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脑灰质异位症

时间:2023-03-19 理论教育 版权反馈
【摘要】:脑灰质异位症是指在胚胎期大脑皮质发育过程中,成神经细胞移行途中受阻而聚集于室管膜与表面皮质之间的一种先天畸形。可见于成人和儿童的癫痫患者中,此症可单独存在,也可伴有神经系统或其他系统的畸形。A、B.CT示左侧侧脑室体旁团块状等密度影,与左额叶灰质延续,密度同灰质 灰质异位症需与星形细胞瘤,胶质细胞增生,结节性硬化等颅内疾病鉴别。有时误诊为星形细胞瘤、胶质细胞增生。

脑灰质异位症(gray matter heterotopia)是指在胚胎期大脑皮质发育过程中,成神经细胞移行途中受阻而聚集于室管膜与表面皮质之间的一种先天畸形。可见于成人和儿童的癫痫患者中,此症可单独存在,也可伴有神经系统或其他系统的畸形。

【诊断要点】 根据患者癫痫病史及CT和MRI表现可诊断。

【影像学特征】 顶部多发,常为单发病灶,与脑皮质等密度,脑回状或团块状,伸向白质深处,甚至抵达脑室壁,颇具特征性。可伴有其他脑发育畸形或脑发育不全。MRI平扫诊断本病非常容易,增强仅用于鉴别诊断(图9-10)。

图9-10 左侧脑室旁灰质异位
男性,19岁,发作性抽搐3年。A、B.CT示左侧侧脑室体旁团块状等密度影,与左额叶灰质延续,密度同灰质

【鉴别诊断】 灰质异位症需与星形细胞瘤(强化时可有不同程度的灶性增强),胶质细胞增生(无伴随异常脑沟),结节性硬化(可见典型的室管膜下点状钙化)等颅内疾病鉴别。

【临床与影像】 灰质异位是癫痫病因之一。有时误诊为星形细胞瘤、胶质细胞增生。巨脑回与灰质异位表现类似(图9-11)。

图9-11 双顶叶巨脑回
发作性抽搐18年,大发作。A~C.CT示双顶巨大脑回深入白质内

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