【病历摘要】 患儿,女,3天。因“呕吐白色黏液3天”,于2006年1月11日入院。患儿出生后发现口内较多泡沫,第一次哺乳后全部吐出,且呛咳,全身发紫。此后每次哺乳都呕吐,吐出物中无黄绿色液体,偶尔因呛咳而呼吸困难,呕吐为非喷射状、无抽搐及发热,无腹胀,排胎便1次,量少。排尿3次。今日来我院。门诊以呕吐原因待查收入院。家族史不详。无特殊病记载。
体格检查:T 36.6℃,P 138次/分,R 56次/分,体重3.1kg。生长发育正常,营养差,皮下脂肪薄,反应差,哭声弱。皮肤、黏膜无黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大,头颅五官无异常,前囟平坦。双眼睑无充血、水肿,双瞳孔等大同圆,对光反应存在。颈软、胸廓对称,双肺呼吸音粗糙,可闻及大量中小水泡音。心浊音界不大,心率138次/分,心音有力、节律规整,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平坦,未见肠型及蠕动波;全腹软,无压痛,无反跳痛,无腹肌紧张,未触及包块,肝脾肋下未触及;腹部叩诊鼓音,移动性浊音阴性,肠鸣音2次/分,未闻及气过水声。原始反射正常。
辅助检查:未做。
入院诊断:①呕吐原因待查;②新生儿肺炎。
【第一次查房】 (入院后1天)
住院医师:本患儿病例特点有①3天新生儿;②生后即出现乳后呕吐,且伴有呛咳,口有白沫;③排少许胎便,无腹胀;④胃肠减压引出少量白色液体;⑤呼吸略促,口唇无发绀,双肺呼吸音粗,可闻及中小水泡音,腹软,无压痛,叩诊呈鼓音,肠鸣音2次/分。入院诊断:呕吐原因待查、新生儿肺炎。暂给予禁食水、抗感染、补液、对症治疗,还需要哪些相应检查和进一步处理,请上级医师指示。
主治医师:呕吐是新生儿期常见的症状之一,引起呕吐的原因很多,有功能性疾病也有严重的器质性病变,其治疗和预后大不相同,所以必须引起足够的重视。可以根据呕吐的形式、发生时间、吐出物性质和量及伴发症状,结合辅助检查相鉴别。本患儿生后即呕吐,非喷射状,吐出物不含黄绿色液体,无发热及抽搐,前囟平坦,瞳孔无改变,基本可除外中枢神经系统疾病。因为吐出物中不含黄绿色液体,也可排除幽门以下消化道梗阻。需鉴别的疾病。①咽下综合征:即羊水误吸,应该有误吸羊水史,一般不会持续时间过长,而且经温盐水洗胃可治愈。②幽门痉挛:是功能性疾病,呕吐相对较轻,给予解痉药物可缓解。③胃扭转:确诊后斜坡卧位可好转。④先天性肥厚性幽门狭窄:确诊后需手术解决。患儿急检血液分析、血离子、血气分析、胸及腹部立卧位X线片。治疗注意吸痰,保持呼吸道通畅、吸氧、胃肠减压、补液,抗生素选用二代头孢菌素,控制肺部感染。
教授:同意主治医师的分析,呕吐是由软腭、咽壁、胃肠的任何刺激,以及神经系统本身的某些疾病(脑炎、脑膜炎等)时发出的刺激由神经传到呕吐中枢,是一系列复杂的神经反射活动。新生儿消化系统解剖生理特点决定了新生儿容易发生呕吐,尤以生后3、4天为多见。由于呕吐物常从口鼻同时喷出,容易呛入气道而引起窒息和(或)吸入性肺炎,也易引起水、电解质紊乱和酸碱平衡失调,甚至死亡,较长时间的呕吐还可以导致营养不良。此患儿因就诊早尚未出现脱水的临床表现,但由于误吸,双肺呼吸音粗糙,可闻及大量中小水泡音,有吸入性肺炎的征象。本病例呕吐的特点为口内白色泡沫多,不断流出,哺乳即刻呕吐,同时呛咳,偶有呼吸困难。根据发病早,呕吐频繁,吐出物量多,应为器质性病变,消化道梗阻的可能性大,而且倾向上消化道的食道闭锁。最简单的检查方法是胃肠减压管不能进入胃里,反折回口腔。上消化道造影即能明确诊断,但一定要选择可吸收的造影剂,否则误入气道,后果严重。
【第二次查房】 (入院后第2天)
