡变性，这些病理改变阻碍了细胞的信息传递，使肾盂输尿管连接部平滑肌功能发生障碍，所以认为肌层发育缺陷是引起先天性肾盂输尿管连接部梗阻的主要病因。其他常见的病因有输尿管开口高位、肾盂输尿管连接部瓣膜、肾盂输尿管连接部息肉、迷走血管压迫等。

起病隐匿，早期多无症状，临床表现为腹部肿块、腰腹部间歇性疼痛、血尿、尿路感染等。一般梗阻越严重，症状出现越早。在新生儿及婴儿约半数以上以腹部肿块就诊，更有表现为腹大膨隆者，75%的患儿患侧腹部能触及肿块，多呈中度紧张的囊性感。除婴幼儿外，绝大多数患儿可表现为上腹胃脘部或脐周部疼痛。年龄较大的患儿可明确指出疼痛来自患侧腰部。血尿发生率在20%左右，可发生于腹部轻微外伤后，或因肾盂内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可因尿路感染或并发结石引起。尿路感染发生率低于5%，一旦出现，均较严重，常伴全身中毒症状，如高热、寒战和败血症。肾积水患儿受到直接暴力易发生破裂，如急腹症表现。双侧肾积水或单肾并发重度肾积水患儿晚期可有高血压和肾功能不全的表现。

影像学在肾积水诊断中具有巨大的作用，彩色多普勒超声检查、X线片、CT、磁共振水成像（MRU）等在肾积水诊断中具有非常实用的价值。彩色多普勒超声可以在产前检查中发现肾积水，具有筛查的作用；X线下静脉肾盂分泌造影即可以明确有无肾积水，还可以判定肾功能的情况，CT可以明确肾积水的外形、积水程度，磁共振水成像不仅可以明确肾积水的程度，还可以清楚看到肾盂输尿管连接部的狭窄，对诊断及治疗具有重要的指导意义。放射性核素扫描在肾脏功能性及动力性方面的监测有重要的作用，对于术后肾功能的随访也有指导意义。逆行尿路造影显示梗阻的部位，了解肾盂、肾盏扩张程度，并能排除下尿路梗阻性病变。结合该患儿病情，患儿积水严重，应行CT检查以明确肾积水的程度及肾实质的厚度，放射性核扫描了解患肾功能情况，逆行尿路造影以排除下尿路梗阻性病变及膀胱输尿管反流。结合患儿腹部包块病史及目前检查腹部彩色多普勒超声检查及X线双侧静脉肾盂分泌造影结果，基本明确肾盂输尿管连接部梗阻引起肾盂积水，应行手术治疗，请上级医师指导进一步的治疗。

教授：同意以上两位医师的分析，经上述检查，对肾积水的病因、积水的程度、患肾的功能可做出明确判断，但该患儿还应与肾囊性变及囊性肾母细胞瘤相鉴别，右侧肾积水应注意与胆总管囊肿鉴别，以上通过彩色多普勒超声检查及CT可明确诊断。X线检查诊断技术对于肾积水的诊断具有重要价值：小儿肾积水的X线诊断包括静脉肾盂造影、顺行肾盂造影、逆行肾盂造影等多项检查方法。目前使用较多的为静脉肾盂分泌造影，其能清晰显示肾盂肾盏的大小、形态、密度及梗阻部位，并粗略估计肾小球滤过功能，对明确诊断肾积水，同时对积水后肾功能的判断有极大帮助，临床上常用其来进一步明确彩色多普勒超声发现肾积水者肾积水及泌尿系结石的存在与程度。但因其根据显影的情况来粗略判定肾功能，典型的肾盂输尿管连接部梗阻静脉肾盂分泌造影可见肾盂肾盏扩张，造影剂突然终止于肾盂输尿管连接部，输尿管不显影，延迟片很重要，可延缓至60分钟、120分钟甚至180分钟片，延缓片常可检出扩张的输尿管，如有输尿管扩张，则说明病变在输尿管远端。故当患侧不显影或未见到造影剂突然终止于肾盂输尿管连接部，超声检查就更重要，如彩色多普勒超声检查有肾积水征象而无输尿管扩张，即可诊断为肾盂输尿管连接部梗阻，可免去既往作为常规的有创性经皮肾穿刺造影检查。如超声检查有输尿管扩张则提示输尿管远端病变（反流或狭窄或两者兼有）。排尿性膀胱尿道造影可证实反流，并了解下尿路的解剖形态，如无反流超声、肾核素扫描、螺旋CT或磁共振水成像可替代经皮肾穿刺造影和（或）逆行肾盂造影等有创检查，清晰显示梗阻部位。目前用超声、肾核素扫描或及磁共振水成像将代替其他有创及烦琐检查。肾盂输尿管连接部梗阻一旦诊断，且符合以下指征均应采取手术治疗：①明显梗阻症状；②全肾功能损害或部分肾功能损害；③并发泌尿系统结石或感染、高血压等。该患儿积水严重，必然压迫肾实质，实质明显变薄，仅为4mm，肾集合系统的扩张可造成肾髓质血管的伸长和肾实质受压缺血，肾组织逐渐萎缩与硬化以致肾功能的不可完全逆转。年龄越小，梗阻程度越重，肾积水就越重，危害越大，因此其早期诊断、合理治疗十分必要。

