肝胆管结石病（hepatolithiasis）即原发性肝胆管结石（primary intrahepatic stone），特指始发于肝内胆管系统的结石，不包括胆囊内排降并上移至肝内胆管的结石，也不包括继发于损伤性胆管狭窄、胆管囊肿、胆管解剖变异等其他胆道疾病所致胆汁淤滞和胆道炎症而形成的肝胆管结石。它一般为胆红素结石，可单独存在，也可与肝外胆管结石并存。肝胆管结石病不仅是常见病，而且可导致严重的并发症，是良性胆道疾病死亡的重要原因。
【病因】
肝胆管结石病的病因目前还不完全清楚。肝内结石的形成与胆道慢性炎症、细菌感染、胆道蛔虫、胆汁淤滞、营养不良等因素有关。胆管内慢性炎症是导致结石形成的重要因素，胆汁淤滞是结石形成的必要条件，胆流滞缓并有胆道慢性炎症最易形成肝内胆管结石。
【病理】
1．基本病理改变 胆道梗阻、胆道感染和肝实质破坏。受累区域的肝胆管扩张、胆管呈环状或节段性狭窄；管壁增厚、胆管壁及周围纤维组织增生并慢性炎症细胞浸润；汇管区大量炎性细胞浸润和纤维细胞增生，伴有肝实质损害，严重者形成肝段或肝叶的纤维化萎缩和功能丧失。合并胆道感染时可造成胆源性脓毒症、肝脓肿、膈下脓肿、胆管支气管瘘及胆道出血等严重并发症。有2．0%～9．0%的肝胆管结石病例在病程后期可并发肝胆管癌。
2．临床病理特点 肝胆管结石病的重要临床病理特点是：①结石沿肝内病变胆管树呈区段性分布。②结石多并存不同程度的肝胆管狭窄，胆管狭窄是引起结石形成和复发的重要因素。肝胆管结石合并一级分支以上肝管的狭窄时易导致受累肝段或亚肝段萎缩；合并双侧肝门部肝管狭窄者，晚期常发生胆汁性肝硬化及胆源性门静脉高压症。③由于长期反复发作的胆道梗阻和（或）感染可导致肝胆管结石病变区域内胆管树、伴行血管以及肝实质弥漫性不可逆性损害，包括胆管壁结构破坏、多发性胆管狭窄和不规则性胆管扩张、胆管积脓、肝门静脉及肝动脉小分支狭窄、肝实质纤维化和萎缩、慢性肝脓肿、继发性肝内胆管癌等毁损性病变，这类病变只能通过手术切除才能得到有效的控制。④在肝胆管结石病的病变范围内肝组织发生萎缩，其余正常肝组织发生增生肥大，形成肝脏萎缩－增生性改变即萎缩－增生复合征。这一病理特征对于正确判断肝胆管结石的病变部位和选择合理治疗方法具有重要意义。
3．分型 根据结石在肝内的分布、相应肝管和肝的病变程度以及合并肝外胆管结石的情况分为2个主要类型和1个附加型。
（1）Ⅰ型：区域型，结石沿肝内胆管树局限性分布于一个或数个肝段内，常合并病变区段肝管的狭窄及受累肝段的萎缩。临床表现可为静止型、梗阻型或胆管炎型。
（2）Ⅱ型：弥漫型，结石遍布双侧肝叶胆管内，根据肝实质病变情况，又分为3种亚型。
①Ⅱa型：弥漫型不伴有明显的肝实质纤维化和萎缩。
②Ⅱb型：弥漫型伴有区域性肝实质纤维化和萎缩，通常合并萎缩肝区段主肝管的狭窄。
③Ⅱc型：弥漫型伴有肝实质广泛性纤维化而形成继发性胆汁性肝硬化和门静脉高压症，通常伴有左右肝管或汇合部以下胆管的严重狭窄。
（3）E型：附加型，指合并肝外胆管结石。根据胆管下端Oddi括约肌功能状态，又分为3个亚型。
①Ea：胆管下端正常。
②Eb：胆管下端松弛。
③Ec：胆管下端狭窄。
【诊断】
（一）临床表现
肝内胆管结石病因其病变程度及病理类型的不同，临床表现可以是多样性的，如早期无明显临床症状的局限于肝内胆管某段肝管内的结石，至后期遍及肝内外胆管系统甚至并发胆汁性肝硬化、肝萎缩、肝脓肿等。