住院医师:患儿行胃肠减压时胃管不能进入胃内而反折。上消化道X线造影检查显示:食管近端扩张达2cm,盲端位于第3胸椎水平,远端未见造影剂进入。胸部X线片示双肺内侧纹理增粗、紊乱。腹部X线片示肠管生理性积气,未见液气平面和膈下游离气体。红细胞计数4.03×1012/L;白细胞计数13.6× 109/L;血红蛋白110g/L。血离子均在正常范围。入院诊断:先天性食道闭锁、新生儿肺炎。还需要哪些相应处理,请上级医师指示。
主治医师:由于食道闭锁胎儿不能吞咽羊水,母亲常有羊水过多史。小儿出生后即出现唾液增多,不断从口腔外溢,频吐白沫。由于咽部充满黏稠分泌物,呼吸时咽部可有呼噜声,呼吸不畅。食管闭锁常与食管气管瘘同时存在,约占90%,极少数病例无瘘管,可分为5个类型。
Ⅰ型:食管上下两段不连接,各成盲端,两段间的距离长短不等,同气管不相通连,无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位,一般食管上段常位于T3~T4水平,下段盲端多在膈上。此型较少见,占4%~8%。
Ⅱ型:食管上段与气管相通,形成食管气管瘘,下段呈盲端,两段距离较远。此型更少见,占0.5%~1%。
Ⅲ型:食管上段为盲管,下段与气管相通,其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间的距离超过2cm者称A型,不到1cm者称B型。此型最多见,占85%~90%或以上。
Ⅳ型:食管上下段分别与气管相通连。也是极少见的一种类型,占1%。
Ⅴ型:无食管闭锁,但有瘘与气管相通,又称H型,为单纯食管气管瘘,占2%~5%。
由于以上不同病理情况,小儿口腔分泌液或乳液积聚在食管上段盲袋内,均可回流至咽部,被吸入呼吸道。此患儿属Ⅲ型,因为食管与气管有瘘,食管下段与气管相通,气体可进入肠道,X线片显示肠管内有气体,同时胃液也有反流入气管的机会,引起吸入性肺炎。食管闭锁也常同时合并其他畸形,约占50%,第Ⅰ型最易发生。以先天性心脏病(19%~35%)、肠闭锁、肛门闭锁(20%~40%)最常见,其次为生殖泌尿系(10%~15%)、肌肉骨骼系统、颜面(唇裂、腭裂)、中枢神经系统畸形。患儿食道闭锁(Ⅲ型)诊断明确,应予手术治疗,完善术前准备。现患儿肺部感染较重,因为患儿为吸入性肺炎,常含多种病原菌,给予二代头孢菌素合理,可选用头孢呋辛钠。加强吸氧和吸痰,保证氧的供应,减少口腔分泌物继续进入呼吸道,加重肺部感染。请教授指示。
教授:凡新生儿有口吐白沫、生后每次喂奶后均发生呕吐或呛咳、青紫等现象,再加以母亲有羊水过多史或伴发其他先天畸形,都应考虑有先天性食道闭锁的可能。上段有瘘管多出现奶后呛咳、呼吸困难等症状,下段有瘘管则出现腹胀。先天性食管闭锁是危及生命的严重畸形,应早期手术治疗。①凡疑及本症者,应禁食、吸痰或黏液、给氧、保温、保湿、纠正脱水,以及应用血液制品和抗生素等。一般情况的改善有利于手术及其预后。病情严重的指征常有:低体重儿,伴严重畸形,合并严重肺炎,食管上下端间距离过大或食管下端异常细小,手术时发现食管组织异常脆弱或血运欠佳等。这时可行缓期或分期手术,存活率将有明显提高。术前近期亟须解决的关键问题是肺炎,它是咽部积存物吸入和胃液反流入气管支气管树的结果。术前尽量不用人工呼吸机,因可造成气体经瘘管进入胃肠道,发生腹胀、横膈上升,甚至胃穿孔。②手术治疗,原则上应尽早进行食管吻合术。Randolph(1986)按Waterston分组,即结合病儿体重、合并畸形和肺炎程度实施具体术式。A组应立刻行一期食管吻合术;B组应延迟一期吻合术,先行胃造瘘术和治疗肺炎等合并症;C组应行分期手术,如先行食管及胃造瘘术,再行结肠或小肠代食管术(Ⅰ型时)或胸膜外瘘管结扎术、胃造瘘术和持续吸引出近端食管内黏液。