肾盂输尿管连接处狭窄引起的肾积水目前公认的最为合理的手术方法是：离断式肾盂输尿管成形术（Anderson－Hynes术），此术式裁剪肾盂，切除了肾盂输尿管狭窄处及肌细胞发育异常的部位，而且吻合口宽阔、低位、漏斗形，使连接部蠕动能力恢复，重建新的肾盂输尿管蠕动传导，保证了吻合口通畅，使排尿功能正常，是治疗肾盂输尿管连接部梗阻的金标准。

【第二次查房】 （术后第2天）

住院医师：患儿于两天前在全麻下行左侧离断式肾盂输尿管成形术，术中见肾盂输尿管连接部狭窄伴有高位输尿管口，狭窄段长约1．5cm，直径约1mm，肾盂输尿管连接部及输尿管上段缺乏蠕动，输尿管远端通畅，现患儿为术后第2天，饮食正常，肾造瘘管通畅，引出淡红色清亮尿液900ml，肾周引流无液体渗出，患儿排尿量为850ml，说明左肾功能恢复良好，术后应如何处理，请上级医师指导进一步治疗。

主治医师：患儿为术后第2天，肾造瘘管引流通畅，肾周引流无液体渗出，今日可拔出肾周引流，离断式肾盂输尿管成形术后应如何处理，应注意下列情况。①应用抗生素防止感染。②术后2天如肾周引流无渗出，可拔出肾周引流条。③术后7～10天拔出肾盂输尿管支架管。④术后9～12天经肾盂造瘘管注入亚甲蓝2ml，夹管观察如排尿呈深蓝色，则连续夹管48～72小时，如患儿无发热／腹痛及渗尿情况出现，可拔出肾盂造瘘管。⑤术后3～6个月复查彩色多普勒超声及静脉肾盂分泌造影了解肾脏恢复情况，如有条件许可，于术前及术后做肾核素扫描，可进一步了解肾脏形态及功能。

离断式肾盂输尿管成形术后并发症的预防尤为重要，由于肾造瘘或手术失败后2次手术必然增加手术难度，加重肾损害，故应尽量一期完成手术治疗。所谓离断式肾盂输尿管成形术，即重建一个漏斗形的、通畅的肾盂输尿管连接部，故术后再狭窄是肾盂成形术失败的重要原因。我们体会离断式肾盂输尿管成形术应注意以下几点。①输尿管宜修剪成斜形，并纵向剪开1．5～2．0cm，使肾盂输尿管呈足够长的漏斗状吻合。②肾盂输尿管间的连接应重建在肾盂最低部位。③切除病变部位及多余的肾盂，对巨大肾积水应行肾折叠术，以缩小扩张的肾盂及肾盏空间，提高尿液排出的张力。④注意保护输尿管的血供，以防输尿管供血不良影响吻合口愈合。⑤检查远端输尿管有无梗阻，可向输尿管插入6F硅胶管并注入0．9%氯化钠溶液，观察其能否顺利进入膀胱。⑥肾盂输尿管吻合时力求对合准确，缝合严密，无张力，不充足的缝合会造成吻合口内肉芽形成。⑦放置合适的支架管有助于防止吻合口狭窄及输尿管扭曲，促进吻合口愈合。放置合适的造瘘管有助于引流尿液，防止尿液外渗；小儿一般以留置外引流管为宜。⑧肾周要充分引流，避免渗出液积聚导致感染。黄澄如认为尿液外渗是造成瘢痕组织形成引起再狭窄的重要原因。

近几年，有学者提出用双J管或改良双J管作支架，采用双J管引流，可起到内支架管及引流管的双重作用，且双J管表面经硅化处理，对组织刺激小，局部反应轻，作为支架有利于吻合口愈合，减少了尿漏及再狭窄的机会，并发症少，但双J管的拔除需借助小儿膀胱镜，对于尿道尚窄的男婴，8F膀胱镜无法置入而不能使用取物钳，需行开放手术打开膀胱取出双J管，增加了手术创伤。另外，小儿膀胱镜下拔除双J管必须在全麻下操作，增加了麻醉风险及并发症的发生，也不易为家长所接受。若采用外支架引流，不但拔管方便，还避免了全麻下膀胱镜拔管带来的不便。因此，笔者认为术后分别放置外支架管及肾造瘘管效果较好。实验证明，术后1～2个月吻合口才能恢复良好的排空功能，而肾积水明显改善则需6～12个月。事实上，已扩大的肾盂肾盏无法恢复到正常形态，本组术后肾积水明显减轻，肾厚度增加，多种检查证实患肾功能存在或改善，达到了有效治疗的目的。另外，对于肾积水的手术年龄、新生儿肾积水的治疗及患肾切除等问题较难把握，如何处理好这些问题，请主任医师予以指导。

