脊柱脊髓空洞症能治好吗

脊髓空洞症是一种缓慢进行的脊髓变性性疾病，其病理特点为脊髓内空洞形成与胶质增生。

【病因病理】本病的病因到目前尚不清楚。原发性脊髓空洞症因常伴有先天性畸形，如颈肋、脊柱侧突、脊柱裂，脑积水，枕骨大孔区先天性畸形，弓形足等。故有人认为本病是先天性脊髓发育异常；也有人认为脊髓空洞症是由于胚胎期脊髓神经管闭锁不全所致；或脊髓内先天性神经胶质增生的中心部变性；或先天性血管疾病发生局限性血管闭塞，供血不全，引起脊髓软化而形成空洞与反应性胶质增生。还有人提出，脊髓空洞症可能由于先天性第四脑室出口闭塞，造成脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管从而形成空洞所致。各有所据，莫衷一是。继发性脊髓空洞症多系继发于脊髓肿瘤、血管畸形、脊髓外伤、脊髓循环障碍、椎管内炎症病变及严重脊髓外伤后等，其病理、临床表现等均与先天性脊髓空洞症有所不同。

中医文献无相应病名，据其主症应属于中医“痿病”或“痹病”范畴。主要病机是肝肾亏虚，或先天禀赋不足，肾虚髓空，或气血不足，督脉为病，故表现为进行性、阶段性、分离性疼痛、温度觉丧失，触觉及深感觉保存，肌肉萎缩、无力及皮肤营养障碍等。

脊髓空洞症的基本病理变化是脊髓空洞形成和胶质增生，其范围大小不一。空洞内有透明液体和黄色液体，蛋白质含量与脑脊液相同。空洞部位纵行范围不一，以下颈段为主者最为多见，常延及上、中段胸髓，亦可上犯延髓，腰髓空洞较少见。病灶在脊髓横断面上范围不一，但以脊髓后角底部居多，多数先损害脊髓前联合，并波及中央管与其周围灰质、前角、侧索与后索。空洞形成可损害躯体感觉、运动及自主神经细胞，亦可破坏传导束或使之移位。

诊断要点：①病史以青少年起病为多，缓慢进展，或在一段时间内保持稳定。部分病例有脊柱外伤、脊髓出血及脊膜炎等既往病史。②节段型分离性感觉障碍，肌无力及萎缩，皮肤、关节营养障碍。③辅助检查脊柱X线平片可有脊柱侧凸或后凸、脱钙、隐性脊柱裂、颈椎横突变长等变化。脑脊液大多正常，仅少数可有蛋白增高。肌电图提示神经元性损害。

【临床表现】任何年龄均可发生，但以青壮年时期居多，散发，病程进展缓慢，或在一定时间后保持稳定。由于空洞症好发于颈髓，故常先发生上肢症状，当病情进一步发展，则产生病变平面以下的传导束功能障碍等临床表现。

1．感觉障碍 以病损节段相应皮区痛一触觉分离性感觉障碍（痛觉缺失而触觉保留）为最常见的症状。由于空洞通常始发于下颈髓与上胸髓中央管背侧、一侧或两侧后角基底部灰质，故常以病变侧手部、臂的尺侧及上胸部的节段性痛、温觉障碍而触觉及深感觉仍保留为首发症状。当病变侵及灰质前联合时，则引起双侧对称性节段性分离性感觉障碍。当空洞累及后角的后根进入部时，可发生节段性完全性感觉障碍。部分患者常于痛觉缺失部位发生自发性疼痛，疼痛性质为灼痛、撕裂痛或深部钝痛。若空洞不断扩大，则感觉分离范围可以相应扩大至两侧上肢，两侧颈或上胸及背部，呈披肩或短上衣样分布。

2．运动及反射障碍 前角细胞损环引起肌肉萎缩无力，部位与病损节段直接相关。如下颈髓前角细胞受累，则引起手部小肌肉及前臂肌肉萎缩与无力，且可伴有肌束震颤。空洞扩大则可导致上臂和肩胛肌肉以及一部分肋间肌萎缩。肌张力降低，腱反射消失，侧束受累，则产生空洞平面以下即下肢的痉挛性无力或麻痹，肌张力增高，腹壁反射减弱或消失，腱反射亢进及锥体束征阳性，但以不对称性者多见。若见腱反射消失而无肌萎缩，系由于反射弧的传入部分受累所致。