Alexander(1993)报道了辛辛那提儿童医院1966~1986年间共收治118例患本病新生儿,结果提示对高危早产婴儿早期行一期修补术,因术中广泛分离近、远段食管,易导致吻合口破裂、狭窄和反流,因此,较安全的方法是分期修补术式。即先结扎气管瘘、胃造口术,以后再做吻合术。做缓期手术时,患儿应采取45°坐位,以防止胃内容物逆流入气管,同时食管内插管吸引其内分泌物。胃造瘘插管吸出胃内气体,同时可进行胃饲。吻合口张力是手术过程中的关键,原则上不允许吻合口有张力,于是要求吻合口两端能充分游离,但这将会影响血运,不利愈合。一般是使近端延长以减少吻合口的张力。常用方法有:近端食管瓣翻转法和食管远端肌层松解法。还有文献介绍似乎螺旋延长法较合理。此患儿近端食管盲端,位于第3胸椎,食管气管瘘多在气管分叉处,经游离后应该能完成Ⅰ期吻合。手术有经胸腔和胸膜外两种入路,我院采用经胸腔术式,术中注意奇静脉结扎要可靠,离断食管气管瘘时,气管侧一定要牢固结扎,否则容易形成纵隔气肿乃至气胸,同时要掌握适度,避免术后出现憩室。保证食管血液供应,吻合前将胃管通过吻合口置于胃内固定。
【第三次查房】 (术后第1天)
住院医师:患儿术后第1天,处于监护、吸氧中,血压、脉搏平稳,体温37~37.5℃,呼吸平稳,无呕吐及腹胀,胃肠减压内有少量液体引出,留置导尿有250ml尿液引出,胸腔闭式引流管内有少量血性液体,排少许胎便。查体:口唇无发绀,双肺呼吸音粗糙,可闻及细小水泡音。心率130次/分,心音有力,律整,腹部饱满,无肠型及蠕动波,柔软,无压痛。切口敷料包扎完整,无渗出。给予全静脉营养支持、抗感染对症治疗。
主治医师:患儿昨日在全麻下行食道气管瘘结扎,食管I期端端吻合术。术中见近端食管为盲端,直径约2.0cm,远端食管与气管有一瘘管相通。双重结扎瘘管后切断,检查气管端无气体溢出,充分游离上下食管后行端端吻合,检查吻合口无渗漏,置胸腔闭式引流管。常见的术后并发症:①肺炎;②气胸;③食管穿孔,常因食管吻合口感染破溃穿孔;④胸腔积液或化脓性胸膜炎,需行闭式引流;⑤食管吻合口及胃、肠瘘;⑥食管气管瘘复发,术后有以下症状时应疑为瘘的复发:进食后咳嗽、窒息及发绀,唾液增多;吞咽困难合并腹胀,反复发作性肺炎,全身情况每况愈下,体重不增;⑦吻合口狭窄,预防方法可在术后早期(10~14天)开始扩张食管,或局部注射激素;⑧远期合并症,如气管软化、胃食管反流性疾病、支气管炎及体力智力低下、胸部畸形和乳房不对称等均与发育畸形有关。肺功能异常发生率较高,是继发于反复发作的胃食管反流所致。
教授:早期预防、早期诊断并精心治疗是减少术后并发症的先决条件。并发症主要是吻合口瘘、狭窄、瘘复发,尤其应注意吻合口瘘的防治,因它是术后最常见和最危险的并发症。治愈的关键取决于婴幼儿的一般情况、畸形的型别、食管两端间的距离、有无其他严重畸形、有无肺部并发症及手术前后是否处理得当等因素。食管闭锁修复术后的婴儿,其特有的食管有效蠕动丧失,可持续至成年,再加胃食管反流,导致酸清除力异常,出现肺部并发症、吻合口狭窄以及后期的反流性食管炎。所以,在婴儿、儿童期应持续给予抗反流药物治疗,当这些患儿成人后,仍应长期随诊有无食管炎的征象。
【第四次查房】 (术后第3天)
住院医师:患儿术后第3天,一般状态良,无发热,哭声较有力,反应佳,呼吸略促,偶有吐沫,口唇无发绀,胃肠减压引出淡黄色液体约25ml,排便两次。查体:胸廓对称,呼吸运动不受限,肋间隙未见增宽,叩诊鼓音,两肺呼吸音粗糙,未闻及水泡音,心率130/分,心音有力,腹饱满,未见肠型及蠕动波,触之软,无触痛,肠鸣音3次/分。胸部切口换药,无红肿及渗出,胸腔闭式引流无液体引出。目前给予抗感染对症治疗。