教授：离断性肾盂成形术是治疗肾盂输尿管连接部梗阻的金标准，手术操作相对简便易掌握，疗效确切且持久，手术成功率达90%以上。近年来，随着腹腔镜外科的发展，腹腔镜肾盂成形术治疗输尿管肾盂连接处梗阻在临床上逐渐代替开放手术，成为治疗肾盂输尿管连接部梗阻的主要手段，腔镜外科的发展使肾积水治疗变得微创而美观，而且治疗效果等同于或高于开放手术。近年来，国内外专家采用后腹膜入路腹腔镜离断性肾盂成形术，取得较好疗效。有研究对腹腔镜肾盂成形术和开放式离断性肾盂成形术进行统计学处理，手术成功率无显著性差异，说明腹腔镜肾盂成形术可以达到开放手术疗效。有损伤小、微创、身体恢复快、缩短平均住院日等优点。其他治疗方法有硬性扩张，包括导管和输尿管镜镜体扩张及腔内切开术，包括经尿道逆行输尿管镜和经皮操作技术内腔镜直视下切开，虽然临床应用尚不够广泛，但代表了一种微创方向。

随着产前超声的普及，更多的新生儿肾积水在围生期被检出。临床上常遇到产前检查发现肾积水胎儿的产妇咨询预后，甚至是否需要终止妊娠的问题，应该说绝大多数预后是比较乐观的，如不合并羊水明显减少，是不需要处理的。多数学者认为：新生儿单侧肾积水有自行改善的可能，有学者对先天性肾盂输尿管连接部梗阻的新生儿进行随诊检测，观察期间约35%的患儿梗阻明显缓解，50%的患儿梗阻存在，但肾功能无进行性损害，只有15%的患儿因肾功能进行性损害行肾盂成形术，术后肾功能很快改善。因此，对于新生儿肾积水首先要确定是否有梗阻，利用彩色多普勒超声和利尿性肾图随访能够及时准确评价肾功能。当肾核素扫描提示分肾功能＜40%时，证明患儿出现明显的肾功能损害，需及时手术干预，解除梗阻。且因新生儿输尿管管腔狭小，吻合难度大，不易置入支架管，故新生儿期手术仍应慎重。我们认为对一般的中、重度肾积水，1岁左右手术较为适宜，若积水严重，可在出生6个月后即行手术治疗。轻度肾盂积水，如肾功能良好，无腹痛等症状，宜定期彩色多普勒超声检测随访，多可自行缓解。但一致原则是尽量避免出现进行性肾功能损害或积水加重。

虽然尽量保留病肾为治疗本病的原则已得到公认，但对患肾切除的指征却各家意见不一。目前被大多数人接受的是根据病肾减压后实质厚度来确定。有主张5mm以下者，也有根据病肾组织学提出肾实质厚度在2mm以下时病理检查示无明显肾单位结构，才是肾切除的指征。但是肾切除术毕竟为不可逆的破坏性手术，小儿肾处于发育期，且有旺盛的再生能力，康复潜力大，故对肾积水患儿原则上仅考虑保留肾手术。Coroneos等认为大多数泌尿道梗阻所致肾功能损害是可逆的。严重肾积水相当大一部分病例经解除梗阻，肾功能可得到较大程度恢复。马洪良等对除脓肾以外的所有病肾均予以保留，随访证实全部病例症状消失，肾积水明显改善，肾功能存在或恢复，无需再次手术。提示除有严重感染者有必要切除病肾外，其余病肾均有希望保留。另外，要向家属特殊交代，因患儿家长手术期望值多较高，希望术后外形恢复正常，但即使肾外肾盂切除，已经扩张的肾盏恢复正常大小非常困难，笔者在患者复查的影像学检查中发现，扩大的肾盂、肾盏很难恢复正常。黄澄如认为梗阻前的腹痛、肿块、尿路感染等症状消失，即为治愈。笔者通过动态观察影像学检查，认为影像学检查不再加重即是引流通畅，不能期望外形恢复正常。

