儿童生长性颅骨骨折

生长性颅骨骨折（growing cranium defect）亦称外伤性软膜囊肿，是指一小部分幼儿和儿童的颅骨骨折逐步扩大，造成颅骨上的包块。在临床上并不多见，国内外见散在病例报道，其发生率无法统计，确切的解剖、病理和形成机制并不十分清楚。1953年Pia将此病理过程命名为“生长性骨折”。

1．病因和发病机制 几乎所有的生长性骨折都发生在婴儿和儿童期，平均发病年龄为10个月左右，有50%的病人的年龄＜12个月。目前对生长性颅骨骨折发生机制的解释：外伤导致颅骨骨折和其下的硬脑膜撕裂，此时的蛛网膜下腔出血阻碍了局部的脑脊液循环。蛛网膜从撕裂的硬膜口突出到骨折部位。这部分突出的蛛网膜随着正常的脑搏动逐步压迫、侵蚀骨缘，以及其下的大脑皮质。粘连的蛛网膜的单方阀门作用使脑脊液从囊肿中只进不出，这可能是此病发生的关键。Goldstein等用狗建立的动物模型也支持这种假说。疑点之一是大量的开颅手术几乎未见此病报道。

而一些临床研究发现是纤维瘢痕、胶质化的脑组织和脑穿通的囊肿突入骨折中，认为是脑组织疝入导致骨折部位扩大。

生长性骨折通常与脑外伤有关，颅骨骨折和其下的硬膜撕裂是出现生长性骨折的前提条件，小儿的颅骨和大脑生长发育很快。

2．临床表现 典型的病例表现为明显的头部外伤和颅骨骨折，通常有帽状腱膜下脑脊液聚集，数月或数年内在原来骨折部位出现包块并变得明显，体检可见包块柔软，有搏动，透光。多数生长性骨折位于顶部。

一般患者的原发损伤很轻，甚至开始时没有进行放射学检查。临床表现有两种：一种不伴脑损伤；另一种伴有脑损伤。后者可发生癫及其他运动、感觉等定位症状体征。

生长性骨折的自然病程多数为良性过程。一部分经过一段时间扩张后会稳定下来，一部分缺损不断扩大同时发生神经功能缺陷，后者需要外科治疗。

3．诊断 X线平片可见在骨折线上的骨缺损，边缘不规则，呈扇贝形。边缘的透亮区和高密度区交替存在，内板侵蚀多于外板，形成碟状外观。CT环和MRI可显示蛛网膜囊肿和不同程度的脑挫伤。DSA可显示血管移位和拉直，类似硬膜下水瘤的表现。有时可看到同侧脑室扩大或脑穿通畸形。

4．治疗 对生长性颅骨骨折的治疗应该持积极态度，因为骨缺损可能不断扩大甚至出现神经功能缺陷，而手术对患儿的打击及风险均较小。手术最重要目的是修补硬脑膜和颅骨缺损，使之均呈完整状态，穿刺或切除囊肿是次要的。骨折边缘粘连的脑组织或胶质瘢痕予以去除，但不宜去除过多的瘢痕，以免损伤脑组织或导致癫。亦可以做骨缺损为中心的大皮瓣及骨瓣，硬脑膜用阔筋膜或其他生物替代品修补，颅骨以肽合金材料修补，儿童患者应避免用丙酸树脂颅骨成形片。

术后是否使用抗癫药物看术前症状，有则进行规律的抗癫治疗。