重症肌无力是一种神经肌肉接头间传递功能障碍的慢性自身免疫性疾病。临床表现以一部分或全身的骨骼肌极易疲劳，多数常侵犯眼肌、咀嚼肌、咽肌及呼吸肌等。感染、精神刺激、过度疲劳、分娩以及某些药物等可促发本病加剧。经休息或给予抗胆碱酯酶药物即可恢复，但有复发的倾向。
【病因病理】本症极有可能与机体免疫机制紊乱有关（如约有70%的病例伴有胸腺异常增生现象，并出现淋巴细胞生发中心，少数病例患有胸腺瘤。肌肉中常见淋巴细胞集结灶）。患者并发其他自身免疫性疾病的发病率较一般人口为高，且在部分患者的血液中可以查到抗核、抗骨骼肌、抗甲状腺细胞等抗体和类风湿因子。
本症患者肌肉活检材料可发现终极形态扁平、皱褶减少、可以结合的Ach受体数目下降等病理变化。约有2／3病例伴有胸腺增生，并出现淋巴细胞生发中心，少数患者患有胸腺瘤。肌肉中常见淋巴细胞集结灶。在重症急性病例中，肌纤维可有凝固性坏死。伴有多形核白细胞和巨噬细胞的渗出。部分病例还有局限性或全心肌炎。晚期病例的骨骼肌常发生萎缩。
【临床表现】
1．一般症状 本病发病缓慢，多见于青壮年，但自新生儿至老年都可发病，女性多于男性，尤其在40岁以前发病者这种性别差异现象甚为突出，而中年以后发病者则多为男性。这组中多见伴发胸腺肿瘤。本病的显著临床特征表现为病肌的易疲劳性与症状的易波动性。病肌或为局限性，或为全身性，局限者以提上睑肌、眼外肌、咀嚼肌与延髓部供应肌（咽、喉、腭、舌）、颈肌和肩胛带肌为常见。严重者可损及呼吸肌以及全身。病肌的基本现象都是容易疲劳，即稍事收缩后即出现肌力减退，甚至瘫痪，经短暂休息或应用抗胆碱酯酶类药物后即见好转。因此，每天的症状都呈现为早晨轻、下午及傍晚或劳动后加重的波动性。早期可见症状自发缓解和复发，晚期的运动障碍则比较严重，虽经休息也不能完全复原。部分肌肉如眼外肌、舌肌、肩胛肌、肱三头肌及股四头肌可发生萎缩。
2．临床类型 按发病的年龄与病肌的分布情况，可分为如下类型。
（1）新生儿重症肌无力：因病母的致病因子（女性患者血清中所含抗Ach抗体的IgG）经胎盘进入胎儿，而产生程度不同的症状，患婴出生后即呈肌张力松弛，哭声低弱、呼吸和吸吮困难。经救治凡1周至3个月内皆能痊愈。
（2）儿童重症肌无力：以局限在提上睑肌与眼外肌为多，双侧睑垂时常交替出现，如同拉锯状，个别为全身型。有时以发热为诱因，起病和缓解均较快，易复发。
诊断要点：①晨轻暮重的肌肉无力，如表现双眼睑下垂，复视，斜视；疲劳试验阳性。②依酚氯铵（腾喜龙）或新斯的明试验，肌力改善支持本病诊断。③胸部X线平片或CT如发现胸腺肥大或胸腺瘤有助于诊断。④80%以上血清抗AchR抗体阳性。
诊断依据：最近无增加抗胆碱酯酶药量史、2小时内亦未曾服药，或静脉注射依酚氯铵2～5毫克后肌无力症状有短暂而明显的好转等情况来确定。
（3）成年人重症肌无力：起病隐袭，进程缓慢。局限型以眼外肌、咀嚼肌、延髓支配肌受累为多见，亦可能颈肌或肩胛带肌受累。眼外肌受累者表现为斜视与复视，常波及提上睑肌，而见睑板下垂。晨起时眼裂较大，午后或傍晚时睑垂明显。若波及眼轮匝肌则闭目不紧。累及其他面肌，则表情动作无力。嚼肌受损则不能连续咀嚼，进餐对逐渐咀嚼无力。咽喉软腭及舌部肌群受累，则发生吞咽困难，不能连续下咽，呛咳，声音渐低或嘶哑带异音，呐吃（说话结巴），颈肌及肩胛带肌受累时则头部向病侧前倾，常须用手托扶，病侧上肢不能持久上抬，梳头困难。本型多缓慢发展，病肌范围也可逐渐扩展，涉及延髓各肌时常进一步扩展成全身型。极少数病例进展迅速。全身型起病即累及全身骨骼肌，多起病缓慢，呈渐进性，渐进过程中可能出现缓解，少数患者可在数年后突然出现症状迅速恶化现象。此型患者若伴发胸腺肿瘤，则病情进展迅速，药物不易控制。少数起病迅速，数天至数周内出现延髓肌肉无力与呼吸困难者是为暴发型。
3．重症肌无力危象 是指延髓支配的肌肉和呼吸肌无力突然加重，出现吞咽困难、语言不能和呼吸麻痹，以致不能维持换气功能，此时如不及时抢救可危及生命。常伴有全身肌无力征象。危象可分以下几型。