1．症状 肝内胆管结石在病程间歇期可无症状或仅表现为上腹轻度不适。急性期的临床表现主要是急性胆管炎，包括胆道梗阻三联症（疼痛、黄疸、寒战发热）、重症胆管炎的五联症（胆道梗阻三联症＋休克、精神症状）。在无合并肝外胆管结石的病人，当一侧或一叶的肝内胆管结石造成半肝或某一肝段的肝内胆管梗阻并继发感染时，可出现畏寒、发热等全身感染症状；部分患者在出现精神症状和休克等急性重症胆管炎的表现时，仍可无明显的腹痛和黄疸。
2．体征 查体可有压痛、并可扪及肝不对称性增大，易误诊为肝脓肿或肝炎。肝内胆管结石的临床表现以间断性右上腹痛伴发热为主要特点。无感染症状时，病人可自觉全身发热，往往无明显黄疸。但部分病人胆道感染使整个胆道系统梗阻时会出现黄疸表现。
3．临床特点 ①发病年龄30～50岁；②上腹部疼痛，可能为典型胆绞痛或持续性胀痛，有的病人疼痛不明显，而寒战发热非常厉害，周期发作；③可有长期的胆道病史、或伴有寒战发热、黄疸的急性胆管炎史；④患侧肝区及下胸部有经常性疼痛不适，常放射至背、肩部；⑤一侧肝管梗阻时，可无黄疸或黄疸甚轻；⑥合并有重症胆管炎时，全身情况比较严重，且急性发作后恢复较慢；⑦检查时，肝区压痛和叩击痛明显，肝呈不对称性增大并有压痛；⑧全身状况受影响明显，90%病人有低蛋白血症，1／3病人有明显贫血；⑨晚期有肝、脾大及门静脉高压表现。
（二）影像学检查
肝内胆管结石的诊断，除了在临床上提高对本病的认识外，确诊主要依靠影像学的检查发现，主要有超声、胆道X线检查、CT、PTCD、ERCP、胆道子母镜、MRCP、胆道镜等。
1．超声 为无创性检查，方便易行，是肝内胆管结石诊断的首选方法，一般估计诊断准确率为50%～70%。肝内胆管结石的超声图像变化较多，一般要求在结石远端的胆管有扩张才能作出肝内胆管结石的诊断，因为肝内管道系统的钙化也可有结石样的影像表现。肝内胆管结石的诊断不受肠道气体的干扰，诊断的准确性优于肝外胆管结石，诊断正确率70%～80%。但肝内胆管分支较多，不仔细扫描易漏诊，而且应与肝内钙化点相鉴别。术中超声（术中于肝脏面、膈面全面超声扫描）可提高肝内胆管结石的诊断率达91%，残石率降至9%。
2．CT 肝内胆管结石多为含胆红素钙的色素性结石，CT能清楚地显示出来，诊断符合率为50%～60%。CT还能显示出肝门的位置、胆管扩张及肝肥大、萎缩的变化，系统地观察各个层面CT照片，可以了解结石在肝内胆管分布的情况。
3．磁共振胆胰管造影（MRCP） 不同于ERCP的无创性检查，影像清晰度略逊于ERCP，对肝内胆管结石有较大诊断价值。
4．胆道造影 胆道造影（包括PTC、ERCP、TCG）是用于肝内胆管结石诊断的经典方法，一般均能作出正确的诊断，PTC、ERCP、TCG的诊断符合率为80%～90%、70%～80%、60%～70%。X线胆道造影应满足诊断和手术的需要。
（1）经皮经肝穿刺胆道造影（PTC、PTCD）：PTC、PTCD穿刺路径有前路、后路、侧路三种，以侧路成功率高，并发症少，操作方便，造影时影像清晰。对超声诊断肝内胆管结石者，PTC、PTCD有很好的鉴别诊断价值，尤其是超声引导下PTC，成功率较高。
（2）逆行胰胆管造影（ERCP）：ERCP对肝内胆管结石具有较高的诊断价值，可清晰显示肝内胆管结石，确定结石的部位、大小、数量，肝内胆管的狭窄或远端扩张。需注意以下几点。①ERCP时，注入造影剂要充足，充分显示肝内胆管，才能明确诊断肝内胆管结石；②在ERCP胆管显影后，可头低足高位、俯卧位，使肝内胆管充分被造影剂灌注和显影；③可使用带气囊的导管，在ERCP胆管显影后，把位于十二指肠乳头部位的气囊充气或充水，堵住乳头，使造影剂不会流入肠道，肝内胆管充分显示。
