【病历摘要】 患儿,男,4天。因“生后呕吐、腹胀逐渐加重4天”,于2010年7月10日入院。患儿生后不久即出现呕吐,呕吐物为少量白色胃内容物,当时无明显腹胀,家长自述患儿曾有少量胎便排出,进食少量母乳,患儿呕吐加重,且呕吐物逐渐变为黄绿色胃肠内容物,腹胀逐渐加重,此后再无大便排出。曾于当地医院给予清洁洗肠治疗,仅洗出少许灰白色黏液样物,无明显胎便排出。家长为明确诊治,遂急来我院就诊。病程中,患儿无明显发热,排尿尚正常。患儿系第一胎、足月顺产,无生后窒息史。母孕期无高血压、糖尿病病史,家族史无特殊记载。
体格检查:T 36.5℃,P 130次/分,R 40次/分,发育正常,全身皮肤黏膜无黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大,头颅五官无畸形,双眼睑、球结膜无充血、水肿,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,对光反应正常,颈软,气管居中,胸廓无畸形,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心率130次/分,心音尚有力,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹膨隆,上腹部可见较大肠型,无明显蠕动波,全腹软,未触及明显腹部包块,肝肋下1cm,脾未触及,腹部叩诊呈鼓音,移动性浊音阴性,听诊肠鸣音1~2次/分。脊柱及四肢无畸形,神经系统病理反射未引出。
辅助检查:白细胞计数12.4×109/L,中性粒细胞0.20,红细胞计数4.8×1012/L,血红蛋白150g/L,血小板计数160×109/L。胸部X线正位示:两肺纹理增强。腹部X线立位平片示:中上腹部可见液气平面,最宽约3cm。上消化道造影结果提示:造影剂在空肠上段通过受阻。
入院诊断:①新生儿肠梗阻;②先天性肠闭锁?
【第一次查房】 (入院当日)
实习医师:回报病史如上。
住院医师:本患儿临床特点为①4天新生儿,出生即发病;②以呕吐、腹胀为主症,而且逐渐加重;③呕吐物为黄绿色的胃内容物;④无胎便排出,清洁洗肠仅洗出少许灰白色黏液样物;⑤查体:腹膨隆,上腹部可见较大肠型,无明显蠕动波,未触及腹部包块。⑥腹部立位X线片示:中上腹部可见液气平面,最宽约3cm。上消化道造影结果提示:造影剂在空肠上段通过受阻。此患儿下一步如何诊治,是否需要急诊手术。
主治医师:该患儿以生后呕吐、腹胀逐渐加重4天为主症,呕吐物为黄绿色的胃内容物,无大便排出,清洁洗肠仅洗出少许灰白色黏液样物,查体:腹膨隆,上腹部可见较大肠型,无明显蠕动波,未触及腹部包块。腹部立位X线片示:中上腹部可见液气平面,最宽约3cm。上消化道造影结果提示:造影剂在空肠上段通过受阻。根据患儿病史、症状、体征及辅助检查,目前本患儿可以诊断为新生儿肠梗阻。
肠梗阻在新生儿期并不少见,由于新生儿生理、病理、解剖特点的特殊性,其病症表现为起病急、病情重、发展快,病死率高,因此早期诊断、早期治疗至关重要。临床上出现恶心、呕吐、腹胀、不排便或少排便,并伴有哭闹或精神委靡、嗜睡、拒乳、反应差、体温异常、肠鸣音减弱或消失等症状和体征的患儿应考虑本病,并结合其他临床资料,尤其是X线检查可进一步明确诊断。