3．营养性障碍及其他症状 可见皮肤角化，指甲发脆，甲沟炎，肌肉萎缩，皮肤增厚，浮肿发绀，多汗或少汗，皮下组织局部性萎缩，大疱性皮疹，肢端呈青黑色色素沉着，骨质脱钙产生夏科关节（又称神经元性关节病，因关节痛觉缺失，脱钙而致关节磨损、萎缩、畸形，表现为关节肿大，活列范围过度），手指（或足趾）可发生无痛性坏疽（莫旺病）、皮肤溃疡等严重营养障碍症状。颈段侧角病变者可产生霍纳综合征，重病患者可有神经元性膀胱及大便失禁现象。常伴其他畸形如平底颅、颈肋、脊柱侧凸及后凸、脊柱裂、弓形足、漏斗胸、乳腺大小不等、两臂伸长距离大于身高、虹膜异色、高弓状腭、毛发生长异常、隐性脊柱裂等。

【西医治疗】目前尚无特效疗法。深部放射线治疗可缓解疼痛症状，对其他神经系统症状疗效不肯定。早期胶质增生时可行放射性核素治疗。先用复方碘溶液封闭甲状腺，然后空腹口服碘131—碘化钠溶液50～200微居里，每周服2次，总量500微居里为1个疗程。可于2～3个月后重复使用。椎管内注射法，穿刺针头斜面向头部做腰椎穿刺，注射灭菌碘131—碘化钠溶液0．4～1．0微居里1毫升。每15日1次，共3次或4次。疼痛明显时可给予镇痛药，适量血管扩张药及大量B族维生素、三磷腺苷、辅酶A、肌苷等。

【中医治疗】

1．中药治疗 本病中医分为肝肾亏虚、肾虚髓空和气血亏虚3型。临床一般以补气、健脾、活血为治则，常用方剂以地黄饮子加减。

［处方］熟地黄20克，巴戟天、石斛、肉苁蓉、茯苓、麦冬、石菖蒲、远志、丝瓜络各15克，五味子、桂枝各10克，黄芪、淫羊藿、土茯苓各30克。水煎服，每日1剂。同服制马钱子，每次0．2克，每日1次。

效验精方

增髓饮：黄芪32克，柴胡、桔梗各10克，熟地黄、延胡索、菟丝子各15克，狗脊、太子参各20克，甘草7．5克，升麻5克。阳虚畏寒肢冷，加肉苁蓉、桂枝；阴虚手足心热，加枸杞子、知母；瘀血内阻，加丹参、桃仁；胃纳佳，加焦山楂、焦神曲、焦麦芽、鸡内金；大便秘结，加郁李仁或大黄；大便稀溏，加炒白术。功用：温阳益气，补肾填精。主治：脊髓空洞症。症见肌肉萎缩，肢体拘挛，神疲乏力，汗出，痛、温觉消失等，舌淡、苔薄白，脉沉细。［李士杰．实用中医内科杂志，1987（2）：23］

本病的病理改变为脊髓后索及侧索的纤维发生弥漫性轴索变性及髓鞘脱失，常以后索改变为明显，晚期可出现胶质增生。脊髓节段以上胸段最易受累，下颈段次之。周围神经及大脑白质亦可受累。

2．针灸治疗 穴位选择：①取大椎与命门穴。②也可不拘于穴位，以脊髓损害最高平面至最低平面的两侧俞穴为取穴标志。③可配合相应前段的夹脊穴。④用华佗夹脊穴治疗，治宜温经通脉，益气活血。采用毫针和温针法交替施治，取胸夹脊穴T1－12为主，每次取6对夹脊穴，配合针刺大椎和透内关。

注意：延髓空洞症造成吞咽、呼吸障碍者需确保患者营养及呼吸道通畅，并防止呼吸道感染等并发症。针灸、按摩、理疗、适量及大量B族维生素药物也可试用。晚期瘫痪的患者，也应经以防治并发症的措施。