嗜铬细胞瘤主要因为肾上腺髓质肿瘤持续或间断释放过多的儿茶酚胺引起血压增高，同时伴有面色苍白、头痛、怕热、消瘦、心慌等症状。其好发部位多见肾上腺，占80%～90%，大多为一侧性，肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部，多在腹主动脉旁，其他少见于肾门、肾上极、肝门区、髂窝或膀胱内、卵巢内、直肠后等。
1.嗜铬细胞瘤有哪些临床表现
（1）高血压综合征：绝大多数有高血压，可表现为发作性或持续性高血压，也可表现为高血压阵发性加重或高血压与低血压交替出现。发作时间数分钟或数小时不等，发作频率亦长短不一。阵发性发作可因情绪波动、劳累、药物、排便、体位改变等因素诱发。发作时伴头痛、心慌、面色苍白或潮红、出汗、焦虑等，严重者可发生脑水肿或并发脑出血、休克以致猝死。
（2）可见消瘦、乏力、多食、多尿、低热等症状，少数可以糖尿病为主要表现。
（3）腹部包块。
2.嗜铬细胞瘤诊断方法
（1）尿儿茶酚胺测定：一般需留24小时尿测定儿茶酚胺浓度，若超过正常值2倍以上有意义。
（2）尿3-甲氧羟基扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）测定。
（3）血浆儿茶酚胺测定。
（4）总甲基肾上腺类物质测定。
（5）激发试验和抑制试验：常用酚妥拉明试验作为其辅助诊断的方法。
专家提示
嗜铬细胞瘤可出现严重并发症①高血压危象：表现剧烈头痛，视物模糊、心慌、胸闷、恶心、呕吐等；②肾上腺危象：可出现胸闷、心慌、喘气、烦躁、嗜睡、乏力、发热、呕吐等；③嗜铬细胞瘤危象：反复高血压及低血压交替出现，严重者出现休克；④心律失常、低钾血症、高血糖等，故对于阵发性高血压患者需行相关检测排除该疾病，重视其早期发现及诊断。
3.嗜铬细胞瘤的治疗
（1）手术治疗：如定性、定位诊断明确，为首选方法，多数患者手术后血压会降至正常。
（2）药物治疗：治疗目的主要为手术做准备，通过妥善的围术期处理，把手术的风险降至最低限度，措施包括以下几点。
①控制血压：术前应用肾上腺素能受体阻滞药并维持一段时期可使血压缓慢下降，血管床扩张，血容量逐渐增加。常用药物为苯苄胺，是长效的α1受体阻滞药，对α1受体的作用比对α2受体的作用强100倍，控制血压效果好，口服用药十分方便，从30毫克/天开始，根据血压情况逐渐加量，一般要用到60～120毫克/天方能奏效，少数病人需用到240毫克/天。苯苄胺的非选择性α受体抑制作用可使β受体失去拮抗，诱发心律失常或在肿瘤切除术后使血管床扩张，引起长时间低血压，所以苯苄胺用量不宜过大，用药时间也不宜过长，一般用药2周左右即可考虑手术。哌唑嗪能选择性抑制α1受体，作用缓和，对心律影响小，但该药属突触后抑制，对肿瘤探查术中引起的血压骤升控制不满意，首次1毫克/天，常用2～3毫克/天，最多可用至6～8毫克/天。对于单用α受体阻滞药效果不理想的病人，可加用钙通道阻滞药，如硝苯地平（心痛定）、维拉帕米（异博定）、硝苯苄胺啶等。有些嗜铬细胞瘤病人在高儿茶酚胺和低血容量的刺激下可发生高肾素血症，嗜铬细胞瘤亦可异常分泌肾素，这将使血管紧张素Ⅱ（AⅡ）的生成增加。有些嗜铬细胞瘤病人由于受体功能下降，其高血压不是儿茶酚胺引起，而是AⅡ所致，此时用α受体阻滞药可能不发生作用，应用甲巯丙脯酸或苯丁醋脯酸方可使血压下降并避免阵发性发作。
②纠正心律失常：有心动过速或心律失常的嗜铬细胞瘤病人，在使用α受体阻滞药后仍然存在上述情况时，宜加用β受体阻滞药，阿替洛尔（氨酰心安）、美托洛尔（美多心安）和埃莫洛尔（esmolol）抗心律失常的作用强，引起心力衰竭和哮喘的不良反应少，故明显优于以往常用的普萘洛尔（心得安）。
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