主治医师:患儿术后恢复顺利,体温正常,口腔分泌物无积存,胸部听诊肺炎好转,已排便,胸腔闭式引流无液体引出,今日拍胸部X线片和胸腔多普勒超声波检查,如胸腔内仍有渗液要调整引流管。抗感染对症治疗,增强机体的免疫力。
教授:患儿术后第3天,要注意早期并发症的出现,吻合口水肿开始吸收,易发生吻合口瘘,影响愈合既有全身因素也有局部条件,营养不良,组织缺氧,局部血运不良,吻合口张力较大,炎症反应等都不利于愈合,所以术后治疗同样重要。一旦出现吻合口瘘,可导致严重的化脓性纵隔炎或脓胸,常危及生命。若漏出物量少,局部形成包裹,充分引流可以治愈。
【最后诊断】 ①先天性食道闭锁(Ⅲ型);②吸入性肺炎。
【随访及预后】 患儿术后15天痊愈出院。手术成功的患儿,吻合口会出现狭窄,需定期复查、扩张。食管闭锁修复术后的婴儿,其特有的食管有效蠕动丧失,不能进食,可持续至成年,再加胃食管反流,导致酸清除力异常,出现肺部并发症及后期的反流性食管炎。所以,在婴儿、儿童期应持续给予抗反流药物治疗,当这些患儿成人后,仍应长期随诊有无食管炎的征象。
【评述及相关进展】 食道闭锁在新生儿期并不罕见,占消化道发育畸形的第3位,仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠。男孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多在生后数天内死亡,近年来由于小儿外科的发展,手术治疗成功率日见增高。其诊断要点如下:①新生儿有口吐白沫、生后每次喂奶后均发生呕吐或呛咳、青紫等现象,再加以母亲有羊水过多史或患儿伴发其他先天畸形,首先考虑本病。②插入胃管时常因受阻而折回。③上消化道造影显示食道盲端。近年来,随着儿童微创外科技术的不断发展,有些外科医师已经在胸腔镜下进行小婴儿食道修补术。胸腔镜手术视野清晰且具有放大的作用,切口更加美观,避免了开胸手术可能带来的不足,如脊柱侧凸,翼状肩胛骨,慢性疼痛,肩部薄弱,胸廓不对称和畸形。然而,胸腔镜做食道修补有较高的腔镜技术要求和良好的术中麻醉管理。胸腔镜下做端端食管吻合是一个挑战。由于新生儿食管组织娇嫩,钳夹、牵拉极易损伤并导致严重并发症,镜下奇静脉游离、结扎、切断及食管吻合均需要熟练的腔镜技能。
参考文献
[1] 胡劲,张泽伟.Ⅲ型食管闭锁外科治疗的回顾,1984:288-298.
[2] 谷兴林.先天性食管闭锁的外科治疗.中华小儿外科杂志,1992,13:327-329.
[3] 王慧贞,杨舒泉.如何提高食道闭锁及气管食管瘘的治愈率.中华小儿外科杂志,1993,14:369.
[4] 陈幼蓉.先天性食道闭锁治疗的体会.中华小儿外科杂志,1993,14:370.
[5] 张金哲.如何提高食道闭锁的治愈率.中华小儿外科杂志,1996,16;129.
[6] 朱军,周光莹,孙荣国,等.先天性食管闭锁围产期死亡的危险因素分析.中华小儿外科杂志,1997,18:325-328.
[7] Pohlson EC.Improved survival with esophageal atresia and tracheoesphageal fistura.J Pediatr surg,1988,23:418-421.
[8] Spitz L.Oesophageal atresia:at risk groups for the 1990:J Pediatr Surg,1994,29:723-725.
[9] Waterston DJ.Esophageal atresia;tracheoesophgeal fistula,Lancet A-pril,1962,21:819-822.
(王华龙)
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