（1）肌无力危象：是疾病恶化的表现，主因使用抗胆碱酯酶类药物剂量不足，或突然停药，或并发其他全身感染（尤其是上呼吸道感染），或由精神刺激、分娩等困素引起，在使用神经－肌肉阻断药如链霉素，呼吸抑制药如吗啡时，亦易发生。表现为呼吸肌及咽部肌肉极度无力，呼吸困难，发绀，呼吸道分泌物不易排出，常因严重缺氧而死亡。
（2）胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶应用过量，使终板膜电位发生长期去极化阻断所致。一般有在1小时内用药史。临床除表现肌无力外，还可有胆碱能中毒症状，如：①毒蕈碱样作用。恶心、呕吐、上腹不适或腹痛、泄泻、出汗、流涎、流泪、瞳孔缩小、心率缓慢、支气管分泌物增多或肺水肿等类似副交感神经兴奋性增高的症状。②烟碱样作用。肌纤维、肌束震颤、肌痉挛等。③中枢神经系统症状。头痛、眩晕、焦虑、失眠、多梦、精神错乱、昏迷和抽搐等。注射依酚氯铵症状加重或无改变。
（3）反拗性危象：此危象介于肌无力危象与胆碱能危象之间，当肌无力加重出现呼吸困难时，不能用停止或加大抗胆碱酯酶来控制者，称反拗性危象。常见于暴发型或胸腺手术后数日，也可为感染、电解质紊乱或其他不明原因所引起。检查时发现既无胆碱能副作用征象，又不受注射依酚氯铵试验影响。
【西医治疗】避免过度疲劳，忌用链霉素等。
1．抗胆碱酯酶药物 选用溴化新斯的明、甲基硫酸新斯的明或吡啶斯的明等。氯化钾、麻黄碱等可加强本类药物的作用。
依酚氯铵：剂量为2毫克，静脉注射20～30秒发生作用，持续2～4分钟，故可用诊断及确定危象性质。
氢溴酸加兰他敏：成年人每次剂量为2．5～5毫克，每日1次，皮下或肌内注射。如出现多汗、呕吐、腹痛、腹泻等毒蕈样不良反应时，可合用之。
应用本类药物虽可改善症状，但由于不能阻止Ach受体的损害，故应用一段时期后疗效往往下降。目前多倾向于及早合用激素治疗，以提高疗效。仅对激素治疗有反指征者，或对疗效良好的轻症局限型病例，才单独应用抗胆碱脂酶药物。
中医认为，本病以虚为主，或夹邪实，如感受外邪、情志太过等。中医治疗应辨别虚损脏腑，以扶正为主，兼顾祛邪，佐以疏风散寒化湿、清热、理气化瘀通络。早期健脾益气，中期重在补脾益肾，后期滋养肝肾为主。眼肌型多健脾升提，全身型贵在脾肾双补，肌无力则回阳救逆定喘。辨证精当，疗程要长，缓缓图功。
2．免疫病因治疗胸腺摘除术 ①胸腺摘除或放射治疗，对胸腺增生者效果好。②皮质类固醇及免疫抑制药，可选用泼尼松口服，或甲泼尼龙大剂量冲击治疗诱导缓解；硫唑嘌呤或环磷酰胺可用于皮质类固醇效差病例。
3．血浆置换法 上述治疗均无效者可选用血浆置换法。
4．肌无力危象的治疗 一旦发生呼吸肌瘫痪，应立即进行气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸。并根据临床症状特点及依酚氯铵试验确定是否肌无力危象、胆碱能危象或反拗危象，而相应增加、减少或停用抗胆碱酯酶药物。
治疗过程中要加强护理，预防感染，注意营养和电解质的平衡。患者危象解除后应继续服用抗胆碱酯酶药物。
【中医治疗】中医根据临床表现将本病分为脾胃虚弱、气血两虚、肝肾亏虚和脾肾两虚4个常见证型，根据“虚则补之，损者益之”的治疗原则，以健脾益气、补益气血、滋补肝肾、温阳补肾为基本治疗方法，并辅以祛瘀活血、舒筋活络等疗法，选用黄芪、人参、白术、当归、柴胡、升麻、枸杞子、附子、淫羊藿、仙茅等通过内服外用以及循经药浴、按摩、针灸等综合疗法治疗。
1．固定方药 ①参苓白术散，每次6克，每日3次，适用于脾胃虚弱，食少便溏，肢软无力；②用知柏地黄丸，每次6～8粒，每日3次，适用于阴虚火旺型，盗汗，五心烦热，腰膝酸软无力；③右归丸，每次10克，每日2次，适用于肾阳不足型，久病气衰神疲，畏寒肢冷。
2．针灸治疗 眼肌型重症肌无力，主穴取攒竹、阳白、鱼腰，配穴取足三里、三阴交、太白、四白。复视，配睛明、风池。或循经取穴配合。
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