胰腺内分泌肿瘤（Pancreatic endocrine tumors，PETs）少见，仅占全部胰腺肿瘤的1%～2%。
根据2004年世界卫生组织出版的胰腺内分泌肿瘤组织学分类标准，用胰腺内分泌肿瘤这一名词代替以前的胰腺神经内分泌肿瘤、胰岛细胞肿瘤和APUD瘤。具体的组织学分类如表10－15所示。
表10－15 胰腺内分泌肿瘤组织学分型（WHO，2004年）
（续 表）
胰腺内分泌肿瘤根据临床表现分为功能性和无功能性（functioning or nonfunctioning）。功能性肿瘤的临床表现是由于异常的激素分泌引起的综合征，最常见的是胰岛素瘤，胃泌素瘤次之，其他的包括胰高糖素瘤、血管活性肠肽瘤、生长抑素瘤等。无功能性肿瘤大没有因为异常的激素分泌引起的临床综合征，但是可能仍然可以在血液中或者组织的免疫组化染色中发现相关的激素水平的升高，因此又称为无症状性胰腺内分泌肿瘤。表达或者分泌胰腺多肽或者神经降压素的细胞形成的肿瘤属于无功能性肿瘤。无功能性肿瘤占胰腺内分泌肿瘤的30%～50%，是最常见的胰腺内分泌肿瘤。无功能性肿瘤的临床表现往往由于自身体积较大、侵犯邻近器官或者转移灶引起。直径≤0．5cm的肿瘤称为微腺瘤，一般是无功能的。对胰腺内分泌肿瘤患者均应该详细询问采集各内分泌激素相应的症状和体征，详细调查家族史，进行必要的多种内分泌激素水平测定，以排除多发性内分泌肿瘤（multiple endocrine neoplasia，MEN）。
CT、经腹部超声、内镜超声引导下的细针抽吸活检对于胰腺内分泌瘤的定位诊断有很大价值。腹部超声由于低价无创伤而具有重要意义，可用于筛查。胰腺内分泌肿瘤的超声表现常为边界清楚的低回声包块。对于胰腺内分泌肿瘤来说，超声的敏感性为60%～80%。内镜超声可以发现位于胰头和十二指肠内3cm以内的小肿瘤。大多数胰腺内分泌肿瘤属于高血供的肿瘤，在CT时，平扫多表现为低密度病灶，增强扫描时表现为高密度。CT的敏感性一般约80%，随着病灶体积增大，敏感性略高。大多数胰腺内分泌肿瘤的磁共振成像特点是在T1加权变现为低密度病灶，T2加权表现为高密度病灶。磁共振成像的敏感性也决定于肿瘤的大小。选择性腹腔动脉造影可显示内分泌肿瘤的肿瘤血管影。生长抑素受体闪烁成像可以定位约80%的功能性胰腺内分泌肿瘤。
大多数的胰腺内分泌肿瘤界限清楚的实性肿瘤，切面为黄－白色或者粉红－褐色。极少数可为囊性。肿瘤直径通常为1～5cm。在功能性肿瘤中，胰岛素瘤通常比高血糖素瘤、生长抑素瘤、胃泌素瘤、VIP瘤等体积小，其直径往往＜2cm。但是肿瘤体积与其导致的激素分泌异常的症状的严重程度不直接相关。非功能性肿瘤体积一般＞2cm（常常＞5cm），常发现较晚。肿瘤直径＞2cm者表现为恶性生物学行为的危险性增加，超过3cm的通常是恶性肿瘤。
病理学上区分胰腺内分泌肿瘤的良恶性分类标准如表10－16所示。胰腺内分泌肿瘤的最可靠的恶性内分泌肿瘤的征象就是转移到区域淋巴结、肝或者直接浸润到邻近器官。功能性肿瘤中大多数胰岛素瘤表现为良性，其他类型的功能性肿瘤常常表现为恶性潜能未定的分化良好的肿瘤（10%～15%）或者分化良好的内分泌癌（85%～90%）。少数非功能性肿瘤是表现为良性或者恶性潜能未定的分化良好的肿瘤，而绝大多数（90%～95%）表现为分化良好的内分泌癌。分化不良的内分泌癌少见。确定肿瘤的良性生物学行为，需要较长期的随访，因为转移可能发生于原发灶切除后数年。
表10－16 胰腺内分泌肿瘤的临床病理分类标准（WHO，2004年）
除了分化不良的内分泌癌，疾病的进展通常十分缓慢。在出现肝转移病灶后存活5～10年的患者并不少见。然而，激素异常分泌可以引起致命性的低血糖（胰岛素瘤）、胃及十二指肠溃疡（胃泌素瘤）、水样腹泻（血管活性肠肽瘤）导致大量体液丢失等（表10-17）。
表10-17 常见功能性胰腺内分泌肿瘤的临床病理特征
胰腺内分泌肿瘤的手术治疗方法包括两类，其一是非经典切除术，其二是经典的切除手术。前者是指肿瘤摘除、中段胰腺切除以及保留脾的胰尾切除术。后者是指胰十二指肠切除术和经典胰体尾切除术（左侧胰腺切除术）。不同的胰腺内分泌肿瘤的手术治疗策略略有区别，如下表10－18所示。
表10－18 建议的胰腺内分泌肿瘤手术方法
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