【摘要】:本病为较罕见的常染色体显性遗传性疾病,多数在10岁以前起病,起病诱因与低血钾性周期性瘫痪相同。部分患者嗜盐,如限制食盐摄入或给予钾盐可诱发本病,发病时大剂量生理盐水静脉滴注可使瘫痪好转。中医治疗周期性瘫痪,常分以下4型:①湿邪蕴积型,治以芳香化湿,舒筋活络。对本病病因病机和临床表现有了初步认识。因其有肌肉萎缩、肌肉无力等症状,故又属“痿病”范畴。
【临床表现】本病为较罕见的常染色体显性遗传性疾病,多数在10岁以前起病,起病诱因与低血钾性周期性瘫痪相同。起病时间多在夜间,常在清晨醒来时或是夜间醒后发生四肢瘫痪,或选择性影响某些肌肉,如肩胛肌、小腿肌,有时伴有吞咽困难或发音低弱等现象。每次发作持续时间较长,多数在10日以上,个别可长达3周之久。部分患者嗜盐,如限制食盐摄入或给予钾盐可诱发本病,发病时大剂量生理盐水静脉滴注可使瘫痪好转。血清钾测定:血钾正常。
中医治疗周期性瘫痪,常分以下4型:①湿邪蕴积型,治以芳香化湿,舒筋活络。方用不换金正气散(《太平惠民和剂局方》)加减。②脾气虚弱型,治以健脾益气,濡养筋脉。方用参苓白术散(《太平惠民和剂局方》)加减。③肾阳不振型,治以温补肾阳。方用右归饮(《景岳全书》)化裁。④肝肾亏虚型,治以补益肝肾,方用虎潜丸(《丹溪心法》)加减。
多发性肌炎属中医学“痹病”中的“肌痹”“肉痹”范畴。如《素问·长刺节论》云:“病在肌肤,肌肤尽痛,名曰肌痹,伤于寒湿。”对本病病因病机和临床表现有了初步认识。因其有肌肉萎缩、肌肉无力等症状,故又属“痿病”范畴。
【治疗要点】本病治疗可给予钙剂、脱羧酶抑制药(乙酰唑胺250毫克,每日2次或3次)。对有家族史的病例可给予氯化钠,发作时口服或静脉滴注大剂量氯化钠,剂量为每日10~15克。应用乙酰唑胺每日250毫克,或9-α-氟氢可的松每日0.1毫克,均可预防发作。
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