（3）胆道子母镜：通过母镜的活检管道放入较细的子镜。母镜的活检管道直径5．5mm，子镜的外径4．5mm。只用母镜行ERCP，然后对十二指肠乳头做高频电切（ECT），一般是小切开0．5～1．0cm或对十二指肠乳头行扩张，便于子镜进入胆总管，可直接观察胆总管、1～2级肝内胆管。可判断肝内胆管结石是否存在及大小、部位、数量，肝内胆管是否有狭窄、扩张等。胆道镜包括术前、术中、术后三种方式。术前胆道镜是先行PTC，每周更换较粗的导管，5～6周后窦道形成。然后从窦道进镜，直视肝内胆管，可诊断肝内胆管结石，并行取石治疗。术中胆道镜是在手术中切开胆总管，从切口进镜观察肝内胆管结石并行取石治疗。术后胆道镜是经手术后“T”管形成的窦道进镜（一般术后6周），诊断肝内胆管结石并治疗。胆道镜检查对肝内胆管结石明确的诊断及治疗价值。
5．胆道测压 通过胆道测压可以了解胆汁通过胆道排泄是否正常，但对于某一分支肝内胆管结石胆道测压的临床意义不大；对左右肝管接近肝门部位的结石伴胆管狭窄，可发现胆汁排泄不良、在病变上方引起胆管扩张、胆汁潴留，胆道压力增高。现在已有电子胆道测压仪精确的测量胆管内的压力，应根据病情选择使用。
6．核素闪耀扫描 常用核素99mTc，静脉注入后经网状内皮系统摄取后，排泄入胆道。扫描时可分层、定点，获得三维图像，显示与邻近结构的关系，对诊断提供较好的依据。但对肝内胆管结石的诊断不理想。
7．选择性腹腔动脉造影 观察动脉血管是否存在移位、受压、中断及异常血管影。对于鉴别诊断肝胆管癌、胆囊癌效果好，但对肝内胆管结石的诊断不理想。因动脉造影有一定的设备要求，操作烦琐，技术条件要求高，故不作为肝内胆管结石的首选方法。
【治疗】
肝胆管结石的治疗主要靠外科手术，原则是去除病灶，取尽结石，矫正狭窄，通畅引流，防止复发。针对肝胆管结石病复杂的肝内外胆道及肝病变有多种手术和非手术治疗方法，应根据肝内胆管结石数量及分布范围、肝管狭窄的部位和程度、肝的病理改变、肝功能状态及患者的全身状况，制定针对具体病例的个体化治疗方案并选择合适的手术方法。
（一）选择手术方法应遵循的原则
1．肝胆管结石病的外科治疗应以根治性清除病灶为主要目标。
2．对于Ⅰ型肝胆管结石，应首选病变肝段规则性切除以达到治愈的目的。对于肝和胆道病变广泛的Ⅱa型和Ⅲb型结石常需联合多种术式和辅助方法进行治疗，对于其中Ⅱb型结石充分切除区段性病灶是保证联合手术治疗效果的前提条件。对于合并胆汁性肝硬化但肝功能仍处于代偿状态的Ⅱc型结石应根据胆道病变的复杂性、肝硬化及门静脉高压症严重程度等选择同期或分期胆道手术与门脉减压手术来处理合并存在的胆道、肝和肝门静脉系统病变。对于肝功能陷于失代偿的Ⅱc型结石，肝移植术是唯一有效的治疗方法。
3．主要肝胆管的狭窄必须修复矫正，但胆管空肠Roux－en－Y吻合术和胆管空肠吻合术的适应证应严格掌握。对于肝内病变已经去除，其下游胆管内结石已清除，肝门部肝管无狭窄，结石无复发危险的病例，应避免采用此类术式。
4．对于结石残留或有复发可能的病例，可在术中设置连通胆道的空肠皮下盲襻，作为术后胆道镜取石的通路。
（二）肝胆管结石的手术方法
