颈总动脉血流信号下降什么意思

脑底异常血管网病是颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，以及颅底软脑膜、穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管疾病。脑血管造影显示密集成堆的小血管影像，酷似吸烟时吐出的烟雾，故又称烟雾病（moyamoya disease）。最初在日本报道。本病病因不清，可能是一种先天性血管畸形，亦可能是多种后天性炎症、外伤等因素引起。本病呈阶梯式进展，当某一支血管发生闭塞时，由于血流中断而出现临床事件，侧支循环形成代偿后又得以恢复，这种过程可反复发生。脑底异常血管网形成后可并发动脉瘤，一旦破裂出血可导致反复发生的脑实质内出血或蛛网膜下腔出血。

【诊断要点】 儿童和青年患者反复出现不明原因的TIA、急性脑梗死、蛛网膜下腔出血或脑出血，应想到本病的可能。

血沉、抗“O”、C反应蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗磷脂抗体和钩端螺旋体免疫试验等对确定结缔组织病、钩端螺旋体感染等病因是必要的。

【影像学特征】

1．CT可显示脑梗死、脑出血或SAH部位和病灶范围，脑梗死病灶多位于皮质和皮质下，脑出血多见于额叶，病灶形态多不规则。儿童50%～60%显示前循环区域脑萎缩，成人多表现为颅内出血。增强检查可见基底节区强化的点状结构为增粗的豆纹动脉。

2．MRI T1WI：基底节区多发黑点样结构，增强检查后黑点变成白点，证实其血管来源。T2WI：皮质及白质内由小血管梗死所致高信号。

3．MRA可显示狭窄闭塞血管或脑底异常血管网，正常血管流空现象消失。原始图像显示基底节区点状血管。MRI可显示脑梗死、脑出血和SAH．

4．DSA常见一侧或双侧颈内动脉虹吸段、大脑中动脉及前动脉起始部狭窄或闭塞，脑底及大脑半球深部异常血管网，动脉侧支吻合网及部分代偿性增粗的血管。在儿童，不同时期的血管影像改变可完全不同（图5－115～5－118）。

图5－115 甲状腺功能亢进合并烟雾病
女性，37岁，反应迟钝6个月，发现甲状腺功能亢进3个月。A～C．CT示双侧额深、左侧颞顶枕叶可见斑片状低密度影。D～F．MRA示双侧颈内动脉颅内段狭窄，左侧大脑中动脉闭塞，双侧颈外动脉及大脑后动脉代偿性增粗，分支数目增多

图5－116 烟雾病、静脉窦血栓、甲状腺功能亢进
女性，26岁，头痛1个月，易烦躁10d，甲状腺功能检测提示甲状腺功能亢进。A，B．T1WI示两侧额叶低信号病灶，部分呈线样高信号；C．左侧横窦内，窦汇部位高信号；D，E．T2WI示两侧额叶高信号；F：左侧横窦呈条状高信号；G～I．矢状T1WI示上矢状窦和左侧横窦、窦汇部位高信号；J～L．MRA示双侧颈内动脉虹吸段部分管腔未见显示，双侧大脑前、中动脉主干未见显示，其走行区可见细小血管影，大脑后动脉管腔代偿性增粗，属支增多

图5－117 烟雾病
女性，22岁，甲状腺功能亢进2年，剖宫产后2d，言语不利，右侧无力1d。A～C．T1WI示左侧额顶叶低信号和左侧基底节低信号；D～F．T2WI示左侧额顶叶高信号，左侧基底节高信号；G～I．FLAIR示左侧额顶叶高信号，左侧基底节高信号；J．MRA示双侧大脑中动脉主干缺失；K．MRA示后循环血管侧支形成；L．静脉窦显影正常

图5－118 烟雾病、甲状腺功能亢进
女性，38岁，右侧肢体无力4d，PE：不全运动性失语，右侧肌力Ⅵˉ级，有精神症状，既往脑梗死病史8年，甲状腺功能亢进2年。A．MRI T1显示右侧脑室旁低信号；B．T2显示双侧脑室旁片状高信号灶；C．DWI显示右侧脑室旁斑片状低信号，左侧顶深多发斑片状高信号；D，E．MRA显示双侧颈内动脉闭塞，双侧大脑后动脉分支增多

【鉴别诊断】 其他脑血管疾病。

【临床与影像】

1．儿童和青年TIA、脑卒中患者容易想到烟雾病。

2．有的患者可以表现为头痛和癫痫，有的患者表现为反复晕厥发作，此时较容易忽视。多用MRA进行筛选非常重要。

3．不能仅满足于烟雾病的诊断，还应进一步查找可能的病因或发病机制。

4．烟雾病多数是儿童起病、特发性、渐进性，疾病早期可以仅表现为远端ICA和近段Willis环血管渐进性狭窄。逐渐继发侧支血循环形成。在疾病的不同时期并不完全相同，进行随访非常重要。

5．任何进展性血管病均可出现烟雾样表现。

6．儿童和青年人卒中病因复杂，可以是心源性（栓塞，瓣膜异常，左心房黏液瘤等）、先天性和后天性凝血酶原疾病；C蛋白激活受阻、抗凝血酶、S或C蛋白缺陷；高脂血症，红细胞增多症，缺铁性贫血，血小板疾病，白血病，与化疗有关的疾病，颅底结构异常神经皮肤综合征，CADASIL，代谢性障碍（MELAS型线粒体脑肌病，高半胱氨酸血症），偏头痛，动脉夹层，血管炎（孤立性中枢神经系统动脉炎、Takayasu病、结节性多动脉炎、Behcet病）、烟雾病（特发性或继发性）、还包括服用毒品和口服避孕药所致者等。