【出院诊断】 先天性左肾积水。

【预后和随访】 患儿术后7天拔除输尿管支架管，术后10天经肾盂造瘘管注入亚甲蓝2ml，夹管观察排尿呈深蓝色，连续夹管72小时，患儿无发热／腹痛及渗尿情况出现，拔出肾盂造瘘管，治愈出院。术后3个月来院复查。

【述评及相关进展】 小儿肾积水最常见的原因是小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻，发病率为1／600～1／800。多发生于男性、左侧。先天性肾积水可经产前彩色多普勒超声检出，产前诊断率为40%。产前超声检查胎儿有肾积水者应于出生后1个月内复查彩色多普勒超声检查，进一步行静脉肾盂分泌造影了解形态和功能，核素扫描了解分肾功能。临床表现为腹部肿块、腰腹部间歇性疼痛、血尿、尿路感染等。一般梗阻越严重，症状出现越早。在新生儿及婴儿约半数以上以腹部肿块就诊，更有表现为腹大膨隆者，75%的患儿患侧腹部能触及肿块，多呈中度紧张的囊性感。除婴幼儿外，绝大多数患儿可表现为上腹胃脘部或脐周部疼痛。年龄较大的患儿可明确指出疼痛来自患侧腰部。血尿发生率在20%左右，可发生于腹部轻微外伤后，或因肾盂内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可因尿路感染或并发结石引起。尿路感染发生率低于5%，一旦出现，均较严重，常伴全身中毒症状，如高热、寒战和败血症。肾积水患儿受到直接暴力易发生破裂，如急腹症表现。双侧肾积水或单肾并发重度肾积水患儿晚期可有高血压和肾功能不全的表现。根据症状、彩色多普勒超声检查、静脉肾盂分泌造影或磁共振水成像检查可以明确诊断，重度肾积水患儿行肾核素扫描可了解分肾功能。排尿性膀胱尿道造影可证实反流，并了解下尿路的解剖形态，如无反流超声、肾核素扫描、螺旋CT或磁共振水成像可替代经皮肾穿刺造影和（或）逆行肾盂造影等有创检查，清晰显示梗阻部位。小儿先天性肾积水绝大部分是由于先天性肾盂输尿管连接部狭窄所致，约占90%，其他还有肾盂输尿管连接部息肉、瓣膜、高位输尿管口、迷走血管或副血管压迫肾盂输尿管连接部等。作者认为，先天性肾盂输尿管连接部梗阻造成新生儿肾积水多是生理性，有自行改善的可能，绝大多数需保守治疗。手术治疗首选离断性肾盂成形术。近年来，国内外专家采用后腹膜入路腹腔镜离断性肾盂成形术，取得较好疗效。有损伤小、微创、身体恢复快、缩短平均住院日等优点。腹腔镜肾盂输尿管成形术不但可以取得与开放手术同样的效果，远期效果甚至超过开放手术，故腹腔镜下离断式肾盂输尿管成形术逐渐取代开放手术，已经成为治疗肾盂输尿管连接部梗阻的新选择。

参考文献

［1］ Nguyen H T，Kogan B A．Upper urinary tract obstruction：experimen2tal and clinical aspects［J］．Br J Urol，1998，81：13－21．

［2］ Perez2Brayfield MR，Kirsch AJ，Jones RA，et al．A p rospective study comparing ultrasound，nuclear scintigraphy and dynamic contrast enhancedmagnetic resonance imaging in the evaluation of hydronephrosis．J Urol，2003，170（4Pt 1）：1330－1334．

［3］ Koff SA，Binkovitz L，Coley B，et al．Renal pelvis volume during diuresis in children with hydronephrosis：imp lications for diagnosing obstructionwith diuretic renography．J Urol，2005，174（1）：303－307．

［4］ Eskild2Jensen A，Gordon I，Piep sz A，et al．Congenital unilateral hydronephrosis：a review of the impact of diuretic renography on clinicaltreat－ment．J Urol，2005，173（5）：1471－1476．

［5］ 黄澄如．实用小儿泌尿外科学．北京：人民卫生出版社，2006：213．

［6］ Klingler HC，RemziM，Janetschek G，et al．Comparison of open versus laparoscop ic pyelop lasty techniques in treatment of uretero2pelvic junctionobstruction．EurUrol，2003，44（3）：340－345．

［7］ 魏金星，张雪培，王智勇，等．腹腔镜Anderson2Hynes肾盂离断成形术27例报告．临床泌尿外科杂志，2006，21（11）：823－824．

［8］ Brannen GE，Bush WH，Lewis GP．Endopyelotomy for p rimary repair of ureteropelvic junction obstruction．J Urol，1988，139（1）：29－32．

［9］ Arun N，Kekre NS，Nath V，et al．Is open pyelop lasty still justified？Br J Urol，1997，80（3）：379－381．

（冯永波）