急性感染性多发性神经炎

急性感染性多发性神经炎又称急性多发性神经根神经炎或吉兰－巴雷综合征，是主要损害多数脊神经根及神经末梢，也常累及脑神经的急性或亚急性疾病。比较常见。任何年龄均可发生，四季皆有。

【病因病理】一般认为，本病与感染，特别是病毒感染有关，多数病例起病前可有感染症状，如流行性感冒、麻疹、腮腺炎、水痘、带状疱疹等，但大多数感染的病因不明。因很多不同的病毒或细菌感染及疫苗接种后均可引起，所以似乎并非由于微生物对神经细胞的直接感染，很可能是通过免疫反应对周围神经组织的间接作用而引起。

中医认为，其基本病因病机是感受外邪及湿热之邪，湿邪内蕴，阻滞经络，以致肢体麻木，筋脉弛缓，发为瘫痪。

【临床表现】起病前数天至数周，约50%患者曾有上呼吸道和消化道感染的症状。首发症状常为四肢对称性无力，可自远端向近端发展或相反，或远近端同时受累，并可波及躯干，严重病例可累及肋间肌和膈肌而致呼吸麻痹。瘫痪为弛缓性，腱反射降低或消失，病理反射阴性。因主要病变为节段性脱髓鞘，轴突及运动终板可正常，而初期肌肉萎缩可不明显，病变严重者因继发轴索变性、运动终极丧失而可出现肌肉萎缩，一般以肢体远端较明显。感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常及手套－袜子型感觉减退，也有不少病例可无感觉障碍，有的病例可有明显的疼痛感。脑神经损害以双侧面瘫常见，其次为舌咽及迷走神经麻痹，表现为构音障碍、吞咽困难等延髓麻痹症状。也可有动眼、唇、舌下、三叉神经的损害。自主神经损害的症状以肢体远端较常见，包括出汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。严重病例可出现心动过速，也可出现直立性低血压及痉挛性腹痛。括约肌功能一般不受影响。由于腹肌无力，偶可发生暂时性的排尿困难甚至尿潴留。

一般在起病后症状逐渐进展，在3～15日达高峰。1～2个月开始恢复。本病最严重的威胁是呼吸麻痹，其次是肺部感染、心肌炎及心力衰竭，多数病例脑脊液蛋白增高而细胞数正常或接近正常（一般不超过25×106／L），称为蛋白－细胞分离现象：乃本症之特征，蛋白增高可至500～1 000 mg／L（50～100毫克%）的轻度增高，至超过2 000mg／L（200毫克%），偶可高达100 000mg／L（10 000毫克%）。蛋白质增高在起病第3周最明显。部分患者脑脊液可正常。

大约有2／3病例，其肢体远端运动神经传导速度低于正常的60%（正常人的上肢正中神经内的运动神经纤维和感觉神经纤维的传导速度分别为每秒58米和每秒65米），肌电图的肌肉动作电位波幅可正常，而近端的肌肉动作电位可减低。有1／3病例运动神经传导速度在远端正常，近端则减慢。

蛋白－细胞分离现象：即蛋白定量增高而细胞数正常，此现象多出现于起病后7～14日（此时免疫电泳检查可见IgA量增加）。

诊断要点：病前1～3周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，脑神经损害，脑脊液蛋白－细胞分离现象。

【西医治疗】急性期应给予肾上腺皮质激素，轻症可口服泼尼松，每次10～20毫克，每日3次或4次。重症以地塞米松10～15毫克或氢化可的松200～300毫克静脉滴注，每日1次。治疗有效者在数日内病情即停止进展或开始好转。激素有效剂量应持续10～14日，视病情好转运渐减量，以后改为口服泼尼松维持量，激素治疗的期限一般为1个月左右，同时服用钾盐，并注意激素治疗的并发症。激素治疗无效者，有人建议用免疫抑制药（如硫唑嘌呤、环磷酰胺等）或血浆除去法（plasmapheresis）治疗，但对照研究都未能肯定其疗效，且可有严重并发症。

急性期应给予B族维生素及维生素C、烟酸、地巴唑，并可适当使用三磷腺苷、辅酶A、细胞色素C等神经营养药物。

【中医治疗】

1．早期治疗 以解表、清热、利湿为主，可用加味桑灵汤治疗。

［处方］桑寄生15克，独活15克，苍术12克，黄柏10克，防己15克，秦艽18克，豨莶草30克，木瓜15克，毛冬青25克，茯苓15克。水煎服，每日1剂。

［加减］火邪盛，心烦口干，加栀子10克，黄芩10克；痰黄黏稠难咳，加桑白皮12克，浙贝母9克；肢体疼痛，加鸡血藤18克，牡丹皮10克，延胡索15克；口眼㖞斜者，加石菖蒲10克，蜈蚣2条。

2．缓解期治疗 可用复痿汤治疗，同时口服六味地黄丸（浓缩丸每次8粒，每日2次）。

［处方］黄芪21克，当归15克，川牛膝15克，木瓜12克，白术12克，菟丝子15克，炒杜仲15克，熟地黄12克，茯苓12克。水煎服，每日1剂。

3．针灸治疗 采用体针加穴位注射的方法治疗有良效。

主穴：大椎、华佗夹脊（胸2～骶4）、肩髃、曲池、合谷、髀关、阳陵泉、悬钟、环跳、肩贞、外关。

配穴：全身虚弱或躯干瘫痪，选加肝俞、脾俞、肾俞、命门；面瘫，选加地仓、颊车、攒竹；呼吸肌或吞咽肌瘫痪，选加廉泉、人迎、膈俞、膻中、哑门；尿失禁或尿潴留，选加气海、关元、肾俞、三阴交。

药液：三磷腺苷、辅酶A、维生素B1、维生素B12、加兰他敏。上述药物各1支，临时混合后进行穴位注射。

【护理要点】有延髓麻痹而吞咽困难者宜早鼻饲，以免误咽引起窒息并保证营养。

本病的主要危险是呼吸麻痹。需密切观察呼吸情况，经常保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，务使呼吸道的分泌物及时排出，必要时可用橡皮管插入吸痰。如发现呼吸窘迫，轻度发绀，烦躁，分泌物堵塞呼吸道的症状不能解除时，应及早做气管切开。

恢复期可用针灸、按摩、主动和被动运动及理疗。置肢体于功能位置，以防止肢体挛缩及畸形。

主穴为主，据症酌加配穴，每次选8～10穴。一半穴位作针刺用，一半行穴位注射。针刺手法以提插捻转泻法为主，尿失禁用补法。每穴均先快速持续运针100次左右。兴奋性高者，刺激宜弱；兴奋性低者，刺激宜强。幼儿不留针，余均留针20～30分钟。选择瘫痪较明显肌群附近的穴位以电针刺激，用锯齿波，频率150次／分，强度中等，时间同上。穴位注射时，宜先以提插法或雀啄法得气，然后推入药物，每穴0．5毫升。针刺与穴位注射可交替进行。一般每日1次，重者2次（1次针刺，1次穴位注射）。

急性起病，先有感染症状和迅速发展的脊髓横贯性损害表现。脑脊液检查：脑脊液压力不高，一般无椎管阻塞现象，外观无色透明，白细胞数可增高至（20～200）×106／L，主要为淋巴细胞。蛋白可轻度增高，多为500～1200mg／L（50～120毫克%），少数病例可更高些。糖及氯化物含量正常。有些患者脑脊液可完全正常。

大多数患者经积极治疗，预后良好。一般经治疗1～3个月好转，6～12个月痊愈。部分病例有不同程度后遗症。少数病例可复发。