【摘要】：重症肌无力是神经－肌肉接头后膜上乙酰胆碱受体受损引起的自身免疫性疾病。1．Lambert－Eaton综合征 活动后即感疲劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后又呈疲劳状态，重复电刺激示低频递减，高频递增。A～C．增强CT冠状面及矢状面重组示前纵隔等密度肿块影，无明显强化 对于重症肌无力或类似患者，胸部CT扫描非常重要。可以发现胸腺增生或胸腺瘤，还可以发现与Lambert－Eaton综合征相关之肺癌。MRI显示双眼内直肌增粗。
重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是神经－肌肉接头后膜上乙酰胆碱受体受损引起的自身免疫性疾病。
【诊断要点】 根据病史、受累骨骼肌病态疲劳，晨轻暮重的特点，诊断不难，下述检查有助确诊。
1．疲劳试验（Jolly试验）阳性。
2．抗胆碱酯酶药物试验阳性。
3．重复神经电刺激，低频衰减，高频无递增。
4．AChR抗体浓度明显升高。
【影像学特征】
胸腺CT、MRI检查可发现胸腺增生或胸腺瘤（图12－1，图12－2）。
【鉴别诊断】 临床需要与以下疾病进行鉴别。
1．Lambert－Eaton综合征 活动后即感疲劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后又呈疲劳状态，重复电刺激示低频递减，高频递增。
图12－1 眼肌型MG
女性，50岁，复视3个月。A～C．CT显示胸腺增生，呈结节状
图12－2 胸腺瘤
女性，43岁，双上睑下垂4个月，晨轻暮重。A～C．增强CT冠状面及矢状面重组示前纵隔（胸骨后、升主动脉前）等密度肿块影，无明显强化
2．肉毒杆菌中毒 对称性脑神经损害和骨骼肌瘫痪。有中毒的流行病史，新斯的明试验阴性。
【临床与影像】 对于重症肌无力或类似患者，胸部CT（包括纵隔和全肺）扫描非常重要。可以发现胸腺增生或胸腺瘤，还可以发现与Lambert－Eaton综合征相关之肺癌。
少数病例合并其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、甲状腺功能亢进（图12－3）。
图12－3 亚临床型甲亢
女性，57岁，进行性视物不清，有时视物成双6个月。查体：左眼球轻度突出，左眼上外视受限。TSH＜0．01uIU（正常0．2～6．1）。MRI显示双眼内直肌增粗。A．T2WI；B．T1WI；C．FLAIR
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