胼胝体发育不良（agenesis or dysgenisis of thecorp us callosum）或胼胝体畸形是最常见的颅脑畸形之一，它主要包括胼胝体完全缺如、胼胝体部分缺如及胼胝体变薄，并常伴有其他脑发育畸形。
【诊断要点】 胼胝体发育不良患者可有不同程度的生长发育迟缓、智力低下、癫痫发作、肢体肌力减退、肌张力增高、共济失调等，且可伴有脊柱侧凸、弓形足等畸形。临床表现缺乏特异性，诊断主要依靠CT及MRI影像学表现。
【影像学特征】 胼胝体发育不良在CT横断面图像上示胼胝体缺如，完全不显示或部分不显示；半球间裂明显增宽，与第三脑室异常接近或相连，呈半球间裂隙征；双侧侧脑室体部及额角明显分离，体部呈平行状或抱球状；第三脑室扩大，上抬介于双侧侧脑室体部之间或上达大脑纵裂，室间孔不同程度地扩大和分离；额角狭小、三角区、枕角及颞角相对扩大。胼胝体发育不良常合并其他畸形，如灰质异位症、脂肪瘤、蛛网膜囊肿、导水管狭窄等。胼胝体发育不良当伴有脂肪瘤时，除上述表现外，还可见到大脑纵裂内有块状脂肪样低密度影，并常伴有瘤壁的曲线状钙化影（图9－12）。
【鉴别诊断】 鉴别诊断包括中线区其他病变，如皮样囊肿、胼胝体畸胎瘤、胚胎组织瘤等。
【临床与影像】 临床表现缺乏特异性，诊断主要依靠CT及MRI影像学表现。
图9－12 胼胝体缺如
参 考 文 献
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