肠梗阻患儿频繁呕吐将丢失胃液、胆汁、胰液,而导致血容量减少、脱水和酸碱失衡;呕吐物吸入可致气道阻塞;腹胀严重者膈肌抬高影响呼吸;梗阻时间长者,可致肠坏死、肠穿孔,导致腹膜炎、败血症、休克,甚至死亡。因此,一旦明确肠梗阻存在,需积极治疗。该患儿肠梗阻诊断已明确,治疗上,由于患儿腹胀较重,经清洁洗肠、胃肠减压等保守治疗,症状无缓解,因此应积极行术前准备,急诊行剖腹探查术。
教授:同意主治医师的分析,肠梗阻是新生儿较常见的急症之一,病情危重,病死率高。X线检查为肠梗阻诊断的重要手段,首选腹部立位X线片。不同的X线表现可提示不同病症:①肠管扩张同时有气液平面,表明肠梗阻存在;②膈下游离气体是肠穿孔的表现;③“双泡征”“三泡征”为十二指肠梗阻的表现;④梗阻远端无充气大多为完全性肠梗阻,如先天性肠闭锁,但伴有胆管发育异常时气体可通过异常胆管进入梗阻远端;⑤在扩张的肠管内见到颗粒状影,应考虑胎粪性肠梗阻。
但进一步明确梗阻部位需做泛影葡胺上消化道造影或钡剂灌肠检查,上消化道造影对十二指肠梗阻诊断有重要意义,可表现为圆顶状、鸟嘴状及不规则状。根据梗阻部位有助于明确病因:①肠旋转不良梗阻部位多位于十二指肠第3段,少数在第2段;②环状胰腺全部在第2段;③十二指肠狭窄或闭锁以3,4段多见。
该患儿腹部立位X线片可见液气平面,远端肠管无充气,因此考虑该患儿为完全性肠梗阻,先天性肠闭锁可能性大,可待术中探查以明确患儿梗阻原因。目前应积极做好术前准备,急诊手术治疗。
【第二次查房】 (术后第1天)
住院医师:患儿已于昨日在全麻下行剖腹探查术,术中见空肠上段闭锁,近端肠管扩张,直径约3cm,远端肠管明显较细,直径约0.5cm,切除扩张近端肠管约10cm以及远端肠管约3cm,行肠吻合术,手术过程顺利。现在患儿已经麻醉苏醒,偶有哭闹,生命体征平稳,给予禁食水、胃肠减压、静脉营养支持治疗。
主治医师:肠闭锁是新生儿较常见的先天性消化道畸形,手术是惟一能挽救生命的方法。由于静脉高营养及微量输液泵的使用及早期诊治,使肠闭锁的治愈率明显提高。患儿死亡的主要原因是低体温,吻合口梗阻,吻合瘘,肺炎,硬肿症等术后并发症。因此选择合理的术式和先进的手术技术,以及围术期环境温度的控制,加强新生儿呼吸及营养管理可明显减少病死率。该患儿已行手术治疗,患儿的恢复与术后治疗关系密切,应注意加强支持疗法,防止吻合口瘘,注意防止低体温,以及防止肺炎、硬肿症的发生,促进患儿恢复。
教授:肠闭锁的预后受多种因素影响,病死率曾经很高,近年随着对疾病认识的深入,手术方式的改进,营养支持的加强及围术期综合管理的进步,治疗效果有了明显提高,国外治愈率达90%~92%。
提高先天性肠闭锁的疗效有赖于小儿外科医疗、护理整体水平的提高。首先,肠闭锁治疗成功的关键为早期诊断,早期治疗,当有手术指证时,应积极术前准备,积极行剖腹探查术,尽量避免延误病情。其次,术中应保持温暖手术室环境,避免患儿术中低体温,同时手术操作应精细轻柔,并合理选择术式。再次,先天性肠闭锁手术成功率的提高还有赖于良好的术后管理,重点包括①保暖:新生儿体温调节功能弱,术后易发生硬肿,必须放入暖箱或辐射台,监测体温;②营养支持:静脉高营养(TPN)的应用也是提高肠闭锁患儿存活率的重要因素,小儿氨基酸及脂肪乳以及各种维生素及微量元素组成静脉全营养液,保证患儿每日热量供应,将全量液体24小时之内均匀微量输液泵泵入,一些高位肠闭锁,肠道功能恢复较慢者,静脉高营养给予7~14天,可视病情给予输全血、血浆或白蛋白等措施,明显提高了新生儿外科疾病的治愈率。