1．胆管切开取石术是治疗肝胆管结石系统手术中的基本手段。单纯胆道取石引流手术多用于急症和重症病例，旨在暂时通畅胆流、控制胆道感染、改善肝功能以挽救患者生命或为二期确定性手术做准备。只有对少数结石数量较少且受累的肝管及肝病变轻微、取尽结石后肝内外无残留病灶、胆管无狭窄通过联合切开肝门部胆管和肝胆管以及经肝实质切开肝内胆管，直视下探查结合术中胆道造影、术中超声、术中胆道镜检查可全面了解胆道结石的部位、数量、胆管狭窄梗阻及胆管下端的通畅情况。经肝外胆管途径盲目的器械取石是肝胆管结石手术后高残留结石率的重要原因。充分切开肝门部胆管狭窄，必要时切开二级肝管可在直视下去除主要肝管的结石，结合胆道镜明视下取石，能有效地清除肝管内结石，显著降低结石残留率。
2．肝部分切除术。切除病变肝段以最大限度地清除含有结石、狭窄及扩张胆管的病灶，是治疗肝内胆管结石的最有效手段。手术适应证包括Ⅰ型及Ⅱb型肝胆管结石。对于区域型结石，切除含结石的肝段或肝叶；对于弥漫型结石，切除局限于肝段或肝叶的区域性毁损病灶。需切除的区域性毁损病变主要包括：肝叶或肝段萎缩；难以取净的多发性结石；难以纠治的肝管狭窄或囊性扩张；合并慢性肝脓肿；合并肝内胆管癌。肝胆管结石的肝切除范围主要取决于结石分布及毁损性病变范围。肝胆管结石的病变范围是沿病变胆管树呈节段性分布的，因此其肝叶切除要求以肝段、肝叶为单位作规则性切除，以完整切除病变胆管树及所引流的肝脏区域。这是取得优良疗效的基本条件和关键。无论是针对区域型肝内胆管结石时病变肝段或弥漫型肝内胆管结石时毁损性病灶，肝切除范围不够，遗留病变，常是术后并发症及症状复发的根源。对于左肝管系统的广泛结石，应选择规则性左半肝切除，不应将只切除肝左外叶而联合胆管空肠吻合术作为首选术式。如果只施行肝左外叶切除，必然遗留了左内叶肝管结石、病变肝组织和左肝管狭窄，而通过肝外胆管及肝断面上左肝管残端途径取石几乎不可能全部清除散布于左内叶第二级和第三级肝管内的结石，术后症状复发则难以避免。对于局限于左外叶且合并左肝管主干内的结石，在切除病变肝段、取除其下游肝管内结石后即可达到有效治疗目的，勿需做左半肝切除。针对右肝内胆管结石的规则性右肝切除常有较大的技术困难。肝右叶结石时，右肝萎缩，而左肝代偿增大，使第一肝门以及肝段或叶间裂以下腔静脉为中轴向右后上方旋转移位；肝右叶与膈肌、腹后壁、邻近组织及肝后下腔静脉之间常形成紧密粘连，给游离肝右叶特别是分离右后叶与下腔静脉之间的粘连、显露肝门区以及正确判断肝段切除平面造成困难。手术时需借助影像学诊断方法准确判断肝胆管和肝病变区域以及病肝切除范围，且需对肝内胆管结石和狭窄所致胆系及肝脏的复杂病变有深入的认识及较丰富的肝胆道外科手术经验。对于分布在双侧肝叶的区域性结石伴引流肝段萎缩的病例，在预留残肝功能体积足够的条件下，可同时做规则性双侧病变肝段切除。
3．肝门部胆管狭窄修复重建术由于肝门部胆管狭窄病变类型比较复杂，常需结合多种手术方法进行治疗，常用治疗肝门部胆管狭窄的手术方法主要有以下3类。
（1）胆管狭窄成形、空肠Roux－en－Y吻合术：适用于肝内病灶和上游肝管狭窄已去除的肝门部胆管狭窄病例。在充分切开肝门部狭窄胆管并进行原位整形的基础上，以Roux－en－Y空肠襻与胆管切口侧－侧吻合修复胆管缺损。对有结石残留或复发可能的病例，可将空肠襻残端顺位埋置于皮下作为术后取石的通路。但胆－肠吻合术缺乏Oddi括约肌对胆系的控制功能，在上游肝管狭窄未纠正和肝内结石未取净的情况下行不恰当的胆肠内引流可引发或加重胆道感染等严重并发症。目前尚无确实的证据表明各种在胆管空肠吻合口或空肠襻上附加抗反流措施能有效防止肠液向胆管的反流，不建议做此类附加手术。
