自发性食管撕裂综合征

自发性食管撕裂综合征，又称自发性食管破裂（spontaneous rupture of esophagus），Boerhaave综合征，是指因管腔内压力骤增，致使邻近横膈上的食管左侧壁全层纵行撕裂。自发性食管破裂系指健康人突然发生食管破裂，因多数发生于饮酒、呕吐之后，食管壁全层破裂，故有人称之为呕吐后食管破裂。还有称食管消化性穿孔、非外伤性食管穿孔等。

【病因与发病机制】　自发性食管破裂的原因和机制尚未完全清楚。虽然不是100%的病人都在发病时有呕吐，但大多数病人（70%～80%）均先有呕吐继有食管穿孔，所以呕吐仍为最重要的发病原因。与呕吐相联系的是饮酒，呕吐的病人多数是过食、饮酒之后发生呕吐。其他自发性食管破裂的原因有分娩、车祸、颅脑手术后、癫等。食管管腔内压力骤增，致使邻近横膈上的食管左侧壁全层纵行撕裂。

【临床表现】　男性患者明显多于女性，多数为青壮年，也可发生于50岁以上。

1．症状　病初症状为呕吐、恶心、上腹痛、胸痛。1／3～1／2病人有呕血。呕吐的病人往往可有饮酒或过食史。痛的位置多为上腹部，也可在胸骨后、两季肋部、下胸部，有时放射至肩背部。症状严重时可有气短、呼吸困难、发绀、休克等。

2．体征　多表现为急腹症，可有液气胸的相应体征，上腹压痛，肌紧张，甚至板状腹。食管、胃内容物进入胸、腹膜腔可引起化学性胸、腹膜炎，可以有急性化脓性纵隔炎及胸、腹膜炎的表现。

3．并发症　若不经及时治疗，患者可因严重坏死性纵隔炎、内毒素休克而死亡，死亡率可达30%～70%。

【诊断要点】

1．典型的临床表现

2．必要的辅助检查

（1）X线胸部透视：具有重要价值，不少病人经急诊胸部透视发现一侧液气胸，而引起注意。X线胸片侧位可见到纵隔气肿，颈部皮下气肿影，后前位有时可见到后下纵隔一侧气肿阴影，呈三角形。考虑到食管破裂时，应作吞碘油拍片明确诊断，现在已为纤维镜所替代。

（2）诊断性穿刺：出现液气胸后，行诊断性穿刺，简易而且必要，如抽出物为血性酸味液体，或发现食物渣滓，则可以确诊。如穿刺前口服少量亚甲蓝液更能明确显示。穿刺液淀粉酶值可以很高。

（3）血液化验：食管破裂病人早期可以无发热，血白细胞也不升高；稍晚则可以有发热、寒战、血白细胞增高。

3．鉴别诊断　本病常与其他常见心胸、上胃肠疾病表现类似，误诊率高。最常混淆的是消化性溃疡穿孔（因部分患者本身合并消化性溃疡）或心肌梗死。如食管破裂入心包，与心肌梗死的鉴别更为困难。

【治疗方案】　自发性食管破裂的治疗方法及病人预后，与诊断早晚、破裂口大小、进入胸腔胃内容物的数量、污染程度等有密切关系。自发性食管破裂一般为纵行破口，很少横行，一般长度4～7cm。如破口小，病人立即来诊，进入胸膜腔内的食物残渣少，胸腔引流彻底，感染得以及时控制，可以不经手术修补，破口的愈合机会大。如破口大，进入胸膜腔内的胃内容物量多，食物残渣未能引流干净，病人来诊较迟，肺膨胀不佳，或延误诊断，形成脓胸、纵隔炎等，则单纯引流、鼻饲或空肠造口往往形成慢性食管－胸膜－皮膜瘘，破口自行愈合的机会甚小。一旦形成食管－胸膜－皮肤瘘则需延期修补，甚至需做部分食管切除，以肠管代替食管的手术。有时需做部分肋骨切除，以消灭脓腔及瘘道。如破裂后不超过24h，积极早期行开胸、局部食管修复手术，也有愈合的机会。如果胸腔冲洗干净，胸腔术后引流通畅，肺膨胀良好，经过胃肠道外营养支持，或空肠造口营养支持，使破口愈合，则能缩短治疗时间，避免复杂的治疗措施。

【预防】　本病的预后取决于诊断时间、破裂位置、基础疾病、食管基础情况、有无自发性壁层胸膜破裂等。虽然自1947年Barrett首次成功缝合裂口以来，自发性食管撕裂综合征的病死率大大降低，但延误诊断仍可明显增加并发症，使治疗的难度和费用增加，是病死率高的主要原因。临床医生必须高度警惕此病，全面观察、思考，尽早诊断，正确治疗，才能挽救更多的病人。