髓内肿瘤导致脊髓空洞能治愈吗

脊髓空洞症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓；亦可累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。病因及发病机制尚不清楚。基本病理改变是空洞形成和胶质增生，空洞内有清亮液体填充，成分与CSF相似。

【诊断要点】 起病隐袭，缓慢进展，节段性分离性感觉障碍、肌无力、肌萎缩和肌束颤动；皮肤和关节营养障碍；常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝等其他先天性畸形。病变侵及侧柱交感神经中枢（C8至T2侧角）出现同侧Hornor征。

【影像学特征】 MRI是确诊本病的首选方法，可显示空洞的位置、大小、范围以及是否合并Arnold－Chiari畸形等，并有助于鉴别其原发性或继发性，选择手术适应证和设计手术方案（图4－29～4－33）。

【鉴别诊断】

1．颈椎病 常见根痛，感觉障碍呈根性分布。颈部活动受限，颈部后仰时疼痛，CT和MRI检查可资鉴别。

图4－29 脊髓空洞症
女性，43岁，左上肢外侧和第4～5肋间疼痛1年，查体：左上肢桡侧痛觉减退，触觉存在。A．MRI T1像显示C7至T4椎体水平脊髓内囊性低信号；B．T2像显示C7至T4椎体水平脊髓内囊性高信号；C．横断面T2像示脊髓中心偏左侧异常高信号

图4－30 脊髓空洞症
女性，44岁，双侧上肢麻木不适10年，蚊子叮后不觉痒痛，查体：C3至T5痛觉减退，触觉存在。MRI显示C2至T5椎体水平髓内细线样或条索状异常信号，T1像呈低信号，T2像呈高信号。A．T1像；B．T2像

图4－31 脊髓空洞合并出血
男性，20岁，工作中突然右胁痛伴右下肢麻木，行走困难。查体：双侧下肢肌力4级，T4以下痛觉减退，左侧明显，右侧巴氏征（＋），左侧（－），右侧深感觉减退，左侧正常，排尿费力。A．MRI T1像示颈椎及T1～8椎体水平髓内条索状低信号，T4椎体水平髓内斑点状高信号；B．T2像示颈椎及T1～8椎体水平髓内条索状高信号，T4椎体水平髓内信号不均匀；C．压脂像示T4椎体水平髓内病灶仍为高信号

图4－32 ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞症
男性，17岁，双下肢无力1年，查体：水平眼震，左侧C3至T10痛觉减退。MRI T1像矢状位示小脑扁桃体、延髓下段疝入颈段椎管内，小脑扁桃体超过枕骨大孔以下5mm，枕大池闭塞，C2至T3水平髓内可见条索状T1低信号影

图4－33 脊髓空洞波及延髓
女性，52岁，四肢麻胀不适1个月，左舌肌、双手肌萎缩。A．T1像显示延髓和脊髓内低信号；B．T2像呈高信号

2．肌萎缩性侧索硬化症 无感觉障碍和营养障碍，MRI显示脊髓无异常。

【临床与影像】

1．脊髓空洞症起病隐袭，缓慢进展，临床上可仅主诉上肢麻木，查体时体征有时并不典型。有的患者以共济失调就诊，多是合并小脑扁桃体下疝畸形。

2．对可疑病例，查颈髓MRI即可。