（2）胆管狭窄成形、游离空肠段吻合术：适用于肝内病灶和上游肝管狭窄已去除，尚有结石残留或有结石复发可能而胆管下端通畅的病例。充分切开肝门部胆管狭窄并进行原位整形，截取长度适当的游离空肠段，用其输出端与胆管切口进行端－侧吻合，修复胆管壁的缺损，将其输入端关闭并顺位埋置于皮下，作为日后用胆道镜清除残留或复发结石的通路。尚可用胆囊代替空肠段来完成本手术。
（3）胆管狭窄成形、组织补片修复术：适用于肝内病灶及上游肝管狭窄已去除，结石已取尽且无复发可能，而只存在肝门部胆管轻度狭窄的病例。充分切开狭窄段及其两端的胆管，切除瘢痕化的胆管组织，缝合肝胆管瓣形成胆管的后壁，胆管前壁的缺损用带血运的肝圆韧带瓣、胆囊瓣、胃瓣、空肠瓣或其他自体组织补片修复。
4．肝移植术。合于肝脏和胆管系统均已发生弥漫性不可逆损害和功能衰竭的Ⅱc型肝胆管结石。
【诊疗风险的防范】
（一）诊断的风险及防范
肝胆管结石病诊断主要依靠临床表现和各种影像学检查。从外科治疗的要求出发，通过系统的影像检查，详细地了解结石在肝内的分布、胆管系统及肝的病变是选择和确定治疗方法所必须的。对肝胆管结石的诊断有实用价值的影像技术主要有超声、CT、MRI、ERCP、FFC、术后胆道引流管造影、胆道镜等。单一的检查常不能获得全面的诊断，往往需要一种以上的影像学检查相互印证才能达到正确诊断的目的。因此，应熟悉各项检查方法的性能和局限性，并结合具体患者的病变状况及当地所具有的设备条件，合理选择并联合应用最有效的检查方法。由于肝胆管结石病变复杂，在手术前很难做到全面准确的诊断，特别是对结石所引起的继发性病变的判断，故常需在手术中依据全面系统的探查，必要时结合术中超声、胆道镜和胆道造影等检查而核准术前诊断或重新评估。这是手术决策的重要步骤。
超声一般作为首选检查。它能为临床诊断提供线索，但不能作为外科手术的全部依据。在决定行外科手术治疗前需要做其他影像学检查。在手术中做超声检查，对于明确结石部位，引导取石和判断有无结石残留具有重要价值。超声在引导FFC方面也有重要作用。但超声不能提供胆管树的整体影像，且难以显示胆管狭窄部位和合并的肝外胆管下端结石。CT可全面显示肝内胆管结石分布、胆管系统扩张和肝实质的病变，对肝胆管结石具有重要的诊断价值。系统地观察各层面CT照片，可获取肝内胆管系统的立体构像及肝内结石的立体分布情况。CT与超声联合应用，一般能为手术方案的制定提供可靠的依据。但CT一般难以直接显示胆道狭窄部位，也不能发现不伴有明显胆管扩张的细小结石以及密度与肝实质相似的结石。MRI结合MRCP可以多方位显示肝内胆管树，可准确判断肝内结石分布、胆管系统狭窄与扩张的部位和范围以及肝实质病变。MRI为无创性胆道影像诊断方法，并兼具断层扫描及胆道成像的优点，对肝胆管结石的诊断价值优于CT和胆道直接造影方法。但MRI对结石图像显示不如CT和超声清晰，而对狭细胆管的显示不如胆管直接造影清晰准确。ERCP、PTC、手术中或经手术后胆道引流管造影是诊断肝胆管结石的经典方法。它们能清晰显示结石在肝内外胆管的分布、胆管狭窄和扩张以及胆管的变异等。一个完整清晰的“胆管树”影像可作为制订外科手术方案的重要依据。对CT和超声易误诊的软组织密度结石、泥沙样结石以及胆总管十二指肠段和胰腺段的结石，采用上述胆道直接显像方法可获准确诊断。但胆道直接显像仅能显示肝管内病变，而不能直接显示肝管壁及肝实质病变，需结合CT或超声检查才能全面评估病变范围和性质。ERCP只能显示阻塞部位下游的胆管，而PTC只能显示阻塞部位上游的胆管，特别是二级肝管分支不显示易被忽视而造成漏诊，需联合PTC和ERCP或做多点选择性PTC方可获得完整的胆管树图像。这些胆道直接造影方法均属侵入性诊断方法，有诱发急性胆管炎等并发症的可能性，因此，应安排在临近手术之前或术中进行，而对于近期有胆管炎发作的病例，术前应避免作此类造影检查。在当前超声、CT、MRCP等非侵入性诊断技术日臻完善的条件下，肝胆管结石的术前诊断应以联合应用超声、CT和（或）MRI为主；ERCP和（或）PTC等侵入性直接胆道显像检查已非必须。