【出院诊断】 先天性肠闭锁。
【预后及随访】 患儿术后恢复良好,术后5天开始进乳,无呕吐,排便正常。术后10天出院。术后1个月回院复查,患儿进乳良好,无呕吐,二便正常,营养状态良好。
【述评及相关进展】 先天性肠闭锁是新生儿期特有的疾病。其发病原因可能与胚胎早期肠道再度空化过程发生障碍,或者胎儿肠道血供障碍和神经系统发育异常所致。也有胎儿期肠套叠导致肠闭锁的报道。近年来,产前B超检查的逐步普及,诊断先天性肠闭锁的准确性越来越高,是早期诊断方法之一。肠道任何部位都可以发生闭锁,肠闭锁最多见于回肠及空肠下部,其次是十二指肠及空肠近端,结肠闭锁较少见。
根据病理可将其分为四型,以Ⅰ型及Ⅱ型最多见,Ⅰ型约占全部病例的64.8%。各型特点如下。①闭锁Ⅰ型:肠管外形及肠系膜的连续性未中断,仅在肠腔内有一个或多个隔膜使肠腔完全闭锁;②闭锁Ⅱ型:闭锁两端肠管均呈盲端,其间有一条纤维束带连接,其毗邻的肠系膜是完整的或在相当于闭锁区域的肠系膜有一“V”形缺损;③闭锁Ⅲ型:分Ⅲa型和Ⅲb型,Ⅲa型,一盲端肠系膜分离,Ⅲb型,闭锁两盲端分离,本型因肠系膜上动脉发育不全,仅分为第一空肠支及结肠动脉,回结肠动脉成为闭锁远端小肠惟一的营养血管,一般呈苹果皮串或螺旋样畸形;④闭锁Ⅳ型:多发性闭锁,闭锁间系膜可呈“V”形缺损,由索带相连酷似香肠。
手术是抢救肠闭锁患儿生命的惟一治疗方法,因此一旦确诊应及时手术。在患儿肠管总长度允许的情况下,切除肠管范围应包括,闭锁近端扩张肠管16cm及远端细小4cm肠管,因为此段肠管肠壁内神经丛、神经节细胞数目明显减少,切除彻底可减少或避免术后肠功能障碍的发生。
手术治疗的要点:①手术是挽救肠闭锁患者生命的重要手段,因此一旦确诊即应及时手术,术中手术室环境保持温暖,手术操作应精细轻柔。术中先用生理盐水注入闭锁远端肠管,检查有无多发性闭锁,同时扩张肠管利于吻合,并可冲洗肠管内黏稠的分泌物,有助于术后肠功能恢复。②肠吻合方式与技术:肠吻合的方式方法应根据闭锁部位及闭锁两端肠管口径大小来选择,对十二指肠近端闭锁,胃空肠吻合术是较理想的方式;十二指肠远端闭锁,则可行十二指肠空肠侧侧或端侧吻合术,前者创伤小,术时短,吻合口不受肠管直径限制,后者较符合生理,但可能扩大分离范围和增加手术创伤。对空、回肠闭锁以行肠切除端端吻合术最符合生理要求。若闭锁两端肠管口径相差太大,也可行端侧或侧侧吻合术,以保证吻合口畅通,但术后有可能发生盲袢综合征或吻合口折叠,导致不全性肠梗阻。③合并畸形与并发症的处理:合并胎粪性腹膜炎者应尽量选择简捷手术,避免过多分离粘连。注意多发闭锁或狭窄。合并肠旋转不良者应同时进行Ladd手术并阑尾切除术。
目前,国内对先天性肠闭锁的手术治疗方式相差不大,近几年,婴幼儿方面的腹腔镜技术发展较快,应用腹腔镜辅助治疗肠闭锁已在国内开展。腹腔镜辅助下行先天性肠闭锁手术,具有其他腹腔镜手术的创伤小、痛苦轻、恢复快及有技术简单、安全、瘢痕小、并发症少等的特点,以后必将得到广泛应用。
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(赵继学)
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