亚急性脊髓神经症症状

急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitls，ADEM）是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，通常发生于感染、出疹或疫苗接种后。病理特征是散布于侧脑室周围、视神经、脊髓、小脑和脑干的白质，尤其多见于侧脑室体及前角部位。

急性坏死性出血性脑脊髓炎（acute hemorrhagic leucoencephalitis）又称急性出血性白质脑炎，被认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。

【诊断要点】 发生于感染或接种疫苗后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累及脊髓炎症状常使ADEM诊断几乎无疑。脑脊液中细胞数轻度增多，EEG广泛中度以上异常，CT或MRI发现脑和脊髓白质内多发散在病灶，有助于诊断。

【影像学特征】 CT和MRI发现脑和脊髓内多发散在病灶。头颅CT可显示白质内弥散性多灶性大片状或斑片状低密度区，急性期可有明显的增强效应；MRI可发现脑和脊髓白质内有散在多发的长T1、长T2信号病灶（图7－16～7－20）。

图7－16 全脊髓和脑干炎
男性，43岁，发热7d，伴有尿频、神志不清3d，呼吸困难，气管切开呼吸机辅助呼吸后，患者清醒，胸片示肺炎。NSPE：T6以下横贯性损害，LP压力400mmH2O，脑脊液白细胞300×106／L，蛋白2g／L，复查逐渐减低。A～C．MRI FLAIR轴位示中脑和脑桥斑片状稍高信号；D～F．颅脑、颈和胸髓T2矢状位示脑干及颈、胸髓斑片状高信号

图7－17 急性播散性出血性白质脑炎
男性，39岁，发热、抽搐3d。A．MRI示双侧半卵圆中心及双侧额叶、顶叶皮质下可见多发片状T2高信号病灶，提示急性播散性脑炎。B、C．2周复查MRI示双侧半卵圆中心病灶较前明显好转，右侧顶后皮质下可见小片状T1高信号，T2高信号病灶，提示亚急性出血病灶

图7－18 播散性脑脊髓炎
男性，43岁，双下肢无力，视物成双，小便费力5d，病初发热1d，3个月前曾注射狂犬疫苗。查体：神志清晰，双眼外展受限，可见水平眼震，双下肢肌力4级，双侧巴氏征阳性。A～C．T1WI像示双侧基底节区、双侧枕叶及脑桥可见不规则斑片状低信号影；D～F：T2WI像和G～H：FLAIR像示脑白质内多发高信号病灶；J：矢状T2像可见脑干内高信号影；K．脊髓T1WI像可见胸段脊髓内稍低信号影；L．脊髓T2WI可见胸段脊髓内稍高信号影

图7－19 播散性脑炎
男性，7岁，双下肢无力3d，渐出现右眼闭合无力，吞咽困难。查体：右侧上睑下垂，右眼闭合无力，右侧口角下垂，左眼左右活动受限，吞咽无力，四肢肌力4级，右侧巴氏征可疑阳性。头MRI示左侧丘脑，右侧基底节及脑干区异常信号。A～C．T1WI像病灶呈低信号；D～F．T2WI像及G～I．FLAIR像病灶呈高信号

图7－20 急性播散性脑脊髓炎
男性，43岁，双下肢无力10d，病初有发热，伴头晕、头痛、小便费力5d。NSPE：精神恍惚，T6以下痛觉减退，双下肢肌力1级，CSF蛋白3g／L，白细胞4000×106／L，治疗后再次腰穿白细胞迅速降低。A～C．MRI T1WI未见明显异常；D～I．T2WI像（D～F）及FLAIR像（G～L）可见双侧侧脑室旁、基底节区不规则斑片状稍高信号影；J．脊髓T1WI像可见下颈段及胸段脊髓内断续条索状稍低信号影；K．T2WI像呈高信号；L．强化扫描病灶轻微强化

【鉴别诊断】 需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒脑炎等鉴别。

【临床与影像】

1．急性播散性脑脊髓炎，脑炎与脊髓炎同时发生。但是，临床上，可以脑部或脊髓症状起病，然后向另一部位扩散。

2．脑电图有利于早期发现脑部异常。

3．临床医生，可能把一些临床诊断不清、只在时间上与疫苗接种有关的疾病，认为疫苗所致。但是，真正作出诊断很难。有关疫苗接种与神经系统的损害亦是一个颇有争议的问题。

4．急性播散性脑脊髓炎是一组由于感染－变态反应而发生的中枢神经系统脱髓鞘疾病。临床上常继发于感染、出疹性疾病或预防接种之后。诱因不同，但都是由于变态反应引起，故名变态反应性脑脊髓炎。病变散布于脑和脊髓各处，故又名播散性脑脊髓炎。其病变如多在白质或以白质出血为突出表现，则称为白质性脑脊髓炎或出血性白质脑炎。