（二）合并肝外病变的风险及防范
1．肝外胆管结石 术中同时去除结石，应注意清除容易残留的胆管下端结石。经十二指肠镜Oddi括约肌切开后取石只适用于单纯肝外胆管结石；对于肝胆管结石及狭窄，Oddi括约肌切开后易发生反流性胆管炎，应视为禁忌。
2．胆管下端Oddi括约肌松弛 合并肝外胆管结石和扩张者多伴有胆管下端Oddi括约肌松弛。若Oddi括约肌松弛，或曾做Oddi括约肌成形术、胆管十二指肠吻合术，造成反流性胆管炎，可考虑胆总管横断和胆管空肠吻合术。由此可减少经胆管下端途径的反流性胆管炎。
3．胆管下端Oddi括约肌狭窄 此种情况少见，应采用胆道镜检查排除胆管下端结石梗阻。确认为胆管下端狭窄者可行胆管空肠Roux－en－Y吻合术。
（三）术中辅助措施的应用价值
术中超声、术中胆道造影、术中胆道镜和各种物理碎石术的应用，对提高肝胆管结石的手术效果有重要作用。
1．术中超声 能清晰判断结石在肝内的分布，引导取石，明显降低残石率。同时还能显示出入肝的重要血管与病灶的关系，确定病灶范围，从而引导肝切除。
2．术中胆道造影 对了解胆道系统有无变异、避免发生胆管损伤和防治胆管内结石残留有重要作用。
3．术中胆道镜 是当前治疗肝胆管结石的重要方法之一，能明视胆管内病理状况，辨别胆管结石、肿瘤和异物，观察胆管黏膜病变，对可疑病变可取活体组织或脱落细胞做病理检查。在镜下用取石网篮、碎石器械和气囊导管取石克服了常规器械取石的盲区，可提高取石效率，降低结石残留率。
4．物理碎石术 对于难以直接取除的大结石或嵌顿结石，可采用液电或激光碎石术将其击碎后取出。
（四）术后残留病变处理及复发病变的防治
对于术中结石残留的病例，可在手术后经T管窦道、胆道瘘管或胆管空肠吻合的皮下埋置盲襻进入胆管清除肝胆管内残余结石。对于复发结石可通过皮下盲襻用胆道镜取石。经皮肝穿刺进行内镜取石，也是治疗复发结石的有效方法。术后定期复查、服用利胆药物，早期发现和处理复发结石能明显改善远期疗效。术后残留病变或复发病变包括肝管结石和主要肝管狭窄伴明显症状而用非手术方法难以奏效者，需要再次手术处理。胆道手术后再次手术往往牵涉到许多复杂的问题，无论其技术难度、手术范围、手术后并发症发生率和患者的全身状况等，均属于复杂和高危的手术。因此，再次手术必须掌握好手术时机和适应证，手术方案应积极而稳妥。
（五）肝胆管结石病常见并发症的风险及防范
1．重症急性胆管炎 即急性梗阻性化脓性胆管炎或胆源性脓毒症，是肝胆管结石的常见并发症和主要致死原因。诊断依据是确认肝胆管结石合并胆道感染并伴有全身脓毒症表现。初期治疗应予禁食、补液、抗生素等非手术治疗措施。经过短期的非手术治疗，若症状和体征未能缓解，呈持续脓毒症状态，原则上宜早期手术。急症手术的主要目的是胆管引流和减压，待病情稳定后再二次手术处理肝内胆管结石。
2．胆源性肝脓肿 是肝内胆管结石继发急性化脓性胆管炎的后期表现。脓肿发生在病变肝管引流范围内。根据病史、急性胆管炎、脓毒症症候群及上腹部疼痛等典型临床表现，结合超声和CT检查不难做出正确诊断。必要时还可做超声或CT引导下诊断性肝脓肿穿刺以获确诊。治疗措施包括全身支持治疗，选择针对多种肠源菌感染的抗生素，超声或CT引导下脓肿穿刺置管引流或手术切开引流。对于局限于肝叶或肝段的多发性小脓肿，宜尽早手术切除肝内病灶。
