原发性醛固酮增多症诊断标准及合理用药

原发性醛固酮增多症简称原醛症（PA），是由于肾上腺皮质分泌醛固酮增多，导致容量性高血压，且常伴低血钾，其多见于肾上腺醛固酮瘤。原醛症的发病率远远高于其发现率，其在高血压患者中的发生率可能高达10%～18%，但绝大多数难以发现。在血钾正常的高血压患者中也可高达9.5%。目前主张对所有难治性高血压进行原醛症的筛选试验。

◆原醛症有哪些临床表现

1.心肌肥厚 心脏B超可早期发现。

2.心律失常 低血钾可导致各种快速心律失常，临床症状为心悸、心慌等，严重者可出现心脏猝死。

3.心力衰竭 可表现为气促、活动后喘气、严重者可见呼吸困难、夜间不能平卧。

◆原醛症诊断方法

1.血醛固酮和肾素及其比值 对于怀疑原醛症的患者，需停用β受体阻滞药、血管紧张素转换酶抑制药或血管紧张素Ⅱ受体阻滞药2周，利尿药停用4周，同时改用α受体阻滞药后，查清晨活动后2小时的血醛固酮和肾素浓度及比值，若其比值＞240，则考虑原醛症。

2.腹部CT 肾上腺增强CT有诊断价值。但有大约50%的病人CT可正常。

3.肾上腺静脉插管取血 对于部分患者可行肾上腺静脉取血测醛固酮及肾素值，可助鉴别其病变类型。但该技术难度较大。

专家提示

原醛症诊断分三个步骤：①初步筛查②定性诊断③定位诊断。对下列情况者之一，均应怀疑原醛症，应行进一步检查。

◇儿童、青少年患高血压；高血压用一般降压药血压控制不好而肾功能正常，无肾动脉狭窄。

◇高血压伴低血钾或心电图提示低钾血症。

◇高血压伴肌无力和周期性麻痹。

◇高血压患者利尿降压后出现肌无力和周期性麻痹。

◇高血压伴肾功能减退而尿液呈碱性。

◆原醛症的治疗

1.手术治疗 肾上腺腺瘤及增生患者均可手术。

2.药物治疗

（1）药物治疗原则：凡确诊原醛症不需手术、不能耐受手术或手术治疗效果不佳的患者宜采用药物治疗。

（2）术前药物选择：术前宜用低盐饮食，螺内酯作准备，以纠正低血钾，并减轻高血压。每日螺内酯剂量120～240毫克，分次口服，待血钾正常、血压下降后，减至维持量时，即进行手术。手术前夕肌内注射酯酸可的松l00毫克，术中静脉滴注氢化可的松100～300毫克，术后逐步递减，约1周后停药。腺瘤手术效果较好，术后电解质紊乱得以纠正，多尿、多饮症状消失，大部分患者血压降至正常，其余患者血压也有所下降。

（3）一般药物选择：对于不能手术的肿瘤患者以及特发性增生型患者（未手术或手术后效果不满意），宜用螺内酯治疗，用法同手术前准备。长期应用螺内酶可出现男性乳腺发育、阳萎、月经不调等不良反应，可改为氨苯蝶啶或阿米洛利，以助排钠潴钾。必要时加用降血压药物。钙拮抗药可使一部分原醛症患者醛固酮产生减少，血钾和血压恢复正常，因为醛固酮的合成需要钙的参与。血管紧张素转换酶抑制药对部分患者也可奏效。部分患者可用糖皮质激素治疗，通常成年人用地塞米松每日0.5～2毫克，用药后3～4周症状缓解，一般血钾上升较快而高血压较难纠正，可加用其他降血压药治疗，如钙拮抗药等。

专家提示

原醛症的病理类型较多，其治疗选择亦不同。常见的肾上腺腺瘤及原发性肾上腺皮质增生、肾上腺皮质癌均选择手术治疗为主，而特发性醛固酮增多症及糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症则选择药物治疗。