重症感染应用激素治疗

多发性肌炎是一种非遗传性的主要侵犯骨骼肌的肌肉炎性疾病。主要累及肢端、颈项、咽部肌肉，后期可累及全身肌肉，也可波及心肌和平滑肌。同时有皮肤损害者称皮肌炎。儿童期多发性肌炎（或皮肌炎）常合并血管炎。

【病因病理】本病的病因迄今不明，到目前为止，仍未找到致病因子。有些患者常在上呼吸道感染或其他感染后发病，提示本病的发生可能与病毒或细菌感染因素有关。也有不少患者常伴发于癌肿、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎、重症肌无力或硬皮病等，这提示本病的发生极有可能与机体自身免疫、细胞和体液免疫相关。病理：病肌活体组织检查可见肌纤维呈节段性增生和环死，坏死灶邻近和静脉周围可见有炎性细胞浸润。

【临床表现】

1．症状 多为数周至数月内逐渐出现骨盆带、肩胛带和四肢近端无力，表现从坐位或蹲位站立，上下楼梯，步行、双臂上举或梳头困难，常伴肌肉和关节酸痛和压痛，症状对称或不对称。颈肌无力表现抬头困难，部分患者咽喉肌无力出现吞咽困难和构音障碍，呼吸肌受累可有胸闷和呼吸困难，少数患者心肌受累，一般不侵犯眼外肌。发生首发症状依次为下肢无力、皮疹、肌痛或关节痛和上肢无力。

2．体征 可见上肢近端、下肢近端和屈颈肌无力，以及吞咽困难、肌痛或触痛、肢体近端无力和肌萎缩。腱反射通常不减低，无感觉障碍。淡紫色皮疹、关节痛、雷诺现象、不适感、体重减轻和低热等构成非神经系统临床征象。

3．并发症 约1／3的多发性肌炎患者合并系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、风湿热、硬皮病等结缔组织病，10%～15%的患者患有肺癌等恶性肿瘤。40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎应高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性，应定期随访，有时需要数月至数年才能发现肿瘤原发灶。

【西医治疗】对急性、亚急性起病的多发性肌炎患者，应及早用皮质类固醇激素治疗。泼尼松每日30～60毫克顿服。低盐高钾饮食。血沉、血清肌酶活性下降后可以逐步减少泼尼松剂量。一般在大剂量治疗6个月以后逐步减量至每日15～30毫克维持。持续数年后酌情减量乃至停用。停药后复发者可再次给药。为防止长期应用激素之肾上腺萎缩可在服用泼尼松期间间断静脉滴注促肾上腺皮质激素。泼尼松治疗不满意或有禁忌时可用硫唑嘌呤，每日100～150毫克，分次口服；或环磷酰胺，每日200毫克，口服或静脉注射。急性期患者应绝对卧床休息，肢体不能运动者应有专人护理，并预防并发症。

诊断要点：①以对称性肢体近端肌肉的无力、疼痛和压痛为主症，并可侵犯咽肌、呼吸肌和颈肌，病程长者可有肌萎缩。②部分患者病前可有感染史，或合并有皮肤或结缔组织损害，或有恶性肿瘤史。③多见于中年女性。④肌电图检查，轻收缩时显示短棘波多相波增多，运动单位电位时限缩短、波幅降低和重收缩时可见病理干扰相，但周围神经传导速度正常。⑤血沉增快，血清肌酸磷酸激酶和免疫球蛋白等增高，血和尿肌红蛋白增高。⑥肌肉活检可见骨骼肌变性，间质炎性细胞浸润，脂肪和结缔组织增殖。

本病预后差，病死率国外报道为14%～50%，国内为9%～36%。年老体弱、复发、吞咽、呼吸困难、肺部感染和合并恶性肿瘤者预后更差。如临床症状和体征基本消失，实验室检查恢复正常，为临床治愈，可参加一般日常工作。

辅助治疗：如苯丙酸诺龙或丙酸睾酮25毫克，肌内注射，每周3次；加兰他敏6～12毫克，肌内注射，每日1次。

【中医治疗】根据“心主血脉”“肝主筋”“脾主肌肉四肢”“肺主皮毛”“肾主骨”的中医理论，在“荣肌华肤”治则的大前提下，还要分清寒热虚实，认真辨证施治。在临床治疗中，可根据不同证型，加减化裁。热毒炽盛型可酌加清热解毒凉血药物，如金银花、连翘、白花蛇舌草、羚羊角（代）等；湿热犯脾型酌加健脾清热燥湿药物，如苍术、白术、茯苓等；邪侵肺卫型可酌加祛寒理气通络药物，如桂枝、陈皮、预知子、丝瓜络等；瘀血阻络型酌加理气活血化瘀药物，如桃仁、红花、凌霄花、毛冬青等。急性期过后，可采用按摩、被动运动及针灸等措施来帮助肌功能恢复。