3．胆道出血 由于结石梗阻继发胆道化脓性感染，受累区域胆管黏膜多发性溃疡侵蚀伴行肝动脉或门静脉支可导致胆道大出血；胆源性肝脓肿也可溃入胆道及邻近的肝内血管分支而发生胆道大出血。胆道出血典型的临床表现为突然发作的胆绞痛，继之出现呕血或便血、黄疸或黄疸加深，呈周期性发作，间歇期为5～14d。其诊断依靠病史、典型临床表现，并结合影像学检查。超声和CT有助于出血的原发病灶的定位和定性诊断，经皮肝动脉选择性造影是胆道出血最有价值的诊断和定位方法；首选的治疗措施是经皮选择性肝动脉栓塞术，一般可达到止血的效果。手术治疗是针对非手术治疗未能有效控制胆道出血或原发病灶及合并的急性胆道感染需要急症手术处理的病例。
4．肝胆管癌 肝内胆管结石合并肝胆管癌是发生在迁延性胆管炎的基础上的。病变胆管上皮及管壁腺体的异型增生是胆管癌的癌前病变。在我国长期肝内胆管结石并发周围型胆管癌的发病率为3．6%～10%。但由于对肝胆管结石并胆管癌的认识不足，常满足于肝胆管结石诊断，或被肝内胆管结石的并发症所掩盖，以致延误诊断，丧失手术时机。下列表现及措施有助于早期确诊及避免漏诊：①对于年龄超过40岁伴体重减轻、血清高碱性磷酸酶、低白蛋白，血清CEA＞4．2ng／ml的肝内结石患者均应怀疑合并肝内胆管癌。②对于反复发作的肝内胆管结石患者，CT或MRCP未发现明显占位病变时，需要进一步测血清肿瘤标记物或胆汁肿瘤标记测定（CA19－9和CEA）。③经MRCP、ERCP、术中胆道造影或胆道镜见肝内胆管充盈缺损、中断或浸润病变时，均应进一步行术中超声或胆道镜引导下穿刺细胞学检查、确定有否共存的胆管癌。④术中见肝的苍白结节性肿块或肝叶萎缩、纤维化，或伴肝动脉淋巴结肿大、变硬。⑤胆管内黏液样物的存在，这可能是胆管癌的独有肉眼表现。
肝胆管结石合并胆管癌一旦确诊，首选的治疗仍为根治性手术。其治疗原则应以癌肿为中心，兼顾结石的治疗，有资料表明非手术治疗及未治疗均无长期（5年）生存者。肝内胆管癌术后辅助治疗（放疗及化疗）并不能减少肿瘤的复发。考虑到肝胆管结石合并胆管癌的预后不良，从预防肝胆管癌的角度出发，临床上应及早的取尽结石、去除病灶、解除梗阻、畅通引流、解除胆汁淤积以治疗肝胆管结石，对预防合并肝胆管癌至关重要，早期诊断、早期治疗是改善预后的关键。
5．胆汁性肝硬化及门静脉高压症 由于胆管结石引起胆管长期梗阻和感染，造成肝实质弥漫性损害和纤维化，导致继发性胆汁性肝硬化和门静脉高压症。
典型的临床表现：①较长时间的胆道病史，表现为持续性的梗阻性黄疸或频繁发作的胆管炎。②肝脾增大、食管胃底静脉曲张。③肝功能损害、低蛋白血症、贫血。
外科治疗方案的选择：①如果胆管狭窄及肝内病变比较简单、门静脉高压明显而肝脏代偿功能尚好者，可在一期手术同时处理胆道及门静脉高压的问题。②如果胆道及肝脏的病变复杂、门静脉高压症明显、肝功能损害严重，则以分期手术为宜。胆管梗阻严重及肝功能损害者，特别是合并感染时，应先行胆管引流，待肝功能改善后择期进行确定性胆道手术。若门静脉高压显著，肝十二指肠韧带曲张血管阻碍胆道手术，则先作门腔静脉分流术，待门静脉高压缓解后择期进行确定性胆道手术。③肝内广泛性结石伴终末期肝硬化而肝功能陷入失代偿状态时，可行原位肝移植手术。
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